Symptomer på sklerodermi

Sklerodermi, eller systemisk sklerose, er en kronisk sykdom som blir verre med tiden. Opptil 300.000 amerikanere har sklerodermi i henhold til The Scleroderma Foundation. De vanligste symptomene på denne tilstanden er hudproblemer, ledd- og muskelsmerter, innsnevring av blodkar, gastrointestinale problemer og kalsiumavsetninger i bindevev.

Hva er sklerodermi?

Sklerodermi betyr bokstavelig "hard hud". Det kommer fra greske termer "sklerose" (hardhet) og "derma" (hud). Noen mennesker med denne tilstanden har lokaliserte symptomer, noe som betyr at symptomene bare påvirker en del av kroppen. Andre kan ha en systemisk form av denne tilstanden der symptomene vil påvirke hele kroppen.
Sklerodermi forårsaker kroppens immunsystem til funksjonsfeil og produserer for mye kollagen, hovedstoffet kroppen trenger for å danne bindevev, noe som fører til hud- og vevfortykkelse (fibrose) og arrdannelse.
Det er ingen kjent årsak til sklerodermi, men forskere anser det som en autoimmun sykdom der genetikk antas å spille en rolle i utviklingen.
For tiden er det ingen behandlinger som bidrar til å kontrollere overproduksjonen av kollagen. Behandling er rettet mot å lindre symptomer, redusere sykdomsprogresjonen og forhindre komplikasjoner og funksjonshemninger med medisiner, diett, livsstilsendringer og komplementære terapier..
Skaffe en diagnose for sklerodermi

Vanlige symptomer

Sklerodermi påvirker mennesker annerledes. Følgende er de vanligste symptomene som er forbundet med denne lidelsen.

Hudendringer

Skleroderma hudendringer inkluderer hudherding av hender, armer og ansiktet og noen ganger torso og ben. Hudtykkelse kan gjøre fingre og tær harde, skinnende og vanskelige å bøye. Endringer i hudfarge og hårtap i berørte områder og sår på fingrene kan også forekomme. Hevelse og puffiness kan påvirke hender og føtter, spesielt om morgenen når de våkner.

Muskel og felles smerte

Muskel smerte og stivhet er ofte tidlige tegn på sklerodermi. Felles smerte og stivhet er også vanlige, som er senesmerter. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan muskel tap og svakhet utvikle seg. 

Øvre og nedre GI Problemer

Sklerodermi forårsaker problemer i det øvre GI-området, inkludert fibrose og sur refluks. Alvorlige tilbakeslagssykdommer kan også bidra til lungesmerter, blødninger og innsnevring av spiserøret (det muskelrøret som bærer mat fra munnen til magen), og en økt risiko for spiserørkreft.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, er det mulig å sluke og tømme tømmeproblemer. Noen mennesker kan utvikle GAVE syndrom, en tilstand som resulterer i røde stripete områder i magen fra utvidede blodårer. Påvirker mer enn 5 prosent av mennesker med systemisk sklerodermi, øker GAVE risikoen for magekreft og kan føre til anemi (lav røde blodlegemer).
I den nedre GI-kanalen kan sklerodermi påvirke tarmene ved å fremme skadelige bakterier, redusere bevegelse av mat og redusere matabsorpsjon. Lavere GI-problemer kan føre til vekttap, kramper, forstoppelse, diaré, underernæring og fekal inkontinens (lekkasje).

Blood Vessel Narrowing

En tilstand som kalles Reynauds Fenomen er ofte forbundet med sklerodermi. Reynaud forårsaker dårlig blodgass til fingre og tær når blodårene blir smale som følge av kalde temperaturer og stressende situasjoner.  
Noen mennesker med sklerodermi kan utvikle telangiektasi, noe som får små blodkar til å vokse og vise gjennom huden. Små, røde, men ufarlige flekker kan vises på hender og fingre, ansikt, lepper og tunge. 
Grunnleggende fakta om Raynauds fenomen

Kalsiuminnskuddslumper

Kalsinose påvirker opptil en fjerdedel av mennesker med sklerodermi, noe som fører til at små hvite kalsiumavsetninger dannes under huden. Disse klumper kan bryte gjennom huden og lekke ut et hvitt stoff. Åpen kutt kan bli smittet.

Andre symptomer

I tillegg til de vanligste symptomene, kan følgende symptomer også påvirke personer med sklerodermi:

• Vedvarende hoste
• forstoppelse
• Kortpustethet
• Kronisk utmattelse
• Vekttap
• Hårtap
• Sjogrens syndrom, som påvirker opptil 20 prosent av mennesker med sklerodermi og forårsaker tørre øyne og munn

komplikasjoner

Sklerodermi kan forårsake komplikasjoner som spenner fra mild til livstruende på grunn av manglende behandling eller når behandlinger feiler.
Komplikasjoner kan omfatte:

• Begrenset bevegelse fra hudspenning til ledd og muskelproblemer
• Skader på fingertuppene og tærne fra Reynaud, inkludert kjøttssår og gangrener (vevdød) som kan føre til amputasjon
• Lungekomplikasjoner, inkludert pusteproblemer på grunn av pulmonal hypertensjon og lungesmering
• Nyreskader relatert til arrdannelse og blodpredning 
• Hjerteproblemer, inkludert unormal hjerteslag og kongestiv hjertesvikt, fra hjertevevslid og betennelse
• Tannproblemer relatert til tørr munn og sur refluks
• Seksuell dysfunksjon, inkludert mannlig erektil dysfunksjon og hos kvinner, redusert smøring og en innsnevret vaginal åpning.
• Underaktiv skjoldbruskkjertel, forårsaker hormonelle endringer som reduserer metabolisme
• Underaktiv tarm
• En treg esophagus

Død forbundet med sklerodermi er vanligvis knyttet til hjerte-, nyre- eller lungeproblemer.

Et ord fra Verywell

Behandling for sklerodermi har forbedret seg de siste to tiårene på grunn av bedre og sterkere medisiner. I tillegg er søket etter nye stoffer for å stabilisere kollagenproduksjon et av de mest produktive områdene av sclerodermavirksomhet, så det er håp for mennesker med denne livsforandrende tilstanden.
Alle som har symptomer som påvirker dagliglivet, bør snakke med legen om å justere behandlingsplanen. Videre er det viktig å søke støtte for å bedre takle sklerodermi. Sklerodermafondet er et godt utgangspunkt for å finne en støttegruppe. 
Tips for å leve godt med sklerodermi