Ventrikulær septaldefekt
Sværheten til VSD kan variere mye fra person til person. I mange er det et relativt lite problem som bare krever observasjon over tid. Men i andre er et VSD et alvorlig problem som må korrigeres i tidlig barndom.
I de fleste tilfeller oppdages VSDs i de første ukene av livet. Imidlertid kan noen ganger en VSD ikke bli diagnostisert til voksen alder, når en relativt moderat VSD endelig begynner å gi konsekvenser. I tillegg, mens uvanlig, kan en person født med et normalt hjerte utvikle en VSD i voksen alder, som et resultat av oppkjøpt hjertesykdom, eller som en komplikasjon av en hjertkirurgisk prosedyre.
Hva er en VSD?
Normalt er hjerteets to hovedpumpe kamre, høyre og venstre ventrikler, skilt fra hverandre av en muskelvegg kalt ventrikulær septum. En ventrikulær septalfeil er en unormal åpning i ventrikulær septum, hovedsakelig et hull. Denne åpningen tillater blod å strømme direkte fra en ventrikel til den andre.En ventrikulær septaldefekt. Når en hjertemessig abnormitet gjør at blod kan strømme mellom hjerteets venstre side og høyre side av hjertet, blir dette referert til som en "shunt". Med en VSD, fører den unormale skakningen av blod fra venstre ventrikel inn i høyre ventrikel kan forårsake en rekke kardiovaskulære problemer.
Anatomi av hjerteets kamre og ventiler
Hvorfor er VSDs viktig?
En åpning i ventrikulær septum tillater blod å shunt mellom høyre og venstre ventrikler. Fordi trykket i venstre ventrikel er høyere enn i høyre ventrikel, vil en VSD produsere en "venstre til høyre shunt", det vil si en shunt der noe av blodet i venstre ventrikel strømmer inn i høyre ventrikel.En stor VSD vil produsere en stor venstre til høyre shunt, og som følge av dette blir høyre ventrikel og lungesirkulasjonen (blodet som pumpes inn i blodkarene som leverer lungene) overbelastet med blod og venstre ventrikkel er " overbelastet "med ekstra arbeid.
Personer med stor VSD utvikler vanligvis alvorlige symptomer på lunger og / eller hjertesvikt veldig raskt, så behandling (medisinsk og muligens kirurgisk) er obligatorisk.
Hos noen med moderat størrelse VSD kan symptomene utvikles ganske gradvis, ofte over flere år. Den kroniske overbelastningen av lungesirkulasjonen i disse menneskene kan til slutt gi fast (permanent) pulmonal hypertensjon. Så det er viktig å overvåke personer med moderate VSDs over tid nøye og behandle dem aggressivt hvis noen tegn på lungehypertensjon utvikler seg.
Små VSD-er kan gi liten eller ingen svingning, så det er lite sannsynlig at det oppstår lungesykdom eller hjertesvikt. Videre, hos spedbarn, vil små VSDs sannsynligvis lukkes helt etter hvert som barnet vokser.
I tillegg produserer en VSD av enhver størrelse i det minste noe turbulens i hjertet, noe som øker risikoen for infeksiøs endokarditt.
Hva forårsaker VSDs?
Det store flertallet av VSD er medfødt. De skyldes en svikt i ventrikulær septum for å fullføre sin normale formasjon i fosteret.Tallrike genetiske abnormiteter har blitt identifisert som øker risikoen for VSD. Noen av disse abnormiteter er forbundet med veldefinerte genetiske forhold som Downs syndrom og DiGeorge syndrom.
Oftere synes VSD å være relatert til sporadiske genmutasjoner som ikke arves fra foreldrene. Vanligvis kan en VSD hos en bestemt person ikke tilskrives noen spesifikk genetisk abnormitet.
VSDer hos spedbarn og barn
Det store flertallet av personer med VSD-er diagnostiseres i barndom eller tidlig barndom når et normalt utviklet spedbarn eller barn enten begynner å ha symptomer eller det oppdages et hjerteflag.De fleste barn med VSD er normalt utviklet ved fødselen. Dette skyldes at tilstedeværelsen av en VSD ikke har noen innvirkning på det voksende fosteret. Fordi trykket i høyre og venstre ventrikler er nesten like i utero, er det lite eller ingen skak over et VSD før fødselen.
Umiddelbart etter fødselen, da spedbarnet begynner å puste og det høyre sidede hjertesirkulasjonen er rettet inn i lavmodstands pulmonale blodkar, faller trykket i høyre side av hjertet. Hvis en VSD er tilstede, begynner venstre til høyre shunting, og hvis VSD er stor nok, oppstår symptomer.
Symptomer på VSD hos barn
Symptomene som produseres av en VSD hos spedbarn og barn er relatert til størrelsen på VSD, og følgelig til mengden blod som blir shunted over VSD fra venstre til høyre ventrikel.En stor VSD forårsaker mye shunting og overbelastning av lungesirkulasjonen. Dette fører til at det nyfødte spedbarnet utvikler problemer, inkludert tachypnea (rask pusting), svette, dårlig fôring og generell svikt i å trives. Barnet kan også ha en forstørret lever (fra blodpropp), en rask hjertefrekvens, og kan grunne med hvert pust (indikerer økt pustepusting).
