De 8 typene myeloproliferative neoplasmer
Neoplasma er definert som en unormal vekst av vev forårsaket av en mutasjon, og kan klassifiseres som godartet (ikke-kreft), prekreft eller kreft (malignt). Ved diagnose er de fleste myeloproliferative neoplasmer godartede, men over tid kan de utvikle seg til ondartet (kreft) sykdom. Denne risikoen for å utvikle kreft med disse diagnosene understreker viktigheten av nær oppfølging med hematologen.
Klassifikasjonene av myeloproliferative neoplasmer har endret seg ganske mye de siste årene, men vi vil se på de generelle kategoriene her.
Klassiske myeloproliferative neoplasmer
De "klassiske" myeloproliferative neoplasmene inkluderer:- Polycythemia vera (PV): PV resulterer fra en genetisk mutasjon som forårsaker overproduksjon av røde blodlegemer. Noen ganger er også antall hvite blodlegemer og blodplater forhøyet. Denne stigningen i blodtelling øker risikoen for å utvikle blodpropp. Hvis du er diagnostisert med PV, har du liten sjanse til å utvikle myelofibrose eller kreft.
- Essensiell trombocytemi (ET): Den genetiske mutasjonen i ET resulterer i en overproduksjon i blodplater. Det økte antallet blodplater i omløp øker risikoen for å utvikle blodpropp. Din risiko for å utvikle kreft når det diagnostiseres med ET er svært liten. ET er unikt blant MPNene da det er en diagnose av utestenging. Det betyr at legen din vil utelukke andre årsaker til forhøyet blodplateantall (trombocytose), inkludert de andre MPN-ene.
- Primær myelofibrose (PMF): Primær myelofibrose har tidligere blitt kalt idiopatisk myelofibrose eller agnogen myeloid metaplasi. Den genetiske mutasjonen i PMF resulterer i arrdannelse (fibrose) i benmargen. Denne arr gjør det utfordrende for beinmarg å lage nye blodceller. I motsetning til PV, resulterer PMF generelt i anemi (lavt antall røde blodlegemer). Antall hvite blodlegemer og antall blodplater kan økes eller reduseres.
- Kronisk myeloid leukemi (CML): CML kan også kalles kronisk myelogen leukemi. CML resulterer fra en genetisk mutasjon kalt BCR / ABL1. Denne mutasjonen resulterer i overproduksjon av granulocytter, en type hvitt blodcelle. I utgangspunktet kan du ikke ha noen symptomer, og CML blir ofte oppdaget avhengig av rutinemessig laboratoriearbeid.
Atypiske myeloproliferative neoplasmer
De "atypiske" myeloproliferative neoplasmer inkluderer:- Juvenil Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML pleide å bli kalt juvenil CML. Det er en sjelden form for leukemi som oppstår i barndom og tidlig barndom. Benmargen overproducerer myeloid hvite blodlegemer, spesielt en som kalles en monocyt (monocytose). Barn med neurofibromatose type I og Noonan syndrom har høyere risiko for å utvikle JMML enn barn uten disse genetiske forholdene.
- Kronisk nøytrofil leukemi: Kronisk nøytrofil leukemi er en sjelden lidelse preget av overproduksjon av nøytrofile, en type hvite blodlegemer. Disse cellene kan deretter infiltrere organene og forårsake utvidelse av leveren og milten (hepatosplenomegali).
- Kronisk Eosinofil Leukemi / Hypereosinofile Syndrom (HES): Kronisk eosinofil leukemi og hypereosinofilc syndrom representerer en gruppe lidelser som er preget av økt antall eosinofiler (eosinofili) som resulterer i skade på ulike organer. En viss populasjon av HES virker mer som myleoproliferative neoplasmer (dermed navnet kronisk eosinofil leukemi).
- Mastcellsykdom: Systemisk (som betyr hele kroppen) mastcellesykdom eller mastocytose er et relativt nytt tillegg til kategorien myeloproliferative neoplasmer. Mastcellsykdommer skyldes overproduksjon av mastceller, en type hvite blodlegemer som deretter invaderer benmarg, mage-tarmkanal, hud, milt og lever. Dette er i kontrast til kutan mastocytose som bare påvirker huden. Mastceller frigjør histamin som resulterer i en allergisk-type reaksjon i det berørte vevet.
