Hva er Iron Overload?

Flere blodtransfusjoner er et faktum for noen pasienter med leukemi, lymfom og myelom. Transfusjoner brukes til å forbedre blodcelletall og til å behandle tegn og symptomer på anemi - som tretthet, tåkete tenkning, kortpustethet og svakhet. Imidlertid kan flere blodtransfusjoner over tid potensielt føre til overbelastning av jern - en tilstand som, hvis det ikke er behandlet, kan skade hjertet og leveren.

Hvordan det skjer

Jern har en svært viktig rolle i våre kropper. Det spiller en rolle i mange biologiske prosesser, inkludert syntese av DNA når cellene deler seg, og transport av oksygen fra lungene til våre celler og vev. Jern som vi tar inn gjennom maten binder vanligvis til et protein som heter transferrin og sirkulerer rundt i vårt blodplasma.
For det meste brukes dette jern til å danne hemoglobin, stoffet i røde blodlegemer som transporterer oksygen som vi puster inn i vevet vårt. Gjenværende jern blir lagret i leveren for senere bruk.
Menneskekroppen har ikke evnen til å forsiktig fjerne eller skille ut overflødig jern, selv om noe jern går tapt i normale prosesser som forskjæring av hudceller. Når kroppens maksimale jernlagringskapasitet er nådd, begynner jern å bygge opp i andre deler av kroppen, noe som fører til overbelastning av jern.
Røde blodcelletransfusjoner gir en meget stor mengde jern. Hos friske personer, bare om 1-2 mg av jern er vendt om på en gitt dag - det vil si jern som er tatt inn fra kostholdet og tapt gjennom skjul av hudceller og gastrointestinale celler, for eksempel. En enkelt enhet med pakket røde blodlegemer (PRBCs) inneholder imidlertid ca. 200-250mg. Ofte får pasientene to enheter hver gang de blir transfisert, så det er en ekstra 500 mg på bare en dag.

effekter

Når jern har overveldet kroppens evne til å lagre det trygt, kan det forårsake skade på flere måter. Først og fremst, når det er mer jern i kroppen enn transferrin for at den skal binde seg, sirkulerer den rundt seg selv som ikke-transferrinbundet jern (NTBI). Denne typen jern er giftig for kroppene våre, og forårsaker skade på vev og organer på mobilnivå.
I tillegg akkumuleres overdrevet jern i hjertet, lungene, hjernen, endokrine kjertler, lever og til og med beinmarg.
Ubehandlet kan denne opphopningen føre til:

• Hjertefeil
• infertilitet
• diabetes
• Leverbeten
• gikt
• Hypothyroidisme (underaktiv skjoldbrusk)
• Svekket vekst
• Erektil dysfunksjon
• Kreft
• Depresjon

Noen bevis tyder også på at bakteriell infeksjon kan være en av konsekvensene av jernoverbelastning.

Hvem er i fare?

Personer som er utsatt for transfusjonell jernoverbelastning er de som har fått mange transfusjoner av røde blodlegemer. Voksne som regelmessig får transfusjoner, er i fare etter ca. 20 levetidsenheter av PRBC, eller 10 transfusjoner hvis du får to enheter av gangen..
Pasienter med blod og marmekreft, som leukemi og lymfom, krever vanligvis et større antall transfusjoner etter kjemoterapi, etter radioterapi til bekkenregionen eller etter stamcelletransplantasjon.
Pasienter med myelodysplastiske syndromer (MDS) har ofte et vedvarende lavt hemoglobin, og mange er transfusjonsavhengige, og legger dem i høy risiko for jernoverbelastning. MDS med sideroblastisk anemi kan også føre til at pasienter absorberer for mye jern fra maten, noe som gjør problemet enda verre.

Diagnose

Overbelastning av jern oppstår over tid, og ofte vil pasientene ikke vise noen tegn. Det er mer sannsynlig at jernoverbelastning oppdages av laboratorieresultater før personen har symptomer.
Den vanligste testen for å vurdere jernmetning, kalles serumferritinnivåer. Dette er en blodprøve som kan gjøres regelmessig for personer med høy risiko. Serum ferritinnivåene øker etter hvert som mengden NTBI øker i blodet. Blodferritinnivåer som er større enn 1000 mcg / L indikerer overbelastning av jern. Helse menn har vanligvis et serum ferritin på 24-336 mcg / L og friske kvinner 12-307 mcg / L. Andre sykdommer og lidelser kan også føre til at store mengder ferritin frigjøres i sirkulasjonen, noe som kan gjøre en enkelt forhøyet lesning upålitelig, så det er vanlig å teste regelmessig.
Leger kan også velge å gjøre en leverbiopsi for å kontrollere jernkoncentrasjonen. Selv om denne testen kan gi litt mer nøyaktige resultater enn serumferritinnivåer, krever det en ganske invasiv prosedyre som kan føre til komplikasjoner, for eksempel infeksjon og blødning. Biopsi resultater større enn 7 mg jern per gram leveren indikerer jern overbelastning.
Imaging studier kan også avsløre funn som tyder på jern overbelastning. Magnetic resonance imaging (MR) kan brukes til å oppdage jernakkumulering i leveren og hjertet. MR kan brukes sammen med leverbiopsi for å diagnostisere overbelastning av jern eller uavhengig av hverandre. Imidlertid er jernavsetning ikke pålitelig spådd av MR i noen tilfeller, for eksempel når jernavsetning skjer i bukspyttkjertelen.