Små VSDer, derimot, produserer oftest ingen symptomer i det hele tatt. Imidlertid, med en liten VSD, blir en hjertemormen vanligvis åpenbar innen den første uken eller så i livet. Faktisk, fordi skuring over en liten VSD forårsaker mer blodturbulens enn med en stor, er hjertemormen til en VSD ofte høyere med en liten VSD.
VSDer med moderat størrelse vil gi symptomer som er et sted mellom disse to ekstremer.
Evaluering VSD hos barn
Hvis en lege mistenker en VSD, kan det være tilstede, enten på grunn av symptomer eller fordi det oppdages et hjerteklump, er evalueringen vanligvis ganske enkel. Et EKG kan vise en rask hjertefrekvens og tegn på ventrikulær hypertrofi (fortykket hjerte muskel). En røntgenstråle kan vise økt pulmonal vaskulær blodstrøm og tegn på forstørrelse av de høyre hjertekamrene.Men ekkokardiogrammet er testen som vanligvis avslører en VSD definitivt, og i tillegg lar doktoren å estimere størrelsen på venstre til høyre shunt.
Behandling av VSD hos barn
Den optimale behandlingen av en VSD avhenger av størrelsen, og graden av shunting det produserer.På barn med små VSD som produserer en liten shunt, anbefales ikke kirurgisk reparasjon. En betydelig andel av disse små VSDene vil lukke spontant i løpet av de første 12 månedene av livet, og opptil 60 prosent vil lukke om noen år.
Hvis en liten VSD vedvarer, men fortsetter å produsere ingen symptomer, er kirurgisk behandling fortsatt ikke anbefalt, siden sjansene for at en liten VSD vil føre til hjerte-og karsykdommer er ganske liten. Barn med små VSD og ingen symptomer bør periodisk evalueres av en kardiolog. Hvis de noen gang skal utvikle symptomer, trenger de en full hjerteevaluering for å lete etter andre mulige årsaker.
Nyfødte barn med store eller moderate VSD-er trenger nøye overvåking og observasjon i de første ukene i livet, siden hjertesvikt er mest sannsynlig å utvikle seg i denne tidlige perioden. Barnet bør observeres nøye tegn eller symptomer på hjertesvikt (spesielt tachypnea, manglende vekt eller svette under fôring).
Hvis barnet utvikler tegn på hjertesvikt, bør medisinsk behandling påbegynnes, inkludert vanndrivende behandling, kosttilskudd for å støtte normal vekst og vaksinasjoner for å redusere risikoen for infeksjoner som influensa og respiratorisk syncytialvirus. Hvis barnet reagerer på denne behandlingen, og symptomene løses og normal vekst gjenopptas, bør det stadig oppnås periodiske ekkokardiogrammer for å overvåke shuntens størrelse, og for å se etter bevis for lungehypertensjon.
Kirurgisk nedleggelse av VSD bør utføres dersom barnet ikke reagerer på medisinsk behandling, eller hvis det ser ut til at pulmonal hypertensjon utvikler seg.
Kirurgisk reparasjon av VSD gjøres vanligvis med åpen hjerteoperasjon, ved hjelp av en patch for å stenge septaldefekten. Mens en kateterbasert "minimalt invasiv" prosedyre for lukking av VSD er blitt utviklet, er dette en teknisk vanskelig prosedyre med en relativt høy komplikasjonsrate. Transcatheter VSD-lukning er vanligvis reservert for barn som ikke er kandidater til åpen kirurgisk reparasjon.
Barn født med VSD, uansett om de trenger kirurgisk behandling, trenger livslang vaksinasjoner for å beskytte dem mot infeksjoner, periodiske medisinske evalueringer og pågående medisinsk rådgivning angående deltagelse i sport. Gjeldende retningslinjer anbefaler ikke antibiotisk profylakse for endokarditt hos personer med VSD, med mindre en kirurgisk patch er blitt brukt.
VSDer hos voksne
Isolerte VSDer hos voksne representerer nesten alltid medfødte VSD som ikke er spontant lukket. Sjeldent kan VSD også forekomme hos voksne som en komplikasjon av hjertekirurgi, eller som følge av et hjerteinfarkt.En akutt VSD forårsaket av hjerteinfarkt refereres til som septal ruptur. Septal-brudd, som heldigvis er svært uvanlig, skyldes vanligvis et svært stort hjerteinfarkt som har forårsaket betydelig hjertemuskulær skade. Det manifesteres av plutselige tegn og symptomer på hjertesvikt og bærer høy risiko for død.
Det store flertallet av VSDer hos voksne er imidlertid medfødte VSDer.
