Bor med cystisk fibrose

Det var ikke så lenge siden den cystiske fibrose (CF) ble ansett som en tidlig "dødsdom". Selv like nylig som 1980-tallet var overlevende over 20 år nesten uhørt. Heldigvis er dette ikke lenger tilfelle. I dag lever mennesker med CF lenger enn noensinne takket være nyere generasjons legemidler, bedre ledelsespraksis og rutinemessig screening av nyfødte i USA..
Hva dette betyr er at folk som lever med sykdommen, nå kan planlegge for deres fremtid. Mens CF ikke er mindre alvorlig enn det noen gang har vært, er det verktøy og strategier som kan hjelpe deg med å klare og finne en "ny normal" for deg og din familie.

Dine følelser

Livet endrer øyeblikket du mottar en CF-diagnose. Enten du kommer hjem en nylig diagnostisert baby eller lærer å håndtere sykdommen når du går inn i voksen alder, vil CF alltid være en stor del av livet ditt..
For dette formål, så mye som du trenger å håndtere de fysiske aspektene av sykdommen, for å klare det, må du finne de emosjonelle verktøyene for å begynne å normalisere CF i livet ditt.
Dette starter med utdanning og støtte. Cystisk fibrose er ikke bare en uvanlig sykdom, det forblir stort sett misforstått av mange. På grunn av dette må du få så mye kunnskap som mulig om CF. Dette inkluderer ikke bare dagens vitenskap og behandlinger, men eventuelle gjennombrudd, fremskritt eller tilbakeslag som kan påvirke omsorg fremover.
Kanskje den beste ressursen for dette er Cystic Fibrosis Foundation (CFF). I tillegg til det store biblioteket med elektronisk innhold, tilbyr CFF en hjelpelinje på 844-COMPASS (844-266-7277). Den gratis hjelpelinjen er bemannet av utdannede caseworkers som er tilgjengelige for en-til-en-konsultasjoner fra mandag til fredag, fra 9:00 til 7:00 ET. En CFF-saksbehandler kan også koble deg til et støttenettverk av andre personer som lever med sykdommen gjennom en av sine 70 CFF-kapitler og avdelinger i USA.
Du kan også vende deg til nettbaserte chatrom eller samfunns sosiale mediesider for samhandling, råd og fellesskap.
Og selv om din familie og venner kanskje ikke forstår CF, må du ikke undervurdere hvor verdifull du kan være på dem. Husk også at de bedre kan hjelpe deg når du lærer dem mer om hva sykdommen handler om.
Utover utdanning og støtte er en av nøklene til å normalisere CF å etablere og opprettholde en rutine. Den enkle sannheten er at CF-behandlinger ofte kan forbruke en stor del av dagen. Ved å sette en rutine og holde seg til den, vil de daglige oppgavene etter hvert bli automatiske, og du vil bedre kunne unngå de følelsesmessige oppturer og nedturer som kan gi ubehagelig stress på livet ditt.

Kosthold

En av de største utfordringene med å leve med cystisk fibrose er å opprettholde næringsinntaket som trengs for å opprettholde vekst, helse og energi. Barn og voksne med CF trenger ofte å doble deres daglige kaloriinntak for å unngå vekttap, og det er ikke så lett som det kan virke.
Kosttilskudd Strategier
Ideelt sett vil du få råd fra en spesialist diettmann til å hjelpe deg. Selv om det ikke er "cystisk fibrose diett", er det i seg selv den generelle strategien å spise tre måltider og to til tre snacks per dag som en del av en høyt fett, høyt kalori diett.
De ekstra kaloriene du bruker bør være en del av et godt balansert kosthold med mindre mettet fett og mer umettede fettstoffer (som for eksempel avokado, nøtter og olivenolje). Valnøtt og linfrøolje er også gode valg fordi de inneholder kjemikalier som kan redusere betennelse.
Mange liker å holde oversikt over kaloriene deres hele dagen og ha ekstra snacks til hånden hvis tallene faller kort. En 100-kalori-til-en-tid-tilnærming kan være mer tiltalende enn å prøve å snike seg i en ekstra 500-kalori snack, som kan være beskatning. Noen 100-kalori alternativer inkluderer:

En spiseskje med peanøttsmør
En tredjedel av en avokado
1/4 kopp riven ost
To skiver bacon
To ss hakkede nøtter
En seks unse glass helmælk
To spiseskjeer av varm fudge
2/3 kopp pisket krem pålegg

Selv om du følger et anbefalt diett til brevet, må du huske å være flittig om å ta noen vitamintilskudd eller mineraltilskudd som også anbefales av legen din..
Riktig hydrering er også viktig, da det kan hjelpe deg bedre å bekjempe infeksjon og sørge for at din allerede fortykkede slim ikke blir tykkere.
Voksne bør ikke drikke minst 8 ounce glass vann per dag. Barn i alderen 5 til 8 bør drikke ikke mindre enn fem briller, mens barn 9 til 12 bør drikke ikke mindre enn syv briller.
For babyer
De generelle diettmålene for barn og voksne med CF gjelder også babyer. Når barnet ditt er i stand til å spise myk mat, fokusere på produkter med høyest kalorier og finne måter å øke daglig fettinntak.
Noen nyttige forslag:

For å øke kaloriene, legg til morsmelk eller kalorier til barnets frokostblanding. Det finnes en rekke kommersielle formler laget spesielt for babyer med dårlig vekst. Alternativt kan diettmannen lære deg hvordan du legger til riktig fett og kalorier til standard babyformel.
For å legge til fett på babyens kosthold, rør smør, margarin eller oljer (som oliven, canola eller safflower) i anstrengt grønnsaker eller frukt. Mens babyen kanskje ikke liker det først, vil han eller hun bli vant til det med tiden.
Hvis barnet ditt ikke kan gå opp i vekt, er oppblåst, eller har løst, fettete og smussende avføring, snakk med legen din om et pankreasenzymtilskudd. Pellets inne i kapselen kan måles og drysses over mat.
Spør legen din om passende pediatriske formuleringer for vitamin A, D, E og K, og hvordan best å levere dem.

Måltidsplanlegging
Hvis du eller et familiemedlem har CF, vil mye av livet ditt være sentrert rundt planlegging, forberedelse og servering av måltider. Du kan gjøre livet enklere for deg selv når du oppnår diettmål ved å følge noen enkle regler:

Planlegg menyene dine for uken. Dette sparer ikke bare tid på matbutikken, men hjelper deg med å unngå situasjoner der du riper på hodet, prøver å finne ut hva du skal lage til middag.
Kok en gang for å spise tre ganger. Når du lager mat, gjør du nok til at du kan servere ett måltid til middag, pakke en annen til lunsj og fryse en tredjedel for dager når du ikke har lyst til matlaging.
Bruk en sakte komfyr. Langsom matlaging gjør at du kan begynne å lage lunsj eller middag om morgenen når du har mest energi.
Tenk på "pakking". Planlegg måltider eller snacks som du kan bære i din ryggsekk, veske eller koffert eller butikk i skrivebordet ditt, skap eller kjøler i bilen din.
Hold det interessant. Kjøpe en rekke matvarer, slik at du ikke blir lei av å spise samme mat hver dag. Jo mer interessant maten er, jo mer sannsynlig blir det ferdig.