Behandling

Det er to hovedveier at jernoverbelastning behandles: terapeutisk flebotomi og jernkeleringsterapi.
Terapeutisk flebotomi er den raskeste og mest effektive måten å få jernnivået ned i en pasient. Dessverre kan den ikke brukes på pasienter som forblir anemiske. Derfor er det vanligvis reservert for pasienter hvis leukemi eller lymfom er i remisjon.
Under en terapeutisk flebotomi vil en sykepleier eller lege sette inn en stor nål i blodåren, vanligvis i armen. De vil da fjerne ca. 500 ml blod fra kroppen din i løpet av ca 15-30 minutter. Hvis du noen gang har donert blod, får du ideen. Denne mengden blod inneholder ca. 250 mg jern. Som dette jernet blir fjernet gjennom blodet, frigjør leveren noen av butikkene sine, og til slutt kan mengden sirkulerende jern returneres til normale områder. Flebotomi kan gjøres en eller to ganger i uken etter behov for å nå målet om serum ferritin nivåer på 50-100mcg / L.
Iron chelation terapi bruker medisiner som binder eller chelaterer, stryker og letter fjernelsen fra kroppen. Målet med denne typen terapi er å fjerne overflødig jern fra blod og organvev. Selv om denne terapien fungerer godt på plasmajern- og leveravsetninger, er det ikke så effektivt å fjerne jernforekomster fra hjertet.
Deferoksamin (Desferal), deferasirox (Exjade) og deferipron (Ferriprox) er tre slike medisiner.
Iron chelator medisiner er effektive for å redusere NTBI nivåer, men disse nivåene rebound raskt hvis behandlingen stoppes. Derfor må disse medisinene tas nøyaktig som angitt for at de skal fungere skikkelig. Dette kan være en stor forpliktelse for noen pasienter. Iron chelators er heller ikke uten bivirkninger, og risikoen og fordelene ved jernkelering må vektes nøye.
I tillegg til disse terapiene kan helsepersonell gi anbefalinger for å senke mengden jern du absorberer gjennom maten din også. Selv om dette er et mål som gir mening intuitivt, med noen få unntak, er fordelene ved å begrense jern i kostholdet tvilsomt, siden denne tilnærmingen lider av "drop in the bucket" -fenomenet, og siden behandlinger for jernoverbelastning som flebotomi er langt mer effektivt for å redusere jernnivå.

Tips om selvpleie

Blodtransfusjoner er ofte en nødvendig og effektiv komponent av leukemi og lymfombehandling. Anemi kan ha svært skadelig, selv dødelig, effekter på kroppen din og transfusjoner kan være uunngåelig.
Det er imidlertid ting du kan gjøre for å sikre at jernnivåene blir overvåket riktig. Sørg for at ditt nåværende helsepersonell vet alt om din tidligere blodtransfusjonshistorie. Du har kanskje fått PRBCs år siden for en helt ubetinget tilstand, men legen din trenger å vite om det nå. Husk at jern har ingen måte å bli utskilt fra kroppen din, så Hver transfusjon du mottar i livet ditt har potensial til å bidra til jernoverbelastning i dag.
Du bør også prøve å holde rede på hver transfusjon du mottar. Dette kan ikke være lett, og det kan være ganger i behandlingen når det virker som alt du gjør, blir transfisert, men det vil bli viktig senere.
Helsesenteret ditt bør begynne å overvåke serum ferritinnivået når du har mottatt omtrent 20 levetidsenheter av blod. Hvis du vanligvis får to enheter av gangen, kan dette bare være 10 transfusjoner. Hvis de ikke bestiller det automatisk, bør du be om det.

Bunnlinjen

Pasienter som mottar en rekke blodtransfusjoner i deres levetid, er i fare for å utvikle jernoverbelastning. På grunn av arten av deres sykdommer, og terapiene som brukes til å behandle dem, er blod- og marvkreftpatienter ofte transfusjonsavhengige for en tid. Hvis ubehandlet kan jernoverbelastning føre til alvorlig skade på organene og til og med død, men effektive behandlinger er tilgjengelige.
Selv om det kan være umulig å unngå blodtransfusjoner, kan pasientene bidra til å beskytte seg selv ved å være oppmerksom på antall enheter de mottar og be om jernoverbelastningstest hvis det er nødvendig.
Oppdatert mars 2016, TI.