Myeloproliferative neoplasmer og din forstørrede milt

Hvis din lege fortalte deg at du har en blodforstyrrelse, kan du kanskje lure på, "Så hvorfor er milten min så stor? ""Hva har milten min å gjøre med blodet mitt? " Eller "Hva er milten? " Dette er alle gode spørsmål. La oss starte med miltfunksjonen, og diskutere hvorfor milten forstørres i myeloproliferative neoplasmer, og til slutt vurdere behandlingsmuligheter for splenomegali (utvidelse av milten).

Milt grunnleggende

Milten er et relativt lite organ (om størrelsen på knyttneve) som ligger på venstre side av magen under ribbagen. Milten er laget av to typer vev (1) den røde massen som filtrerer de røde blodcellene og (2) den hvite pulpen som er en del av immunsystemet. I den røde massen fjernes gamle eller uformede røde blodceller (som seglceller) fra sirkulasjonen. Den røde massen hjelper også kroppen til å filtrere ut infeksjoner, spesielt visse bakterielle infeksjoner. Den hvite massen bidrar til å produsere lymfocytter, en type hvite blodlegemer, som bidrar til å lage antistoffer mot infeksjoner eller som respons på immuniseringer. Selv om disse er de viktigste funksjonene til milten når du er født, før fødsel, er milten den viktigste produsenten av blodceller (hematopoiesis). Mot slutten av graviditeten og etter fødselen tar beinmarg over denne produksjonen.

Hvorfor milten blir forstørret

I polycytemi vera produseres et overdreven antall røde blodlegemer, noe som resulterer i et økt antall røde blodlegemer som må filtreres av milten, noe som fører til splenomegali. I primær myelofibrose blir beinmargen skadet av fibrose, noe som gjør det vanskeligere å produsere blodceller. I dette tilfellet kan milten forstørres for å støtte blodcelleproduksjon utenfor benmarg. Dette kan også forekomme i leveren i en mindre grad.

Symptomer på å ha en forstørret milt

Mange mennesker som har en forstørret milt, kan ikke vite, spesielt hvis milten bare er litt forstørret. Andre kan rapportere en "fylde" i magen. Når milten er betydelig forstørret, kan den presse på magen, noe som kan gi deg følelsen av å føle deg full, som om du bare spiste et fullt måltid når du bare spiste en liten mengde.
Milten er skjøre og normalt beskyttet av ribcage. Når den forstørres, er den ikke lenger beskyttet og utsatt for skade, spesielt traumer fra bilulykke eller kontaktsporter (som fotball eller hockey). Traumer til en forstørret milt kan forårsake massiv blødning.

Hvordan kan splenomegali behandles?

Hvis milten din kun er lett utvidet, kan det hende at behandling ikke er nødvendig. Din lege vil trolig overvåke blodtallene og størrelsen på milten din tett. Hvis behandling er nødvendig, er det tre store kategorier: medisinsk terapi, splenektomi og strålebehandling.
Den første er medisinsk terapi. Generelt er det medisiner som tar sikte på å redusere blodcelleproduksjonen. En av de vanligste medisinene som brukes til å redusere miltstørrelsen i myeloproliferative neoplasmer er hydroxyurea. Hydroxyurea er en oral medisinering tatt daglig. Det startes vanligvis ved lav dose og eskaleres til ønsket effekt (vanligvis et spesifikt nivå av hemoglobin, hvite blodlegemer eller blodplater). Andre førstegangsbehandlinger inkluderer busulfan, melphalan, alfa interferon, talidomid eller lenalidomid. Prednison kan gis med talidomid eller lenalidomid. Andre linjebehandlinger inkluderer cladribine (også kalt 2CDA), daunorubicin, decitabin eller 5-azacytidin. Din lege vil velge terapi basert på din spesifikke diagnose, andre medisinske problemer og bivirkningene av behandlingen.
Det andre behandlingsalternativet er splenektomi eller kirurgisk fjerning av milten. Den mest signifikante risikoen for å fjerne milten er potensialet for alvorlige livstruende infeksjoner. Hvis du ikke allerede har, bør du motta spesifikke vaksiner for å beskytte deg mot pneumokokker og meningokokkinfeksjoner før splenektomi. Når milten er fjernet, vil du sannsynligvis bli plassert på penicillin to ganger daglig for å forhindre disse infeksjonene. I tillegg er feber (større enn 100.4F) en nødsituasjon som krever øyeblikkelig legehjelp.
Et tredje behandlingsalternativ er strålebehandling (også kalt strålebehandling). Stråling er rettet mot milten som kan bidra til å krympe den i størrelse. Disse effektene er midlertidige, slik at miltstrålebehandling anses å være palliativ, behandling rettet mot å minimere symptomer for å forbedre livskvaliteten. Dette kan være et godt alternativ for folk som ikke er gode kandidater for splenektomi.
Det er mange ting å vurdere når man bestemmer om eller hvordan man skal behandle splenomegali i polycytemi vera eller primær myelofibrose. Sørg for å diskutere med din lege fordelene og mulige bivirkninger av disse behandlingene.