Long QT Syndrome Exercise Recommendations

Medfødt langt QT syndrom (LQTS) er en arvelig lidelse som påvirker hjertets elektriske system. Det er en av betingelsene forbundet med plutselig død hos unge idrettsutøvere. Livstruende arytmier sett med LQTS er mer sannsynlig å forekomme under trening, så i mange mennesker med denne tilstanden må anstrengelsen være begrenset. 
Imidlertid er det flere typer LQTS, og risikoen for å delta i trening varierer mellom typene, og blant forskjellige individer. Så utøve anbefalinger med LQTS må individualiseres.
Hvis du har medfødt LQTS, er det viktig for deg og legen din å bestemme hvilke typer trening som er tillatt for deg, og hvilke typer som må unngås. 

Hva er langt QT-syndrom?

Medfødt LQTS er en genetisk abnormitet som forsinker "lading" av hjerteceller etter at de har blitt "avfyrt" av hjertets elektriske system. Denne forsinkelsen manifesteres av et lengre QT-intervall på EKG. Den elektriske abnormiteten forbundet med LQTS kan produsere hjertearytmier (en form for ventrikulær takykardi kalt torsades de pointes) som kan føre til synkope (tap av bevissthet) eller plutselig død.
I mange mennesker født med LQTS øker risikoen for å utvikle disse farlige arytmier under treningen.

• Her er en gjennomgang av hjertets elektriske system.

Vanligvis har en person med LQTS ingen symptomer til de har plutselige episoder av ventrikulær takykardi (igjen, vanligvis under anstrengelse). Når denne arytmen oppstår, kan symptomene variere fra noen få sekunder med intens svimmelhet helt til plutselig bevisstløshet, og til og med død av hjertestans. Diagnosen utføres ved å undersøke EKG, som viser et lengre QT-intervall.
Mens LQTS er en arvelig lidelse, er det mange varianter av den (som svarer til flere forskjellige gener som kan være involvert). Mens noen varianter har høy risiko for plutselig død, er andre langt mindre farlige.
Ofte vil de som har størst risiko, ha en sterk familiehistorie av personer som har opplevd synkope eller plutselig død, oftest under trening. Alle som har en slik slektshistorie, bør vurderes for mulige LQTS.
LQTS behandles ofte med betablokkere, og ved å unngå stoffer som forårsaker ytterligere forlengelse av QT-intervallet. Hvis risikoen for plutselig død vurderes å være høy, kan det være nødvendig med en implanterbar defibrillator.
I tillegg bør alle med LQTS gis spesifikke anbefalinger angående trening: hvilke typer å unngå, og hvilke typer de kan nyte uten å utsette seg for urimelig risiko.

Hva er de generelle treningsanbefalinger for unge idrettsutøvere med LQTS?

Personer med LQTS bør unngå høyintensitetsaktiviteter, og begrense seg til lavintensitetssporter, hvis ett av følgende gjelder for dem:

1. De har en historie om tap av bevissthet (synkope) eller blir gjenopplivet fra hjertestans.
2. Deres QT-intervaller er svært langvarige (det vil si at et mål kalt "korrigert QT-intervall - QTc - er forlenget til minst 470 msek hos menn, eller 480 msek hos kvinner). Dette er en måling deres lege gjør ved å undersøke deres EKG.

Selv uten noen av disse viktige risikomarkørene, bør enhver person med LQTS snakke med legen om konkrete anbefalinger om deres aktivitet. 
Generelt kan en person med LQTS som ikke er i en høyrisikokategori, delta sikkert i lavintensitetsøvelser som bowling eller golf, og moderat intensitetstrening som for eksempel tennis, sykling og skøyter. 
I noen tilfeller kan personer med LQTS klassifiseres i spesifikke varianter, eller undergrupper, og ulike aktivitetsanbefalinger kan være optimale for noen av disse varianter. For eksempel synes folk med LQTS type 3 å ha en noe lavere risiko under trening enn de med andre typer; personer med LQTS type 1 kan være i særlig risiko under svømming eller dykking. 
Så, seriøse utøvere vil kanskje vurdere å ha genetisk subtyping, for å tillate at deres treningsanbefalinger skal skreddersys for deres spesielle genetiske variant.
I november 2015 ble treningsanbefalinger for konkurrerende idrettsutøvere med LQTS formelt oppdatert av American Heart Association og American College of Cardiology. Disse anbefalingene var ment å liberalisere treningsanbefalinger så mye som mulig, samtidig som det opprettholdes et rimelig sikkerhetsnivå for atleter med LQTS som ønsker å delta i konkurransesport.
Eksperter anbefaler nå at hvis unge idrettsutøvere med LQTS ikke har noen symptomer (spesielt, de har ikke hatt noen episoder av lightheadedness eller synkope i forbindelse med trening), kan de delta i konkurransedyktig sport IF:

• De, deres leger, og deres foreldre eller foresatte (hvis de er mindreårige), forstår de potensielle risikoene som er forbundet med konkurransedyktig atletikk, og er villige og i stand til å treffe de nødvendige forholdsregler.
• De unngår å ta noen stoffer som forlenger QT-intervallet.
• De får en personlig automatisk ekstern defibrillator (AED) som en del av deres rutinemessige personlige sportsutstyr.
• Teamtjenestemenn er opplært og forberedt på å treffe hensiktsmessige tiltak hvis det oppstår en nødsituasjon, inkludert evnen og viljen til å bruke AED.

Disse anbefalingene har gjort det mulig for mange idrettsutøvere med LQTS å nyte konkurransedyktig sport, så lenge de og deres trenere er villige til å akseptere et visst personlig ansvar for deres sikre deltakelse.

Et ord fra Verywell

Medfødt LQTS er en genetisk lidelse i hjertets elektriske system som kan øke en persons risiko for å utvikle farlig hjertearytmi, spesielt under trening. Det er viktig for alle med denne tilstanden å samarbeide med legen for å finne ut hvilke typer trening de kan engasjere seg trygt, og hvilke forholdsregler de bør ta mens de gjør det.