Hørselstap relatert til autoimmun indre øre-sykdom

Autoimmun indre øre-sykdom er en sjelden tilstand som resulterer i en rask nedgang i evnen til å høre og noen ganger symptomer som svimmelhet eller tap av balanse.

Hva er innerste øre autoimmun sykdom og hva som forårsaker det?

Autoimmune sykdommer som påvirker indre øret er ikke alle godt forstått, men de involverer generelt komponenter i immunsystemet (immunceller eller antistoffer) som av ukjente grunner begynner å angripe strukturer som utgjør det indre øret. Det er flere teorier om hvordan dette skjer, men dette skjer vanligvis i forhold til en annen eksisterende autoimmun lidelse som:

• Allergier (oftest matrelaterte)
• Cogans syndrom
• Systemisk lupus erythematosus (antatt å være vanlig, men hørselstap kan også være relatert til bivirkninger av medisiner som brukes til å behandle denne sykdommen)
• Sjogrens syndrom (noen ganger kalt tørre øyesyndrom)
• Reumatoid artritt (kontroversiell)
• Ankyloserende spondylitt
• Ulcerøs kolitt
• Granulomatose med polyangiitt
• sklerodermi
• Psoriatisk leddgikt
• Behcet's sykdom
• Relapsing polychondritis (vanlig)
• Polyarteritt nodasa

Noen smittsomme sykdommer har også vært forbundet med autoimmun hørselstap. Disse inkluderer:

• Lyme sykdom
• syfilis

Disse sykdommene antas å være forbundet med økt antistoffproduksjon og det etterfølgende angrepet av det indre øre av disse antistoffene. Andre mulige årsaker eller relaterte forhold inkluderer:

• Posttraumatiske hydrops (en sjelden tilstand som oppstår etter en hodeskader)
• Kirurgisk trauma eller tidsmessig bein traumer
• Meniere sykdom

Hørselstap forårsaket av autoimmun sykdom er en relativt sjelden årsak til hørselstap som utgjør ca. 1 prosent av tilfellene.

Symptomer på autoimmun indre øre-sykdom

Det mest karakteristiske symptomet på autoimmun indre øreproblemer er plutselig hørselstap som vanligvis forekommer i begge ører (bilateralt). Dette raske hørselstapet klassifiseres vanligvis som sensorineural og ofte ledsaget av vestibulære symptomer som svimmelhet eller tap av balanse. Hørselstapet skjer vanligvis over en periode på noen få måneder.

Diagnostisering av autoimmun indre øre-sykdom

Hvis du har symptomer på autoimmun indre øreproblemer, kan legen din bruke en kombinasjon av flere tester for å bekrefte denne diagnosen. Her er noen av testene legen din kan velge å bestille:

• Blodprøver for å bekrefte eller utelukke en underliggende autoimmun lidelse (ANA, erytrocytt sedimenteringshastighet, reumatoid faktor, humane leukocyt antigener, C-reaktivt protein).
• Andre blodprøver kan omfatte: anti-cochlear antistoff test, lymfocyt transformasjon assay, Lyme titer.
• Ulike hørselstester inkludert: audiometri, ABR, otoakustisk utslippstesting, ECOG (elektrocochleografi).
• Legen din kan også velge å prøve en immunosuppressiv medisin eller et kortikosteroid og se om du svarer på det. En positiv respons vil bidra til å bekrefte en diagnose av autoimmun indre øre sykdom. Men hvis du ikke svarer på medisinen, betyr det ikke nødvendigvis at du ikke har autoimmun indre øreproblemer.
• Roterende stoltest: Denne testen bidrar til å avgjøre om svimmelhet eller balanseproblemer stammer fra vestibulærsystemet eller en annen del av kroppen.

Ingen av testene nevnt ovenfor er spesifikke for autoimmun indre øre-sykdom, men brukes til å utelukke eller bekrefte tilknyttede forhold. En diagnose er basert på en kombinasjon av dine symptomer, medisinsk historie, legens funn under en fysisk eksamen, samt eventuelle relevante testresultater.

Behandling av autoimmun indre øre-sykdom

Ofte er den første behandlingslinjen et kurs av oral steroidmedikamenter som prednison, dexametason, eller til og med aldosteron. De brukes vanligvis i en periode på ca 1 måned. Steroider er vanligvis ikke brukt hos personer med diabetes, magesårssykdom, glaukom eller høyt blodtrykk. Steroider er effektive ca 60 prosent av tiden. Steroider bør aldri avbrytes brått, men heller sakte tapered.
Orale steroider kan forårsake betydelige bivirkninger hos noen mennesker. Av denne grunn kan legen din velge å sette steroider direkte inn i ditt indre øre (denne metoden for å administrere medisinen kalles transtympanisk). Dette innebærer en liten kirurgisk inngrep som gjøres i trommehinnen (kalt en myringotomi) som ofte kan gjøres med lokalbedøvelse eller, om nødvendig, på et sykehus eller kirurgisk senter under generell anestesi. Et tympanostomi-rør er vanligvis plassert for å holde snittet åpent slik at behandlingen kan fortsette i en periode. Prosedyren er relativt enkel og forårsaker ikke mye smerte. Når røret er fjernet, vil snittet helbrede seg ganske raskt.
Hvis du ikke er kandidat til steroidbehandling eller hvis steroidbehandling ikke virker for deg, kan legen din velge en annen medisin.
Cytotoksiske medisiner som metotreksat og cyklofosfamid kan være effektive når det gjelder behandling av autoimmun indre øreproblemer når steroider feiler eller ikke er et alternativ, men bivirkninger kan begrense bruken av dem. Metotreksat brukes vanligvis fordi det er forbundet med færre bivirkninger enn andre cytotoksiske stoffer, og når bivirkninger oppstår, er de vanligvis milde og reversible.
Bivirkninger av metotreksat og cyklofosfamid kan omfatte: anemi, trombocytopeni, nyre- eller levertoksisitet, infertilitet eller benmargsundertrykkelse. Når du tar disse legemidlene, bør helsen din overvåkes nøye av en lege, og rutinemessige blodprøver for å overvåke nyre- eller leverfunksjonen kan være nødvendige. Behandlingen med metotrexat har en suksessrate på ca. 69 prosent.
Andre medisiner legen din kan velge å prøve inkluderer:

• Etanercept (en tumor-nekrosefaktorantagonist)
• N-acetylcystein

Forskning som viser effekten av disse medisinene er svært begrenset, så legen din kan bare velge å prøve dem hvis andre behandlinger har feilet.
En annen mulig behandling som må undersøkes nærmere, er plasmaferese. Plasmaferese er prosessen med å filtrere en persons blod for å fjerne immunsystemets komponenter som antas å angripe det indre øret (antigen, antistoffer, etc). Substansene i immunsystemet som fjernes, erstattes med normal saltvann eller et protein som kalles albumin (eller begge deler). Denne behandlingen kan være dyr og er usannsynlig å bli brukt som førstebehandling.
Uansett hvilken behandling som er brukt, har forskning vist at jo raskere behandling er startet, desto mer effektiv er det sannsynlig å være. Av denne grunn bør du umiddelbart se en lege hvis du har noen symptomer på autoimmun indre øreproblemer.