Hjemmeside » Sjeldne sykdommer » Hypopituitarisme (Dwarfism)

    Hypopituitarisme (Dwarfism)

    Hypopituitarisme (dvergisme) er en sjelden sykdom som skyldes lav produksjon av hormoner i hypofysen. Hypofysen ligger dypt inne i hjernen din og er et viktig aspekt ved det endokrine systemet.
    Hos barn kan menneskelige veksthormonmangel føre til svekket vekst, også kjent som dvergisme. Tidlig diagnose og medisinsk inngrep kan noen ganger rette opp denne mangelen, slik at den berørte personen kan nå en normal eller nesten normal høyde.
    I tillegg til stunted vekst, kan hypopituitarisme også forårsake mangler i skjoldbruskkjertel eller binyrehormoner.

    Hva forårsaker hypopituitarisme?

    Den vanligste årsaken til hypopituitarisme er en svulst i eller rundt hypofysen. Kirurgi eller strålebehandling nær hypofysen kan også stimulere dvergen. I noen sjeldne tilfeller kan sykdommer som tuberkulose forårsake betennelser som også forårsaker hypopituitarisme.

    Hva er symptomene på hypopituitarisme?

    Foruten langsom vekst er det mange andre symptomer på hypopituitarisme:
    • Nedskrivning av seksuell modenhet
    • Kvalme
    • Svakhet eller svimmelhet
    • Følsomhet overfor kulde
    • Ansiktspuffhet eller oppblåsthet
    • Langsom eller fuzzy tenkning

    Hvordan er hypopituitarisme diagnostisert?

    Diagnostisering av hypopituitarisme kan være vanskelig da det ofte blir ubemerket tidlig. I løpet av de to første årene av livet kan et barn med veksthormonmangel vokse til en normal hastighet og virke perfekt sunn. Etter hvert som barnet blir eldre, kan foreldrene legge merke til at deres barn ikke ser ut til å vokse riktig. Barnet kan være mindre i forhold til andre barn, sin alder og kan se yngre ut enn dem eller ha forskjellige proporsjoner.
    Et barn som vokser mindre enn 2 tommer per år, eller som bare er så høyt som barn to eller flere år yngre, bør vurderes av en lege for veksthormonmangel etter andre mulige årsaker, som for eksempel hypothyroidisme, har blitt utelukket. Barnets lege vil se på pasienthistorikken, utføre en fysisk eksamen og kan anbefale en røntgen for å se etter forekomst av en svulst. Han kan også utføre blodprøver for å kontrollere hypofysen, skjoldbruskkjertelen og binyrene.
    Testing for veksthormonmangel er gjort ved å stimulere kroppen til å produsere hormonet og deretter måle hvor mye hormon faktisk frigjøres.

    Kan hypopituitarisme behandles?

    I de fleste tilfeller vil personer med hypopituitarisme gjennomgå hormonbehandling gjennom hele livet. Avhengig av individets mangel, kan forskjellige hormoner administreres.
    For at en mer normal høyde skal oppnås, må barn ha humant veksthormonutskiftningsterapi. Veksthormonmangel behandles ved injeksjoner av et veksthormonpreparat som Humatrope (somatropin). Et barn kan få daglig eller ukentlig injeksjon. Barnets vekst øker snart etter at injeksjonene er startet. Behandlingen fortsetter over flere år til barnets maksimale vekstpotensial er oppnådd. De fleste barn vil nå en "akseptabel" voksenhøyde.
    Gjennomsnittlig voksenhøyde for noen med ubehandlet alvorlig veksthormonmangel er 4 fot, 8 tommer i menn og 4 fot, 3 tommer hos kvinner, mens de som gjennomgår tidlige behandlinger, vil nå mer gjennomsnittlige høyder i området 5 fot og oppover.