En oversikt over Pellagra

Pellagra er en tilstand som oppstår når en person utvikler en mangel i vitamin B3, også kalt niacin. Det er to typer mangel en person kan ha. En primær mangel oppstår når en person ikke får nok niacin i hans diett, og en sekundær mangel er når kroppen ikke klarer å bruke næringsstoffet riktig.
Pellagra pleide å være en svært vanlig tilstand, spesielt i deler av verden som var avhengig av maisbaserte dietter. I dag forekommer de fleste tilfeller av pellagra i fattigdomsramte områder, hos mennesker med helsemessige forhold som svekker kroppens evne til å absorbere næringsstoffer, og også personer med kronisk alkoholisme. Selv om tilstanden kan herdes hvis det diagnostiseres, kan pellagra være dødelig hvis den ikke behandles.

symptomer

Vitamin B3 (også kjent som niacin) er avgjørende for god helse. Niacin hjelper kroppene våre til å konvertere maten vi spiser til energi. To koenzymer produsert av niacin, nikotinamid-adenin-dinukleotid (NAD) og nikotinamid-adenin-dinukleotidfosfat (NADP), har også viktige roller i kroppen. Disse koenzymer er integrert i funksjoner som genuttrykk og cellulære prosesser som kolesterolsyntese.
Niacin kan konsumeres direkte gjennom maten vi spiser - disse er enten matvarer som er forsterket eller naturlig rik på vitamin B3, som kjøtt, melkeprodukter og nøtter. Kroppen vår kan også konvertere et aminosyreprotein kalt tryptofan til niacin. Tyrkia er en veldig rik diettkilde av tryptofan, og kan derfor bidra til å avverge niacinmangel.
De voksne anbefalingene for diett referanseinntak (DRI) for niacin er 14 til 16 milligram niacinekvivalenter (mg / NE). Hvis en person ikke får nok niacin, eller hvis de har en helsetilstand som hemmer kroppens evne til å bruke niacin eller konvertere tryptofan til niacin, er de i fare for å utvikle en mangel. Alvorlig niacinmangel resulterer i en lidelse kalt pellagra.
Det er tre vanlige symptomer på pellagra referert til som "tre Ds."

Vanlige symptomer på Pellagra

Diaré
dermatitt
demens

Ubehandlet pellagra vil føre til døden, noen ganger kalt "fjerde D", innen noen få år.
I de tidlige stadiene kan pellagra-symptomer være vage. Pasienter med tilstanden kan bare ha en eller to av "Ds" sammen med andre ikke-spesifikke symptomer. Utslett og diaré er imidlertid sett i de fleste tilfeller.
Vannaktig diaré er vanligvis det første symptomet og er et resultat av betennelse i mage-tarmslimhinnen. Noen ganger kan diaré ha blod eller slim, spesielt hvis en pasient har en tilstand som Crohns sykdom. I noen tilfeller kan pellagra føre til diagnose av inflammatorisk tarmsykdom.
Som tilstanden fortsetter, har folk med pellagra også en tendens til å ha ingen appetitt (noen ganger fører til anoreksi), føler seg dårlig i magen (kvalme), eller har magesmerter. Disse symptomene kan føre til en syklus hvor en person som allerede er i en tilstand av underernæring som fører til ernæringsmessig mangel, ikke føler seg godt nok til å spise, eller at personen har en helsetilstand som påvirker deres evne til å holde seg til en godt avrundet diett.
I sin tur blir personen mer underernæret. En svekket tilstand kan predisponere dem for andre helseproblemer, for eksempel virussykdom, at kroppen deres ikke effektivt kan bekjempe på grunn av nedsatt immunitet.
Dermatitt, eller hudbetennelse, forekommer vanligvis i form av utslett i solfylte områder av kroppen. Faktisk ser det ofte ut som en solbrenthet. Utslett kan bli mer intens, med hud peeling og endring i hudfarge (pigmentering) som kan være permanent.
Etter hvert som utslett begynner å blistere, kan huden bli grov og skjellende, spesielt på bunnen av hender og føtter, samt på løpet (et mønster kjent som en sommerfugl eller malarutslett). Områder av berørt hud kan være kløende, smertefull og følsom for solen.
De nevrologiske tegnene og symptomene oppstår senere når mangelen er blitt alvorlig og har pågått i lengre tid. I begynnelsen kan en person oppleve hukommelsestap, søvnproblemer og humørsvingninger.
Etter hvert som mangelen blir verre, kan de nevrologiske symptomene være alvorlige: En person kan bli desorientert eller ikke vet hvor de er, begynner å ha hallusinasjoner, eller til og med være i stupor, ikke responderer på omgivelsene.
I ekstreme tilfeller ser de nevrologiske symptomene på pellagra demenslignende eller til og med hjerneslag.
Etter hvert som tilstanden forverres og kroppssystemene begynner å stenge, kan andre symptomer utvikles, blant annet:

tap av koordinering
glossitt (tunge hevelse) som kan hindre en persons luftvei
demens
lammelse
hjerteforhold som utvidet kardiomyopati
stupor
koma

Venstre ubehandlet, multi-organsvikt fra pellagra kan være dødelig om tre til fem år.

