Hva er hypereosinofile syndromer?
Definisjon
Hypereosinofili er definert som en absolutt eosinofiltall større enn 1500 celler / mikroliter på to komplette blodtyper (CBC) i to separate anledninger skilt av minst en måned og / eller bekreftelse av vevshypereosinofili på biopsi. Hypereosinofili i vevet er definert basert på biopsiområdet. På en benmargsbiopsi defineres hypereosinofili når mer enn 20 prosent av kjernefysiske celler er eosinofiler. På andre vev er det definert som "omfattende" infiltrering av eosinofiler i vevet i patologens mening (legen vurderer biopsien).Flere forhold kan føre til eosinofili, men disse fører sjelden til at vevskader ses i HES. Eosinofili kan deles opp i tre kategorier: mild (500 til 1500 eosinofiler / mikroliter), moderat (1500 til 5000 eosinofiler / mikroliter) og alvorlig (større enn 5000 eosinofiler / mikroliter.
typer
HES kan deles inn i tre store kategorier: primær (eller neoplastisk), sekundær (eller reaktiv) og idiopatisk. Idiopatisk HMS er en diagnostisering av utelukkelse, noe som betyr at ingen annen årsak til eosinofili kan identifiseres. I primær HES stimulerer en genetisk forandring benmarget til å akselerere eosinofilproduksjon som ligner på polycytemi vera eller essensiell trombocytemi. I sekundær HMS produserer den underliggende tilstanden (parasittinfeksjon, lymfom, etc.) proteiner (kalt cytokiner) som stimulerer eosinofilproduksjon.symptomer
Symptomer på HES er basert på det berørte området og kan omfatte:- Hud: eksem, fortykning av huden, elveblest,
- Lunger: hoste, kortpustethet, hvesenhet
- Hjerte: Brystsmerter, pustevansker,
- Neurologisk sykdom
- Blodpropper (trombose)
- Øyne: Sløret syn
- Gastrointestinal (GI) -kanalen: vekttap, magesmerter, oppkast, diaré
Diagnose
Som nevnt ovenfor er eosinofiler en av de fem typer hvite blodlegemer (nøytrofiler, lymfocytter, monocytter, eosinofiler og basofiler). Den første diagnostiske testen er en fullstendig blodtelling. En eosinofiltall som er større enn 1500 celler / mikroliter ved to anledninger, berettiger ytterligere testing. I utgangspunktet bør mer vanlige årsaker til eosinofili elimineres.Når HMS er mistenkt, er evalueringen fokusert på å lete etter organs involvering. Evaluering av hjertet vil inkludere et elektrokardiogram (EKG) og ekkokardiogram (ultralyd i hjertet). Lungfunksjonstesting skal utføres. Beregnet tomografi (CT) vil bli brukt til å lete etter tegn på HES i lungene eller magen.
Ytterligere testing vil fokusere på å avgjøre om det foreligger bevis for myeloproliferativ neoplasma. Dette vil inkludere blodarbeid og et beinmargs aspirat / biopsi. Vev for beinmarg vil bli testet for genetiske endringer assosiert med HES. Hvis det er et økt antall mastceller, vil testen bli sendt for å se etter systemisk mastocytose (en annen type myeloproliferativ neoplasma).
Behandling
Din behandling vil bli bestemt av din type hypereosinofil syndrom og alvorlighetsgraden av dine symptomer. Det er uvanlig å trenge behandling rett ved diagnose, men sjelden kan alvorlig HES kreve umiddelbar behandling.- Steroider: Steroider som prednison og metylprednisolon kan brukes.
- Imatinib: Imatinib er en oral medisin som brukes til å behandle kreft kalt en tyrosinkinasehemmer.
- Vincristin: Vincristin er en intravenøs (IV) kjemoterapi som kan brukes. Hvis du svarer, kan eosinofiltellingen minke innen timer etter administrering.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea er en oral kjemoterapi medisinering. Det kan ta opptil 2 uker å se et svar på denne medisinen.
Som nevnt ovenfor er steroider en hovedrolle for behandling. Før du starter steroider, er det svært viktig å avgjøre om du er i fare for en parasittinfeksjon kalt Strongyloides. Steroider kan forverre en Strongyloides infeksjon betydelig. Hvis du trenger akutt behandling og det er noen bekymring for at du har en Strongyloides-infeksjon, vil du bli behandlet for infeksjonen (oral medisinering i 2 dager).