Trening

Mens cystisk fibrose kan redusere toleransen for trening, bør det ikke tyde på at du kan unngå det. Uansett hvilken fysisk tilstand du utøver - selv i en liten mengde - kan oversette til forbedret lungefunksjon hvis du gjør det riktig og konsekvent.
Til syvende og sist er målet med enhver treningsplan å finne noe nyttig som du kan nyte. Det kan være en aktivitet du gjør alene eller en du kan delta med med en partner, klasse eller vennegruppe. Ved å finne den aktiviteten som passer for deg, vil du være mer sannsynlig å holde med den på lang sikt.
Sette mål
Når du først starter deg, må du stille klare mål. Det hjelper ofte å jobbe med en fysioterapeut (i stedet for en personlig trener) som kan vurdere treningsnivået ditt og utforme en plan som heller ikke overtar deg eller forlater deg underutfordret. Det kan innebære å gå, svømme, sykle eller andre fysiske aktiviteter for å få lungene til å fungere og hjertepumper.
Det viktigste er å starte sakte. Hvis du er i dårlig helse, begynn med kanskje fem til 10 minutters gange og bygge derfra. Hvis du ikke klarer å gå full 10 minutter, kan du prøve fem minutter om morgenen og fem minutter om kvelden til du er sterk nok til å gjøre mer.
Som en generell tommelfingerregel bør treningsrutiner til slutt innebære minst 20 til 30 minutters aerob aktivitet tre ganger per uke. Frekvens er viktigere enn varighet. For eksempel, hvis du velger å gå 10 til 15 minutter per dag, vil du mer sannsynlig føle fordelene enn hvis du trener 45 minutter to ganger i uken hver dag.
Hvis du er sterk nok til å begynne motstandstrening, start først med motstandsband og isometri før du går videre til å trene maskiner og frie vekter.
barn
Når det gjelder barn med CF, er det viktig å innpode gode treningsvaner tidlig på dagen. Ved å utsette barnet for en rekke aktiviteter, vil han eller hun være mer tilbøyelig til å omfavne en aktiv livsstil i ungdoms- eller voksenårene. Selv om trening aldri har vært en del av livet ditt, hvis du har barn med CF, er det langt bedre å lede med eksempel og gjøre fitness en familieaffære.
Fordelene med trening for barn er klare. Utover de fysiske effektene, løsner slim og styrker musklene som trengs for å puste, kan det bidra til økt selvtillit og selvtillit. Selv om det kan være alarmerende å se barnet ditt hoste mye under trening, må du huske at det gjør det mulig å fjerne lungene. Det er en bra ting.
Med det sagt er det viktig å snakke med barnets PE-lærer for å sikre at han eller hun forstår hva CF er og at de nødvendige forholdsregler tas for å beskytte barnets helse.
Til dette formål må lærerne:

Sørg for riktig hydrering
Tillat snacks under anstrengende aktiviteter
Skille barnet ditt fra enhver klassekamerat som kanskje er syk
Forbedre behovet for god hygiene og håndvask, inkludert bruk av en alkoholbasert håndrens etter at delt sportsutstyr er brukt
Oppmuntre aktivitet, men vet når det er på tide å stoppe

Airway Clearance

Airway clearance er et viktig selvbeherskelsesverktøy som ofte må justeres etter hvert som sykdommen utvikler seg. Det som kanskje har jobbet for flere år siden, kan noen ganger falle, jo eldre du får. For å sikre at du oppnår det beste resultatet, kan du sjekke inn jevnlig med din fysioterapeut som kan vurdere fremdriften din og se om du utfører teknikkene riktig.
Hvis huff hoste har blitt anbefalt som en del av behandlingsplanen, sørg for at du gjør det riktig:

Sitt opp rett og vippe haken litt fremover.
Ta et sakte, dypt pust, fyll lungene til 75 prosent kapasitet.
Hold pusten i to til tre sekunder.
Nå blåser luften ut i treg, kraftig utbrudd mens du sier "huh" (som om du prøvde å tåke opp et speil).
Gjenta denne en til fire ganger før du slutter med en eneste sterk hoste for å fjerne akkumulert slim fra lungene.
Start hele syklusen igjen tre eller fire ganger.

Igjen, over tid kan huff hoste ikke være nok til å gi lettelse. I slike tilfeller kan det være nødvendig med en partner for å utføre posturalt dreneringsbehandling (PDT), eller luftveier kan være anbefalt.