Fører til

Folk har lidd effekten av niacinmangel i århundrer. Navnet pellagra (fra italiensk pelle agra for "grov hud") ble brukt til å beskrive tilstanden av lærde i begynnelsen av det 18. århundre. Først var folk ikke sikker på hva som forårsaket pellagra.
De la merke til at en ting mange mennesker som ble syk med tilstanden hadde til felles var at dietten deres hovedsakelig var mais (mais). I mange år trodde folk at kornavlinger hadde et skadedyr eller toksin som gjorde folk syk.
Etter hvert som folk begynte å reise til andre kulturer rundt om i verden, ble det klart at mange samfunn var i stand til å opprettholde kornavlinger uten å få pellagra. Nøkkelen var i hvordan korn ble forberedt, som syntes å bestemme hvor næringsrik kostholdet var. Når kornavlingen ble behandlet med en bestemt alkaliseringsprosess, kalt nixtamalisering, tillot det at niacin ble frigjort.
Så lenge folk spiste mais som hadde blitt forberedt på denne måten, for eksempel mais tortillas, ville de ikke utvikle pellagra.
Oppdagelsen førte til bruk av forsterkende matvarer med niacin for å sikre at folk kunne få tilstrekkelige mengder næringsstoffer i dietten.
Men i noen tilfeller, selv om en person får nok niacin fra maten de spiser, er kroppen ikke i stand til å bruke den riktig. Dette kan skyldes en underliggende tilstand eller forårsaket av medisinering. Grunner til at folk utvikler sekundær pellagra inkluderer:

genetiske forhold som Hartnup sykdom, som hemmer kroppens evne til å absorbere tryptofan fra tarmene
behandling med legemidler som påvirker hvordan kroppen bruker B-vitaminer, for eksempel antituberkulose-legemidlet isoniazid eller fenobarbital
typer tumorer som produserer overdreven serotonin (karcinomer) som fører til en tilstand som kalles karcinoid syndrom
holder seg til svært begrenset dietter ("fad dieter") eller mais-baserte dietter som ikke har blitt nxtamalisert

I tillegg kan forhold som legger stress på kroppen (derved øke ernæringsmessige behov) også føre til pellagra. Pasienter kan ha økt risiko for å utvikle mangelen hvis de har:

en langvarig feber sykdom
sukkersyke
Human Immunodefiecney Virus (HIV)
kronisk alkoholisme og narkotikamisbruk
anoreksia
levercirrhose
pasienter som får langvarig dialyse

En persons sosioøkonomiske forhold kan også sette dem i fare for å utvikle pellagra. Folk som lever i fattigdom som ikke har tilstrekkelig tilgang til næringsrik mat, de som lever i hungersnødsforhold, og flyktninger er mer sannsynlig å bli alvorlig underernærte.
Mens pellagra hovedsakelig utvikler seg hos voksne, kan barn som bor i land som opplever hungersnød, hvis familier er hjemløse, eller som blir forsømt, også være i fare.
I mange deler av verden hvor pellagra fortsatt forekommer, følger det et forutsigbart sesongmønster. Folk har en tendens til å utvikle pellagra i slutten av våren eller sommermånedene etter å ha begrenset tilgang til mat om vinteren. Mer eksponering for sollys i de lettere månedene av året kan også gjøre det karakteristiske utslettet av pellagra mer tydelig.
Ofte vil folk komme seg fra pellagra i løpet av månedene av året når de har tilgang til næringsrik mat, bare for å få tilstanden tilbake når sesongen endres.
Pellagra forekommer like i menn og kvinner. Det forekommer hovedsakelig hos voksne, men i noen tilfeller kan spedbarn og barn være i fare. Folk i alle løp kan utvikle pellagra, selv om det settes oftere i utviklingsland og fattigdomsramte regioner i utviklede land.

