Uendifferentiert bindevevssykdom (UCTD)
I en systemisk autoimmun sykdom påvirkes hele kroppen, og immunsystemet, som vanligvis beskytter kroppen ved å angripe utenlandske inntrengere, angriper kroppens eget vev. I bindeveske, som navnet antyder, blir bindevevet angrepet og påvirket. Bindevev støtter og forbinder ulike deler av kroppen og inkluderer hud, brusk og annet vev.
Blandet bindevevssykdom er en autoimmun sykdom med overlappende egenskaper ved tre andre bindevevssykdommer - systemisk lupus erythematosus, scleroderma og polymyositis. Det er noen ganger referert til som et overlappingssyndrom. Tvert imot mangler utifferentiert bindevevssykdom nok av egenskapene eller kriteriene som skal klassifiseres som en av de autoimmune eller bindevevssykdommer.
Funksjoner av utifferentiated connective Tissue Disease
Pasienter med utifferentiert bindeveske har symptomer (f.eks. Leddsmerter), laboratorietestresultater (f.eks. Positiv ANA) eller andre egenskaper ved en systemisk autoimmun sykdom, men de tilfredsstiller ikke klassifiseringskriterier for spesifikke bindevevssykdommer, som lupus , revmatoid artritt, Sjogrens syndrom, sklerodermi eller andre. Når det er utilstrekkelige egenskaper som skal klassifiseres som en bindeveske, er tilstanden klassifisert som "utifferentiert".Terminologien for utifferentiert bindevevssykdom kom først inn i 1980-tallet. I utgangspunktet ble det brukt på pasienter som ble antatt å være i de tidlige stadier av bindevevssykdom. Latent lupus og ufullstendig lupus erythematosus var andre navn som ble brukt til å beskrive denne gruppen av pasienter.
Det antas at 20% eller færre pasienter med utifferentiert bindevevssykdom utvikler seg til en endelig diagnose av bindeveske. Omtrent en tredjedel går inn i remisjon, og resten opprettholder et mildt kurs av utifferentiert bindeveske.
Karakteristiske symptomer på utifferentiert bindevevssykdom inkluderer leddgikt, artralgi, Raynauds fenomen, leukopeni (lavt antall hvite blodlegemer), utslett, alopecia, magesår, tørre øyne, tørr munn, lavfrekvent feber og lysfølsomhet. Vanligvis er det ingen nevrologisk eller nyreinnblanding, heller ikke involvering av lever, lunger eller hjernen. De fleste pasienter med utifferentiert bindeveske, kanskje 80%, har en enkel autoantistoffprofil, ofte anti-Ro eller anti-RNP autoantistoffer.
Diagnostisering og behandling av UCTD
Som en del av den diagnostiske prosessen for utifferentiert bindevevssykdom, er en komplett medisinsk historie, fysisk undersøkelse og laboratorietesting nødvendig for å utelukke muligheten for andre reumatiske sykdommer. Når det gjelder behandling av utifferentiert bindeveske, har det ikke vært noen formelle vitenskapelige studier av spesifikke behandlinger for utifferentiert bindeveske. Behandlingsseleksjonen er vanligvis basert på de presenterte symptomene og en legers tidligere suksess ved foreskrivelse av en bestemt behandling for reumatiske sykdommer.Vanligvis består behandling av UCTD av en kombinasjon av analgetika og NSAID for å behandle smerter, aktuelle kortikosteroider for hud og slimete vev og Plaquenil (hydroksyklorokin) som et sykdomsmodifiserende antireumatisk stoff (DMARD). Hvis svaret ikke er tilstrekkelig, kan lavdose oral prednison bli tilsatt i en kort tidsramme. Høje doser av kortikosteroider, cytotoksiske stoffer (f.eks. Cytoxan) eller andre DMARDS (som Imuran) blir generelt ikke brukt. Metotreksat kan være et alternativ for vanskelige å behandle tilfeller av utifferentiert bindeveske.
Bunnlinjen
Prognosen for utifferentiert bindeveske er overraskende bra. Det er lav risiko for progresjon til en veldefinert bindeveske, særlig hos pasienter som opplever uendret utifferentiert bindeveske i 5 år eller mer.De fleste tilfeller forblir milde og symptomene behandles uten behov for tunge immunosuppressive midler.
