Hva er de forskjellige typer sklerodermi (systemisk sklerose)?

Sklerodermi er et symptom på en gruppe sykdommer som er komplisert av en unormal vekst av bindevev, vevet som støtter huden og indre organer. Mange reumatologer refererer til sykdommen som systemisk sklerose og hudinnblanding som sklerodermi. Sklerodermi betyr bokstavelig talt "hard hud", avledet av de greske ordene sklerosis (som betyr hardhet) og derma (som betyr hud).
Sklerodermi regnes både som en reumatisk sykdom (tilstander preget av betennelse og smerte i muskler, ledd eller fibrøst vev) og en bindevevssykdom.
Noen typer sklerodermi har en begrenset unormal prosess som først og fremst gjør huden hard og stram. Andre typer er mer kompliserte, og påvirker blodkar og indre organer som hjerte, lunger og nyrer.
Det er to hovedklasser av sklerodermi: lokalisert sklerodermi, som bare påvirker bestemte deler av kroppen og inkluderer lineær sklerodermi og morphea og systemisk sklerose, som påvirker hele kroppen.

Lokalisert sklerodermi

Lokaliserte typer sklerodermi påvirker huden og relaterte vev, og noen ganger muskelen under. Interne organer påvirkes ikke.
Lokalisert sklerodermi kan aldri utvikle seg til den systemiske typen av sykdommen. Lokaliserte typer kan forbedres over tid, men huden endres som oppstår når sykdommen er aktiv, kan være permanent. Det kan være seriøst og deaktivert.
Det er to typer lokalisert sklerodermi: morphea og lineær.
morphea
Rødaktige flekker av hud som tykner seg til faste ovalformede områder er karakteristiske for morphea-typen lokalisert sklerodermi. Sentrene av lappene er elfenben, med fiolett grenser. Plaster kan forekomme på bryst, mage, rygg, ansikt, armer og ben.
Plasterene svetter vanligvis lite og har liten hårvekst. Morphea kan lokaliseres (begrenset til en eller flere flekker, alt fra halv-tommer til 12 tommer i diameter) eller generalisert (hudplaster er harde og mørke og spredt over større områder av kroppen). Morphea fader generelt ut i tre til fem år, men folk kan ha mørke hudflett og, selv om det er sjeldent, muskel svakhet som forblir.
lineær
En karakteristisk enkeltlinje eller et bånd av fortykket, unormalt farget hud karakteriserer typisk den lineære typen lokalisert sklerodermi. Linjen løper vanligvis ned en arm eller et ben, men kan løpe ned i pannen.

Systemisk sklerose

Systemisk sklerose påvirker ikke bare huden, men involverer også blodårer og store organer.
CREST Syndrome
Personer med systemisk sklerose har ofte alle følgende symptomer, kjent som CREST syndrom, et akronym for:

kalsinose: Dannelse av kalsiumavsetninger i bindevevet.
Raynauds fenomen: Små blodkar av hender eller føtter, kontrakt på grunn av forkjølelse eller angst.
Esophageal dysfunksjon: Forstyrret funksjon av spiserøret oppstår når glatte muskler i spiserøret mister normal bevegelse.
sklerodaktyli: Tykk og tett hud på fingrene skyldes forekomster av overflødig kollagen i hudlag.
telangiectasier: Små røde flekker på hender og ansikter er forårsaket av hevelse av små blodkar.

Begrenset sklerodermi
Systemisk sklerose er delt inn i to kategorier, begrenset og diffus.
Begrenset sklerodermi har vanligvis en gradvis oppstart og er begrenset til visse områder av huden, for eksempel fingre, hender, ansikt, underarmer og ben.
Raynauds fenomen er ofte opplevd i flere år før hudtykkelse er tydelig. Andre opplever hudproblemer over mye av kroppen som viser forbedring over tid, og bare gir ansikt og hender med tett, tykk hud. Kalsinose og telangiektasier følger ofte.
Begrenset sklerodermi kalles noen ganger CREST-syndrom på grunn av overvekt av CREST-symptomer hos disse pasientene.
Diffus sklerodermi
Diffus sklerodermi har vanligvis en plutselig utbrudd. Hudtykkelse utvikler seg raskt og dekker mye av kroppen, vanligvis i et symmetrisk mønster. Store indre organer kan bli skadet. Symptomer som er vanlige med diffus sklerodermi inkluderer:

tretthet
Tap av matlyst eller tap av vekt
Felles hevelse
Leddsmerter

Hud kan svulme, virke skinnende og føle seg stram og kløende. Skaden av diffus sklerodermi forekommer over en periode på noen år.
Etter omtrent tre til fem år har pasientene en tendens til å stabilisere seg, en fase når progresjonen virker liten og symptomene avtar - men etter hvert begynner hudendringer igjen. En fase som er anerkjent som mykning skjer, hvoretter kollagen blir mindre og kroppen kaster seg ut av overskytende kollagen.
De siste områdene fortykkede er reversibel myknet. Noen pasients hud vender tilbake til det som virker som normalt mens andres hud blir tynn og skjør. Pasienter med diffus sklerodermi møter den mest kritiske prognosen hvis de utvikler alvorlige komplikasjoner i nyrene, lungene, hjertet og fordøyelseskanalen.
Mindre enn en tredjedel av pasientene med diffus type sklerodermi utvikler alvorlige komplikasjoner i de nevnte organene.

Systemisk sklerose Sine sklerodermi

Noen anerkjenner systemisk sklerose sinus scleroderma som en tredje kategori av systemisk sklerose. Dette skjemaet påvirker blodårene og indre organene, men ikke huden.

Et ord fra Verywell

Det er viktig å forstå hvilken type systemisk sklerose du er diagnostisert for å velge den beste behandlingen som fungerer for deg. Selv om det ikke finnes en kur for systemisk sklerose eller sklerodermi, er det tilgjengelige alternativer for å hjelpe deg med å håndtere tilstanden din, redusere symptomene og fortsette å leve godt.