Diagnose

Hvis en lege mistenker en person har pellagra, er det flere måter å bekrefte diagnosen. De skal utføre en fysisk eksamen og spør personen om kosthold og livsstil.
Resultater som støtter en klinisk diagnose av pellagra, inkluderer de karakteristiske hudendringene, utslett og tilhørende symptomer på kløe eller smerte. Pasienter rapporterer ofte diaré eller andre gastrointestinale symptomer, inkludert hevelse i tungen. I noen tilfeller (men ikke alle), vil pasientene ha begynt å oppleve endringer i humøret, utviklet problemer med å sove, begynte å føle seg deprimert eller ha tidlige symptomer på demens.
Pellagra er uvanlig hos barn, men det skjer. Yngre pasienter kan ikke presentere med de typiske symptomene på pellagra, noe som kan gjøre diagnosen vanskelig.
Vanligvis lider barn som har pellagra også andre næringsdefekter, enten som følge av sosioøkonomiske forhold eller en underliggende sykdom.
For å bekrefte diagnosen pellagra vil legene ønske å ta en blodprøve for å teste for lave nivåer av niacin. De kan også være på utkikk etter andre abnormiteter, som lavt tryptofan, NAD og NADP nivåer. Tilstedeværelsen av andre ernæringsmessige mangler, inflammatoriske markører eller lav immunitet kan også gi nyttig innsikt og hjelpe til med å utelukke andre forhold, for eksempel Lupus, som kan ha lignende symptomer.
Hvis en person er funnet å ha pellagra, vil neste trinn avgjøre årsaken. Noen ganger vil svaret være ganske opplagt, for eksempel hvis en person rapporterer å spise et begrenset diett eller er klart underernæret. Andre pasienter kan trenge ytterligere tester for å fastslå årsaken til mangelen. Disse testene kan omfatte:

Ytterligere blodprøver for å sjekke for infeksjoner eller markører for visse sykdommer
urinprøver for å se hvor mye niacin en person utskiller
bildebehandling, for eksempel en røntgen- eller CT-skanning, for å vurdere organene eller se etter tumorer
spesielle tester, som en koloskopi, for å se på gastrointestinalsystemet dersom en tilstand som Crohns er mistenkt
undersøke prøver fra hudlesjoner under et mikroskop

Diagnostisere pellagra og finne ut hva som forårsaket en person å utvikle tilstanden er svært viktig. Det kan også forårsake en rekke komplikasjoner, inkludert:

psykiske forandringer, for eksempel forvirring, depresjon og angst
problemer med å svelge på grunn av hevelse i tungen og betennelse
hallusinasjoner og vrangforestillinger
permanente endringer i hudens tekstur og farge

Ubehandlet niacinmangel kan føre til at en person går inn i koma. Etter flere år forårsaker tilstanden stor skade på indre organer, noe som til slutt er dødelig.

Behandling

Mens pellagra som går uoppdaget og ubehandlet kan være alvorlig, hvis det diagnostiseres og behandles raskt, kan en person få full utvinning. En av de viktigste måtene en lege vet at en person definitivt har pellagra er ved å administrere niacin og / eller tryptofan kosttilskudd. En person med pellagra vil umiddelbart svare på denne relativt enkle intervensjonen.
Tilstrekkelig ernæring kan raskt reversere hudens symptomer på pellagra hvis de ikke er avanserte.
Den første behandlingslinjen for noen med pellagra er å sikre at de har nok til å spise, og at dietten de spiser er velbalansert og tilstrekkelig i kalorier.
Når utvinning begynner, vil mange mennesker med pellagra være veldig syke. Vanligvis blir de satt på obligatorisk sengestøtte. Hvis en person har betennelse i munnen eller en gastrointestional tilstand som gjør det vanskelig for dem å spise, kan de få intravenøs ernæring (fôringsrør) og andre former for væsketilskudd. Et høyt kaloriinnhold, næringsrikt kosthold med rikelig med hydrering er viktig for å hjelpe kroppen å helbrede og for å hindre en tilbakefall av pellagra.
Folk som har et aktivt utslett, anbefales vanligvis å unngå sola til det har begynt å helbrede.
Når en person er i stand til å gjenoppta en diett av faste matvarer, kan de jobbe med en diettist eller ernæringsfysiolog for å sikre at de får nok niacin i dietten. Kjøtt, melke og nøtter er gode kilder til niacin, som er grønne, løvrike, grønnsaker. Folk kan også ta en supplerende form for vitamin B3, spesielt hvis de også er mangelfull i andre B-vitaminer (for eksempel ved malabsorpsjon) eller tar medisiner som påvirker hvordan kroppen kan bruke niacin.
Først må en person med pellagra trenge å ta en stor mengde niacin-tilskudd, ofte i noen uker. Da kan de deretter avta til en vedlikeholdsdose sammen med et niacinrikt diett. En lege eller diett kan hjelpe en person til å bestemme hvilket diett de trenger.
En person med kronisk, alvorlig, pellagra vil ta lengre tid å gjenopprette enn en person med et mildere tilfelle. Hvis en person har høy risiko for å utvikle pellagra igjen (som de som er hjemløse, har visse medisinske forhold eller misbruker alkohol), vil de trenge nær oppfølging med sitt medisinske team for å sikre at de får tilstrekkelig ernæring.
Helsefordeler ved Niacinamid