En oversikt over Castlemans sykdom

Castleman sykdom (CD) er en sykdom som påvirker lymfeknuter og tilhørende vev. Det finnes to typer CD, forklarer Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), en gren av National Institutes of Health (NIH).
CD kan også refereres til av andre navn, inkludert:

Castleman svulst
Angiofollikulær ganglionisk hyperplasi
Angiofollikulær lymfekreplasi
Giant godartet lymfom

En type av sykdommen kalles unicentrisk CD, hvor de berørte lymfeknuter er begrenset til et bestemt område av kroppen, som brystet eller magen. Den andre typen CD er kjent som multicentrisk CD, og den er ikke begrenset til en bestemt del av kroppen. I kontrast er denne tilstanden av tilstanden funnet i hele kroppen, eller systematisk, påvirker sett av lymfeknuter og vev fra mange områder, inkludert nakke, kraveben, armhule eller lyske.
Sykdommen får navnet sitt fra Dr. Benjamin Castleman, personen som ga de første beskrivelsene av sykdommen i 1950-tallet. Selv om CD ikke er kreft, kan cellene vokse og formere seg i lymfesystemet på en måte som ligner på lymfom. En tilstand av lymfesystemet hvor en unormal overvekst av celler utvikler seg, er kjent som en lymfoproliferativ lidelse. Noen individer med CD kan til slutt utvikle lymfom, ifølge American Cancer Society.
CD regnes som en sjelden sykdom med ca. 6.500 til 7.700 nye tilfeller per år, som rapportert av Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), et globalt initiativ for å fremme forskning og behandlingsmuligheter for sykdommen.
CDCN merker at alder for utbrudd for unicentrisk CD forekommer vanligvis når en person er 20 til 30 år gammel, og alder for utbrudd for multisentrisk CD er fra 40 til 60 år gammel.

symptomer

Symptomene på CD kan være vage og ikke-spesifikke for en bestemt sykdom. I tillegg kan noen mennesker med sykdommen kanskje ikke være oppmerksomme på noen symptomer i det hele tatt, og de utvidede lymfeknutene kan være plassert under en fysisk eksamen eller testing for en annen tilstand - dette gjelder spesielt i tilfeller av unicentrisk CD. Men, avhengig av plasseringen av forstørrede lymfeknuter, kan en person oppleve tegn og symptomer som:

En merkbar klump på huden
Smerter på eller rundt forstørrede lymfeknuter
Fullhet i magen
Åndedretthet

Vanligvis er personer med multicentrisk CD tilstede med mer alvorlige symptomer, spesielt hvis individet også har virusinfeksjoner. Disse symptomene kan omfatte:

Utmattelse
feber
Større følsomhet for alvorlige infeksjoner
Kvalme
Vekttap
Nattesvette
Svakhet
anemi
Lever eller milt blir forstørret

Fører til

Hittil er den spesifikke årsaken til sykdommen ukjent. Men det er en sammenheng mellom multisentriske CD- og immunkompromitterte pasienter, som de som lever med humant herpesvirus 8 (HHV-8) og humant immunbristvirus (HIV).
Sykdommen kan påvirke individer i alle aldre, kjønn og bakgrunner, og det er tenkt å forekomme sporadisk hos mennesker i motsetning til en arvelig sykdom.

Diagnose

Siden tegn og symptomer på CD overlapper med andre medisinske forhold, kan det være vanskelig å diagnostisere det. Som nevnt ovenfor er sykdommen mest kjent når forstørrede lymfeknuter oppdages under fysiske eksamener eller avbildning for andre forhold. I mange tilfeller vil det fysiske eller medisinske team utelukke muligheten for andre sykdommer før de kommer til en diagnose av CD. Dette kan ta uker til år, ifølge CDNC.
Imidlertid ble det i 2017 gjort noen fremskritt med hensyn til å diagnostisere multisentrisk CD forbundet med HHV-8 med etableringen av nye, påvist-baserte, internasjonale diagnostiske kriterier. Når en lege mistenker en diagnose av CD, kan de bestille følgende tester og prosedyrer for å bekrefte sykdommen:

Lymfeknudebiopsi

Fordi symptomene på CD er lik andre sykdommer som påvirker lymfeknuter, som lymfom, vil det bli nødvendig med en biopsi av forstørret lymfeknute. En biopsi kan utføres ved bruk av en nål eller via kirurgi.

Blod og urinprøver

Blod og urintester kan avsløre abnormiteter, som anemi, forhøyede inflammatoriske markører eller nedsatt nyrefunksjon, som kan være indikativ for CD. Også blod- og urintester kan brukes til å utelukke tilstedeværelse av andre infeksjoner eller tilstander.

Imaging

Imaging tester, som MR- eller PET-skanning, kan brukes til å lokalisere områdene av forstørrede lymfeknuter i kroppen. Imaging tester kan brukes til å demonstrere om behandling fungerer også.

Behandling

Behandlingen varierer avhengig av om en person har unicentrisk CD eller multicentrisk CD.

Unicentrisk CD

I de fleste tilfeller av unicentrisk CD betraktes kirurgi for å fjerne de utvidede lymfeknuter som standard for pleie. Pasienter med unicentrisk CD kan bli kurert hvis testresultatene går tilbake til normale områder, og de har ikke lenger symptomer. Men noen pasienter kan fortsette å oppleve ubehagelige symptomer selv etter kirurgisk fjerning av lymfeknuter og kan kreve ytterligere behandling som ligner dem med multicentrisk CD.

Multisentrisk CD

Tidligere ble kjemoterapi brukt til å behandle multisentrisk CD, men medisiner kommer frem som en frontlinjebehandling. Immunoterapidroger, som FDA-godkjent medisin Sylvant, brukes til å målrette over en overflod av proteiner som produseres av mennesker med multisentrisk MD. Andre behandlinger kan inkludere kortikosteroider for å redusere betennelse og anti-virale legemidler når HHV-8 eller HIV er til stede.
Hvis medisiner ikke stopper cellens overgrov i lymfeknuter, kan det være berettiget at mer aggressive terapier som kjemoterapi eller benmargstransplantasjon fra egne stamceller (kjent som autolog benmargstransplantasjon).

Prognose

CDCN rapporterer overlevelsesraten for en person med unicentrisk CD er større enn 10 år, og forventet levetid forblir det samme.
I 2012 var overlevelsesraten for multisentriske CD-tilfeller på femårsmarkedet 65 prosent og 40 prosent ved 10-årig mark, henholdsvis.
Med ankomsten av medisiner spesielt utviklet for å målrette antistoffer assosiert med multisentrisk CD, forventes pasientutfallene å bli bedre.

Et ord fra Verywell

Selv om det fortsatt er mye å finne ut om CD, jobber eksperter og forskere fra hele verden til en bedre forståelse av sykdommen og forbedrer behandlingsmulighetene for pasientene.
Årsakene til forstørrede lymfeknuder