Anaplastisk stort celle lymfom (ALCL)
- Den systemiske typen påvirker lymfeknuter og andre organer.
- Den kutane typen påvirker hovedsakelig huden
Primær systemtype
Den systemiske typen ALCL påvirker både barn og voksne. Hos voksne er det et relativt sjeldent lymfom, men hos barn utgjør ALCL 1 av 10 tilfeller av alle lymfomer. De fleste individer med dette lymfom klager først på forstørrede lymfeknuter, selv om det sjelden påvirker tarmene eller beinet uten å involvere lymfeknuter.Diagnose er laget med en biopsi fra lymfeknuter eller berørte organer. Biopsien viser det spesielle anaplastiske mønsteret til dette lymfom under mikroskopet. Patologen vil ofte teste biopsivevet med spesielle lymfommarkører som kan identifisere et unikt molekyl som heter CD30 på overflaten av kreftcellene i ALCL. Tilstedeværelsen av dette CD30-molekylet skiller det fra andre typer NHL.
En annen markertest for et spesielt protein, kalt ALK-proteinet, utføres også. Ikke alle individer med ALCL er positive for ALK. De som har ALK-proteinet, går bedre etter behandling enn de som ikke gjør det. Barn er mer sannsynlig å ha ALK-proteinet enn voksne.
Når diagnosen ALCL er bekreftet, utføres en serie tester for å finne lymfomstadiet.
Systemisk ALCL behandles med kjemoterapi. Behandlingsresultater er generelt gode, spesielt for de som er ALK-positive. Rituximab, et monoklonalt antistoff, som brukes i de fleste av de vanlige NHL-formene, brukes ikke i ALCL fordi det ikke virker for T-celle lymfomer. I stedet målretter Brentuximab vedotin (Adcetris) CD30-molekylet og er godkjent av FDA i 2011 for behandling av ALCL hos de som har sykdom igjen etter behandling eller i hvilken sykdommen er kommet tilbake etter tidligere vellykket behandling.
Primær kutan type
Den kutane typen ALCL påvirker hovedsakelig huden. Det er den nest vanligste typen ikke-Hodgkin lymfom som påvirker huden - etter kutan T-celle lymfom (CTCL). ALCL av huden er fortsatt en sjelden tilstand, som hovedsakelig påvirker eldre voksne.Berørte personer oppdager først hevelser eller sår på huden. Et besøk hos legen resulterer vanligvis i en hudbiopsi, som bekrefter diagnosen. Markørstudier for et spesielt molekyl CD30 kreves for å merke sykdommen som ALCL.
Omtrent 1 av 4 personer med ALCL i huden har påvirket lymfeknuter i nærheten av hudknuter eller sår. Tester kan gjøres for å utelukke lymfom i bryst og underliv. En benmargetest kan gjøres som en del av rutinemessige undersøkelser.
ALCL av huden har en utmerket prognose. Det er en sakte voksende sykdom som sjelden er livstruende. Hos enkelte pasienter kan det til og med forsvinne uten behandling. For de med hudskader som er begrenset til et lite område, er strålebehandling den valgfrie behandlingen. De med omfattende hudinnblanding kan behandles med lave doser av et stoff som kalles metotreksat, i form av orale tabletter eller injeksjoner.