Miljø

Alle som regelmessig blir utsatt for bruksrøyk, er i fare for å utvikle røykrelaterte sykdommer, men personer med cystisk fibrose (CF) har en enda større risiko for komplikasjoner ved denne typen eksponering.
I tillegg til risikoen knyttet til eksponering for toksiner, kan røyk ødelegge cilia som strekker luftveiene, noe som forårsaker slim å bli fanget. Dette gjør den iboende mucusoppbyggingen forbundet med CF verre.
Secondhand røykeksponering kan også hemme riktig vektøkning / oppmuntre vekttap, øke risikoen for åndedrettsinfeksjoner og redusere total lungefunksjon.
Luftforurensning, vær og renslighet av ens miljø kan også påvirke CF symptomer og progresjon.
Gjør ditt beste for å eliminere brukseksponering av brukte røyker så mye som mulig og hold hjemmet ditt støvfritt. Vurder å få en luftrenser også.

Fruktbarhet og graviditet

I dag, etter hvert som forventet levealder øker, er flere og flere voksne med CF inkludert foreldre som en del av deres livsplaner. Dette inkluderer menn med CF, hvorav 95 prosent er født uten vas deferens (røret som knytter seg til testiklene til urinrøret).
Selv under slike forhold kan assistert reproduktiv teknologi forbedre sannsynligheten for graviditet hos par som ønsker det. Med det sagt er prosessen ikke alltid lett og kan kreve en ærlig vurdering av de potensielle utfordringene og risikoen.
Preconception Screening
Preconception screening utføres for å vurdere barnets risiko for å få cystisk fibrose. Hvis du har CF, vil en hvilken som helst baby du har, arve et defekt CFTR-gen fra deg. Som sådan må partneren din bli testet for å se om han eller hun kan være en transportør.
Basert på disse funnene kan du ta et informert valg om du vil fortsette med oppfattelsesinnsatsen eller ikke. Hvis du velger å ikke, kan du utforske adopsjon eller legge til rette for å finne et egg eller en sæddonor.
Conception Options
Hvis du velger å fortsette, kan du tenke naturlig hvis det ikke er fysiske barrierer som svekker fruktbarheten. Hvis det er ufruktbarhet hos menn eller kvinner, kan det bli utforsket assistert reproduksjonsteknikker som in vitro fertilisering (IVF) og intrauterin implantasjon (IUI)..
Mens ufruktbarhet er vanlig hos menn med CF, kan kvinner også oppleve det. Det skyldes oftest hindringen av befruktning på grunn av tykt livmorhalsslem eller metabolske problemer som anovulasjon (manglende evne til eggløsning) som forekommer hyppigere hos kvinner med CF.
Til sammenligning er IVF det mer vellykkede alternativet med unntakshastigheter på mellom 20 prosent og 40 prosent. Derimot varierer IUI suksessrate fra 5 prosent til 25 prosent.
Sperminnhøsting
Hvis du er en mann med CF, kan fraværet av vas deferens bety at du er ufruktbar, men det betyr ikke at du er steril. Det er en distinkt forskjell. Selv om vas deferens mangler, produserer du fremdeles sæd; sterile menn gjør det ikke. Faktisk vil rundt 90 prosent av menn med CF som har manglende vasdeferenser, fortsatt ha fullt produktive testikler.
For disse mennene kan spermhøsting utføres. Hvis det ikke er sperm i ejakulatet (en tilstand som kalles azoospermi), kan en kombinasjon av teknikker brukes til å trekke ut sæd fra testiklene og implantere den til et modent egg.
Mest involvert, involverer det testicles sperm ekstraction (TESE), en teknikk som vanligvis utføres på et sykehus med sedering. Prosedyren må være tidsbestemt med IVF-syklusen. Alternativt kan sæden hentes og frosses til eggene senere høstes.
TESE innebærer følgende trinn:

En fin nål ville settes inn i testikelen for å trekke ut vevsprøve med mild suging. Disse ville bli undersøkt under mikroskopet for å søke etter sæd.
Hvis det ikke finnes noen sæd, vil en liten vevsprøve (testikulær biopsi) bli ekstrahert gjennom et snitt i pungen og testikkel.
Sperm kan deretter ekstraheres fra vevet, en betydelig og ofte arbeidskrevende prosess.

