Hva er Waldenstrom Macroglobulinemia og hvordan behandles det?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Definisjon
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er en sjelden type ikke-Hodgkin lymfom (NHL). WM er en kreft som rammer B-lymfocytter (eller B-celler) og er preget av en overproduksjon av proteiner som kalles IgM-antistoffer. WM kan også refereres til som Waldenstroms makroglobulinemi, primær makroglobulinemi eller lymfoplasmacytisk lymfom.I WM forekommer kreftcellens abnormitet i B-lymfocytter like før de går i plasmaceller. Plasmaceller er ansvarlige for produksjon av infeksjonsbekjempende antistoffproteiner. Derfor fører et økt antall av disse cellene til en økt mengde av et spesifikt antistoff, IgM.
Tegn og symptomer på WM
WM kan påvirke kroppen din på to måter.Benmargekrymping. Lymfomcellene kan skape beinmarg, noe som gjør det vanskelig for kroppen å produsere tilstrekkelig antall blodplater, røde blodlegemer og hvite blodlegemer. Som et resultat vil disse underskuddene forårsake tegn og symptomer som er typiske for anemi (lavt antall røde blodlegemer), trombocytopeni (lavt blodplateantal) og nøytropeni (lav nøytrofiltall - nøytrofiler er en type hvite blodlegemer) . Noen av disse symptomene kan omfatte:
- Unormal eller uvanlig blødning, som blødende tannkjøtt, merkelige blåmerker eller neseblod
- Føler uvanlig sliten, selv om du får nok søvn
- Kortpustethet med enhver anstrengelse
- Hyppige infeksjoner eller sykdommer som du bare ikke kan synes å kjempe av
- Blek hud
- Forandringer i syn, som blørhet eller forverring av syn
- Mental status endres, for eksempel forvirring
- Svimmelhet
- hodepine
- Nummenhet eller prikking i føttene eller hendene
Du må huske at disse tegn og symptomer kan være subtile og kan være til stede i mange andre mindre alvorlige forhold. Hvis du har bekymringer om endringer i helsen din, er det alltid best å konsultere legen din eller helsepersonell.
Hva forårsaker WM?
Som i tilfelle av mange andre typer kreft, er det ikke kjent hva som forårsaker WM. Forskere har imidlertid identifisert noen faktorer som synes å være mer vanlige hos mennesker med sykdommen. Kjente risikofaktorer inkluderer:- Alder eldre enn 60 år
- En historie med en tilstand som kalles monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS)
- En historie om WM i deres familie
- Har en hepatitt C-virusinfeksjon
Diagnostiserer WM
Som med andre typer blod- og marvkreft, blir WM vanligvis diagnostisert ved hjelp av blodprøver og en beinmargsbiopsi og aspirere.Komplette blodtall kan vise en nedgang i antall normale friske blodceller, som for eksempel røde blodlegemer, blodplater og hvite blodlegemer. I tillegg vil blodprøver vise en økning i mengden IgM-protein.
Benmarvsbiopsi og aspirat vil gi detaljer om typer celler i margen, og hjelpe legen å skille WM fra andre former for lymfom.
Hvordan behandles WM?
WM er en svært uvanlig type kreft, og forskere har fortsatt en lang vei å lære seg om de ulike behandlingsalternativene som er tilgjengelige, og hvordan de sammenligner med hverandre med hensyn til effektiviteten. Som et resultat kan folk som nylig er diagnostisert med WM, velge å delta i kliniske studier for å hjelpe forskere til å forstå mer om denne tilstanden.Det finnes ingen kjent kur for WM på dette tidspunktet, men det finnes en rekke alternativer som har vist suksess i å kontrollere sykdommen.
- plasmaferese: Unormalt høye mengder IgM i blodet kan forårsake hyperviskositet eller tykkelse av blodet. Dette tykke blodet kan gjøre det vanskelig for næringsstoffer og oksygen å bli levert til alle cellene i kroppen. Hvis du fjerner noe av IgM fra blodet, kan det redusere blodtykkelsen. Under plasmaferese sirkuleres pasientens blod sakte gjennom en maskin som fjerner IgM og deretter tilbake i kroppen.
- Kjemoterapi og bioterapi: Pasienter med WM behandles ofte med kjemoterapi. Det finnes flere forskjellige kombinasjoner av legemidler som kan brukes. Noen av disse inkluderer kombinasjon av Cytoxan (cyklofosfamid) pluss Rituxan (rituximab) og dexametason, eller Velcade (bortezomib) pluss Rituxan og dexamethason. Det er mange andre stoffer og kombinasjoner av legemidler som brukes til behandling av WM både i praksis og i kliniske studier.
- Stamcelletransplantasjon: Det er ukjent hvilken rolle stamcelle transplantasjon vil spille i behandling av WM. Dessverre kan den avanserte alderen til mange WM-pasienter begrense bruken av allogen transplantasjon, som kan ha toksiske bivirkninger, men autolog transplantasjon etter høy dose kjemoterapi kan være et rimelig og effektivt alternativ, spesielt for de som har et tilbakefall av sykdommen deres.
- splenektomi: Som andre typer NHL kan pasienter med WM ha en forstørret milt eller splenomegali. Dette skyldes en oppbygging av lymfocytter i milten. For noen pasienter kan fjerning av milten, eller splenektomi, gi en remisjon fra WM.
- Se og vent: Inntil WM forårsaker problemer, vil de fleste klinikere velge en "se og vente" tilnærming til behandlingen. I dette tilfellet vil du fortsette å bli nøye overvåket av din spesialist og forsinke mer aggressive terapier (og tilhørende bivirkninger) til du virkelig trenger dem. Selv om det kan være vanskelig å forestille seg å gå gjennom ditt daglige liv med kreft i kroppen din og ikke gjøre noe med det, har forskning vist at pasienter som forsinker behandlingen til de begynner å få komplikasjoner fra det, ikke har dårligere utfall enn de som starter behandlingen med en gang.
Oppsummering
Waldenstrom macroglobulinemia, eller WM, er en svært sjelden type NHL som bare diagnostiseres på rundt 1500 mennesker i året i USA. Det er en kreft som påvirker B-lymfocytter og forårsaker en unormalt høy mengde av antistoff IgM i blodet.Fordi det er så uvanlig, og fordi vår kunnskap om lymfom kontinuerlig ekspanderer, er det for øyeblikket ingen enkelt standardbehandling for WM. Derfor oppfordres mange pasienter som nylig er diagnostisert med WM, til å delta i kliniske studier for å hjelpe forskere til å lære mer om denne uvanlige blodkreften, og i håp om at de vil få muligheten til å bruke medisinene som nå blir standard i framtid.
