Zollinger-Ellison syndrom Oversikt Symptomer, årsaker, diagnose

Zollinger-Ellison syndrom (ZES) er en sjelden uorden som forårsaker at en eller flere svulster danner i bukspyttkjertelen eller den øvre del av tynntarm som kalles tolvfingertarmen. Det kan også føre til at sår utvikler seg i magen og tolvfingertarmen.
Tumorene kalles gastrinomer, og de utskiller en stor del av hormonet gastrin. Dette fører da til overdreven produksjon av magesyre, noe som kan føre til magesår.
Zollinger-Ellison syndrom er sjeldent, og selv om det kan oppstå i alle aldre, er folk i alderen 30 og 60 mer sannsynlig å utvikle den. Også av alle mennesker som lider av et magesår, vil bare en liten andel av disse menneskene ha Zollinger-Ellison.
Tumorene er kreftformer i 50 prosent av tilfellene. De secreterer et hormon som kalles gastrin som får magen til å produsere for mye syre, noe som i sin tur fører til mage og duodenale sår (magesår). Sårene forårsaket av ZES er mindre responsive til behandling enn vanlige magesår. Hva som forårsaker at ZES utvikler tumorer, er ukjent, men omtrent 25 prosent av ZES-tilfellene er forbundet med en genetisk lidelse kalt multiple endokrine neoplasier.

symptomer

Gniing, brennende smerter i magen
- Denne smerten ligger vanligvis i området mellom brystbenet og navlen.
Følelsen av trykk, oppblåsthet eller fylde
- Denne smerten utvikler vanligvis 30 til 90 minutter etter et måltid og lindres ofte av antacida.
Smerte eller brennende følelse i magen som reiser opp mot halsen
- Dette skyldes halsbrann eller gastroøsofageal refluks, og oppstår når mageinnholdet går opp i spiserøret.
Oppkast
- Oppkastet kan inneholde blod eller ligne kaffegrunn.
Diaré
- Krakker kan være uhyggelig lukter.
Svart, tarry avføring
- Blod i avføringen vil gjøre dem mørkerøde eller svarte, og gjøre dem tarre eller klissete.
Kvalme
Utmattelse
Svakhet
Vekttap

Fører til

Zollinger-Ellison syndrom er forårsaket av en svulst (gastrinom) eller svulster i bukspyttkjertelen og øvre tarm (tolvfingertarm). Disse svulstene produserer hormonet gastrin og kalles gastrinomer. Høye nivåer av gastrin forårsaker overproduksjon av magesyre. Denne økningen i surhet kan føre til utvikling av magesår i mage og tolvfingertarmen.

Diagnose

Blodprøve: En blodprøve utføres for å se om det er økt gastrinnivå i blodet. Et forhøyet nivå av gastrin kan indikere svulster i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarmen.
Barium røntgen: Pasienten drikker en væske som inneholder barium, som vil belegge magesekkets, mage og tolvfingers vegger. Røntgenstråler blir da tatt. Legen vil da se røntgenstrålene og se etter tegn på sår.
Øvre endoskopi: Legen undersøker innsiden av spiserøret, magen og tolvfingertarmen med et instrument kalt et endoskop, et tynt, fleksibelt lysrør med en linse. Endoskopet settes inn gjennom munnen og ned i halsen, og inn i mage og tolvfingertarmen. Legen kan se etter sår, og kan også fjerne en vevsprøve, kalt biopsi, for undersøkelse i laboratoriet for å identifisere om det er tilstedeværelse av gastrin-produserende svulster.
Imaging Techniques: En lege kan bruke en datastyrt tomografi (CT) skanning, en magnetisk resonans imaging (MRI) skanning og ultralyd, eller en nukleær skanning i et forsøk på å finne ut hvor tumorer kan være plassert.

EN CT skann er en diagnostisk test som bruker røntgenstråler med hjelp av datateknologi. Røntgenstrålene er tatt fra mange forskjellige vinkler for å lage tverrsnittsbilder av pasientens kropp. Deretter samler en datamaskin disse bildene inn i et tredimensjonalt bilde som kan vise organer, bein og vev i stor detalj. Med den MR-skanning, magnetiske signaler brukes i stedet for røntgenstråler for å lage bilder av menneskekroppen. Disse bildene viser forskjellene mellom typer vev.
- en ultralyd sender ut høyfrekvente lydbølger som går inn i området som undersøkes og spretter tilbake når de treffer et organ. Dette behandles av en datamaskin, som produserer et kart over området som blir skannet.
- Med nukleær skanning, radioaktive stoffer blir introdusert i kroppen som tillater et gammakamera å oppdage svulster.

komplikasjoner

I 50 prosent av Zollinger-Ellison-tilfellene er tumoren kreftfremkallende (malign). Hvis svulstene er kreftformet, er det fare for at kreft vil spre seg til leveren, lymfeknuter nær bukspyttkjertelen og tynntarmen.
Andre komplikasjoner av Zollinger-Ellison syndrom:

Alvorlige sår som kan føre til utvikling av et hull i tarmen
Blodtap
Kronisk diaré
Vekttap

Behandling

Behandlingen av Zollinger-Ellison syndrom fokuserer på to områder: Behandling av svulstene og behandling av sårene.
Kirurgi utføres ofte hvis det bare er en svulst. Hvis svulster er i leveren, vil en kirurg fjerne så mye av en leverenum som mulig (debulking).
Når kirurgi på svulster ikke er mulig, brukes andre behandlinger:

Forsøk på å ødelegge svulsten ved å kutte blodforsyningen (embolisering).
Forsøk på å ødelegge kreftceller ved bruk av en elektrisk strøm (radiofrekvensablation).
Injiserer legemidler inn i svulsten for å lindre kreft symptomer.
Bruk kjemoterapi for å forsøke å senke tumorveksten.

Behandling av sår:

Protonpumpeinhibitorer: Dette er de mest effektive medisiner for Zollinger-Ellison syndrom. Protonpumpehemmere er ganske kraftige og undertrykker syreproduksjon og fremmer helbredelse. Eksempler på protonpumpehemmere inkluderer Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex og Protonix.
Syre blokkere: Disse kalles også histamin (H-2) blokkere. Disse medisinene reduserer mengden saltsyre som slippes ut i fordøyelseskanalen. Dette bidrar til å lindre smerter i magesår og oppmuntre helbredelse. Sure blokkere virker ved å holde histamin fra å nå histaminreseptorer. Histaminreseptorer signalerer syresekreterende celler i magen for å frigjøre saltsyre. Eksempler på syreblokkere inkluderer Tagamet, Pepcid, Zantac og Axid. Acid blokkere virker ikke så vel som protonpumpehemmere gjør, og kan ikke foreskrives av legen. For de som bruker syre blokkere, trenger de høye, hyppige doser for at de skal være effektive.

Prognose

Som nevnt ovenfor, i 50 prosent av tilfellene med Zollinger-Ellison, er svulstene kreftfremkallende. Tidlig diagnose og kirurgisk oppfinnelse kan oppnå en kurrente på bare 20% til 25%. Men medisinsk informasjon sier at gastrinomer er sakte, og pasienter kan leve i mange år etter at en svulst er oppdaget. Syreundertrykkende medisiner er svært effektive for å kontrollere symptomene på sur overproduksjon.
For en diagnose må du se din helsepersonell. På denne tiden bør alle aspekter av denne tilstanden, sammen med behandlingsmuligheter og pågående omsorg og overvåking av tilstanden, diskuteres med legen din. Etter diagnose, hvis du skulle oppleve og nye eller forverrede symptomer, bør disse rapporteres til legen din.