Sperm hentet fra vev vil være umoden og uegnet til befruktning på konvensjonell måte. Til dette formål, en teknikk kjent som intracytoplasmisk sperminjeksjon (ICSI) ville bli brukt til å injisere en valgt sperm i et modent egg ved hjelp av et mikroskop og spesialverktøy.
Etter TESE kan du oppleve ubehag, blåmerker og ømhet i 24 til 48 timer. Det er liten risiko for blødning og infeksjon. Tylenol (ibuprofen) kan bli foreskrevet for å lindre smerte.
Administrere graviditeten din
Hvis du er gravid og har cystisk fibrose, må du ta ekstra skritt for å unngå at graviditeten forblir hendelsesfri, så mye som mulig. Dette kan kreve at du tar noen proaktive skritt, når det er nødvendig, for å hjelpe kroppen din bedre å takle graviditeten av graviditeten.
Blant hensynene:

Administrer ernæringen. Som graviditet vil øke ernæringsmessige behov, må du jobbe med en dieter for å sikre at du opplever en normal vektøkning på mellom 25 og 35 pounds. Hvis du ikke klarer å gjøre dette, kan det være nødvendig med enteral ernæring. I alvorlige tilfeller kan sykehusinnleggelse og intravenøs fôring gjennom en prosedyre kjent som total parenteral ernæring (TPN) være nødvendig.
Fortsett luftveiene. Under graviditet frykter noen kvinner at posturalt drenering og andre luftveis clearance teknikker kan skade barnet. Det gjør de ikke.
Øk inntaket av kalsium, jern og folsyre. Disse er vanligvis utarmet under graviditet. Snakk med legen din om riktig tilskudd. Kalsium og jern kan bidra til å støtte babyens vekst, mens folsyre hindrer hjernen og ryggmargsdefekter.
Unngå overdreven inntak av vitamin A. Vitamin A kosttilskudd er vanligvis tatt av personer med CF. Overforbruk kan imidlertid føre til toksisitet og kan føre til fosterutviklingsproblemer i løpet av første trimester.

Vær forberedt på sykehusinnleggelse. Graviditet kan ta en toll på kroppen din hvis du har CF. Om nødvendig kan det hende du må være sykehus i løpet av de siste to til tre månedene av svangerskapet når kravene til kroppen din er størst.

Forsikring og økonomi

Navigere helseforsikring er tøff nok hvis du er i perfekt helse. Å håndtere det hvis du har CF kan være overveldende. Heldigvis er det ressurser du kan slå til hvis du trenger hjelp.
Chief blant disse er Compass-programmet som tilbys av Cystic Fibrosis Foundation. Denne gratis tjenesten er tilgjengelig for alle med CF uavhengig av helsestatus, inntekt eller forsikringsdekning. Ved å ringe 844-COMPASS (844-266-7277), vil du bli koblet til en erfaren saksbehandler som kan hjelpe deg med bekymringer knyttet til forsikring, økonomi, juridiske problemer eller andre forhold du måtte slite med. Kompass-tjenesten er gratis og tilgjengelig mandag til fredag fra kl. 09.00 til 07.00. Du kan også sende dem på [email protected].
CFF har også et Patient Assistance Resource Center (PARC) for å hjelpe deg med å få mest mulig hjelp fra din nåværende helseplan eller for å finne økonomiske hjelpeprogrammer som kan dekke fradragsberettigede, farmasøytiske eller samleverkostnader. Ring 888-315-4154 eller email [email protected].
HealthWell Foundation tilbyr også økonomisk hjelp til personer med CF som sliter med å takle kostnadene ved CF-spesifikke behandlinger. Programmet er åpent for borgere og lovlige innbyggere i USA som oppfyller økonomiske krav og har nåværende forsikring med reseptbelagte legemiddeldekning. Hvis det er kvalifisert, vil HealthWell gi opp til $ 15 000 i samarbeidsstøtte for å dekke en av 63 CF-spesifikke behandlinger.