Symptomer på VSD hos voksne
De fleste VSD som fortsetter i voksen alder, er små eller moderate størrelser som ikke har forårsaket symptomer i barndommen, eller som i utgangspunktet forårsaket hjertesviktssymptomer (tachypnea, dyspné, tretthet og / eller vekstproblemer), men ble stabilisert med medisinsk behandling.I mange av disse tilfellene, etter hvert som barnet vokser, blir selv vedvarende VSDer mindre, og følgelig forsvinner graden av hjerterytme og symptomer og symptomene.
Imidlertid forårsaker ukorrigerte VSD-er nok spenning til gradvis å produsere permanent pulmonal hypertensjon. Hvis pulmonal hypertensjon forekommer hos en person med VSD, kan det forhøyede trykket i høyre side av hjertet føre til at skiftet over VSD faktisk reverserer. Det vil si at blodet nå blir shunted fra høyre ventrikel til venstre ventrikel.
Tilstanden i hvilken veksling reverserer (fra venstre til høyre videresending til høyre til venstre) kalles Eisenmenger syndrom. Eisenmenger syndrom er ofte en ganske dårlig situasjon. Det produserer ofte cyanose (blåttaktig misfarging av huden som skyldes lavt oksygenivå i blodet), ekstrem tretthet og dyspné, hemoptyse (hostende blod), hodepine, synkope og buksvulst. Det er knyttet til tidlig dødelighet. Når denne tilstanden utvikler seg, vil kirurgisk lukking av VSD ikke bare være ineffektiv, men vil være ekstraordinært risikabelt.
Å unngå pulmonal hypertensjon og Eisenmenger syndrom er hovedmålet for kronisk overvåking av mennesker med VSD.
Evaluering av VSD hos voksne
Som hos barn, utfører en EKG, en røntgenrøntgen og et grundig ekkokardiogram vanligvis tilstrekkelig til å oppdage en VSD, og bestemme størrelsen og graden av shunting det produserer.I tillegg er stresstesting ofte brukt hos voksne med VSD for å få et objektivt mål på om defekten forårsaker betydelige fysiske begrensninger. Voksne med VSD vil ofte gradvis og ubevisst redusere sin fysiske aktivitet, og rapporterer dermed ingen treningsbegrensninger til legen. Stresstesten kan gi legen en mer nøyaktig vurdering av kardiovaskulær kondisjon og kan bidra til å danne anbefalinger for eller mot kirurgisk reparasjon.
Hvis kirurgi blir vurdert, vil det ofte bli foretatt en kardeterkateterisering for å vurdere status for koronararteriene, og for å bestemme omfanget av eksisterende pulmonal hypertensjon.
Behandling av VSD hos voksne
Som nevnt allerede, utføres kirurgisk reparasjon av VSD hos barn vanligvis bare når hjertesvikt har oppstått som ikke kan håndteres med medisinsk behandling. Denne relative motviljen mot å operere på barn er forsvarlig, fordi VSDs hos barn ofte lukkes spontant, eller i det minste blir betydelig mindre etter hvert som tiden går.Situasjonen er forskjellig hos voksne. I en fullvokset person er det ingen sjanse for at VSD selv vil bli mindre over tid.
Fordi VSD ikke vil bli mindre, anbefales kirurgisk VSD-reparasjon for enhver fullvokset person hvis VSD produserer symptomer, eller i hvilken den kliniske evalueringen (hovedsakelig ekkokardiogrammet) viser tegn på at venstre ventrikel blir overarbeidet som et resultat av venstre til høyre shunting-en tilstand kalt "ventrikulær overbelastning."
Men fordi kirurgisk reparasjon av en VSD ikke lenger er sikker eller effektiv dersom betydelig lungehypertensjon allerede har skjedd, må kirurgi utføres før pulmonal hypertensjon utvikles. Det er derfor livslang overvåking er nødvendig for alle som er født med VSD.
Med moderne teknikker kan kirurgisk reparasjon av en VSD utføres hos voksne som ellers er sunne med svært liten risiko for kirurgisk eller postoperativ død.
VSD-reparasjon utsetter folk for visse komplikasjoner, men noen av disse kan oppstå lenge etter operasjonen utføres. Disse inkluderer gjenværende VSD (ufullstendig VSD-reparasjon), tricuspid regurgitasjon (lekkasje tricuspidventil forårsaket av kirurgisk skade på ventilmekanismen) og hjertearytmier.
Senere hjertearytmier etter kirurgisk reparasjon kan inkludere PVC, ventrikulær takykardi, atrieflimmer og (spesielt hvis VSD ligger høyt i ventrikulær septum, nær AV-noden og hans bunt), hjerteblokk.
Som det er tilfelle hos barn med VSD, anbefales ikke antibiotikaprofylax for voksne med VSD, med mindre en kirurgisk patch har blitt plassert i hjertet.
Graviditet og VSD
Kvinner med små eller kirurgisk reparerte VSD kan gå gjennom graviditet uten ytterligere risiko for seg selv eller deres babyer.Kvinner som har VSD med relativt store shunts, eller som har hjertesvikt eller lungehypertensjon forårsaket av VSD, har en vesentlig forhøyet risiko forbundet med graviditet. Legene oppfordrer disse kvinnene til å unngå graviditet helt.
