En oversikt over hypoparathyroidisme

Hypoparatyreoidisme er en sjelden tilstand preget av nedsatt funksjon eller fravær av parathyroidhormon (PTH). PTH arbeider med nyrene og beinene for å opprettholde balansen mellom kalsium og fosfor i kroppen din. En mangel på PTH kan resultere i lave nivåer av kalsium (hypokalsemi) og høye fosfornivåer, noe som fører til en rekke problemer som oftest involverer musklene, nerveender, ben og hud.
PTH er produsert av parathyroid kjertler - fire små endokrine kjertler som ligger ved siden av skjoldbruskkjertelen. Hypoparatyreoidisme kan oppstå hvis parathyroidkjertlene ikke fungerer optimalt, hvis de mangler, eller hvis nyrene eller beinene ikke reagerer på PTH som de burde.

symptomer

Tegn og symptomer på hypoparathyroidisme er oftest relatert til lave kalsiumnivåer. I alvorlige situasjoner kan forhøyede fosfornivåer også ha noen effekter.
Vanlige effekter av hypoparathyroidisme inkluderer:

• Hår som er tørt eller går lett, håravfall
• Sprøyte negler, rygg i negler
• Tørr, grov eller tykk hud
• Utmattelse
• Depresjon
• Angst
• hodepine
• Tinning i fingre / tær / lepper (parestesier)
• Muskeltrekker
• Muskelkramper eller smerte
• Forringet dannelse av tennene
• Nyrestein

Alvorlige effekter av hypoparathyroidisme, som er mindre vanlige, inkluderer:

• Katarakt
• Kalsiumavsetninger i kroppens organer, spesielt nyrene
• Heartbeat uregelmessigheter (Arrytmier)
• Svakhet i luftveiene og pusteproblemer
• beslag
• Laryngospasm (lukking av øvre luftvei)
• Hjertefeil

Mindre vanlige effekter av hypoparathyroidisme som spesifikt skyldes høye fosfornivåer inkluderer:

• forstoppelse
• Kvalme
• Diaré
• kløe
• røde øyne
• Mulig økt risiko for kreft

Den viktigste effekten av hyperphosphatemia (høyt fosfornivå) er faktisk lavt kalsium, som skyldes de komplekse interaksjonene mellom kalsium, fosfor, ben, nyrer og PTH.

Fører til

Hypoparatyreoidisme har en rekke årsaker, som i sin natur bidrar til å klassifisere sykdommen.
Primær hypoparathyroidisme er sykdom i parathyroidkjertlene, mens sekundær hypoparathyroidisme skyldes skade på kjertlene.
Noen ganger er det ingen identifiserbar årsak, og tilstanden kan kategoriseres som idiopatisk hypoparathyroidisme.
Årsaker til primær hypoparathyroidisme inkluderer:

• Født med funksjonsfeil, misdannet eller manglende paratyroidkjertler (medfødt hypoparatyreoidisme)
• Å være født til en mor som har overskytende PTH eller høyt kalsiumnivå under graviditeten, noe som kan føre til at en baby utvikler midlertidig eller langsiktig hypoparatyreoidisme
• Genetiske forhold som kan føre til utilstrekkelig utvikling og funksjon av parathyroidkjertlene, som DiGeorge syndrom og familiær isolert hypoparathyroidisme
• Antistoffer som angriper paratyreoidvev, hindrer kjertlene fra å produsere PTH (som det er tilfelle med autoimmun hypoparatyreoidisme)

Årsaker til sekundær hypoparathyroidisme:

• Traumatisk skade på hodet eller nakken som forringer kjertelfunksjonen
• Kirurgisk skade på parathyroidkjertlene eller blodtilførselen, som kan oppstå etter skjoldbruskkirurgi for skjoldbruskkreft, goiter, knuter eller hypertyreose. (Post-kirurgisk hypoparathyroidisme kan løses over tid.)
• Strålebehandling for hode / nakke kreft, som kan skade parathyroid kjertlene
• Invasjon av skjoldbruskkreft eller metastatisk kreft fra andre steder i kroppen
• Hemokromatose og thalassemi, som kan resultere i jernoppbygging gjennom hele kroppen, inkludert parathyreoidea, med dysfunksjon
• Wilson sykdom, en genetisk tilstand som kan forårsake overskytende kobber nivåer
• Ekstremt lave nivåer av magnesium, som er nødvendig for at PTH skal utskilles av parathyroidkjertlene

Du kan vanligvis gjøre nok PTH hvis du bare har en eller en del av en skjoldbruskkjertel. Skader på hele regionen kan imidlertid forårsake symptomer.

Diagnose

Evalueringen av symptomene på hypoparathyroidisme begynner vanligvis med en laboratorietest som måler nivåer av elektrolytter i blodet, inkludert kalsium og fosfor. Kombinasjonen av lave kalsiumnivåer og høye fosfornivåer utløser generelt ytterligere testing av PTH-nivåer for å verifisere hypoparathyroidisme.

Referanseområder

• Kalsiumnivåer: Normalt område 8,5 til 10,5 mg / dl
• Fosfornivåer: Normalområde 2,5 til 4,5 mg / dL
• PTH-nivåer: Normalt område 10 til 65 ng / L

Hvis du har hatt skjoldbruskkirurgi, stråling eller nakke traumer, kan potensialet for å utvikle hypoparathyroidisme allerede ha vært forventet som en mulig komplikasjon av tilstanden din. Men hos barn eller voksne som ikke har noen skade på nakken, kan det utføres tester for å vurdere årsaken til hypoparathyroidisme.
Test for evaluering av hypoparathyroidisme inkluderer:

• Blodprøver: Ytterligere elektrolyttnivåer som kanskje ikke allerede er sjekket, inkludert magnesium, jern og kobber, kan evalueres for å søke årsaken til hypoparathyreoidisme, samt tilhørende elektrolytabnormiteter.
• Urinprøve: Konsentrasjonen av elektrolytter i urinen måles når du har unormale nivåer i blodet. Dette hjelper legen din å avgjøre om du mister kalsium og fosfor i urinen eller om du har et lavt nivå generelt.
• Imaging tester: En CT-scan (CT) -skanning eller magnetisk resonansavbildning (MRI) kan identifisere svulster eller andre strukturelle abnormiteter nær parathyroidkjertlene.
• Genetiske og metabolske tester: Legen din kan søke etter årsaker til hypoparathyroidisme som Kearns-Sayre syndrom eller MELAS syndrom basert på dine andre tegn og symptomer, da disse forstyrrelsene er forbundet med andre problemer i tillegg til hypoparathyroidisme.

Effekter av hypoparathyroidisme må også vurderes og følges for å bestemme riktig behandlingsforløp.

• Bontetthetstester og røntgenstråler kan avgjøre om lave kalsiumnivåer har påvirket beinene.
• Et elektrokardiogram (EKG) kan oppdage en unormal hjerterytme.

Behandling

Behandling for hypoparathyroidisme inkluderer tilleggs kalsium og vitamin D, tatt i oral form. D-vitamin hjelper kroppen til å absorbere kalsium og eliminere overflødig fosfor, slik at den fungerer på samme måte som PTH og kan bidra til å kompensere for hormonmangel.
Soleksponering er en viktig måte å øke vitamin D-nivåene på, selv om du tar vitamin D-tilskudd. Anbefalt beløp er 10 til 15 minutter med direkte sollys minst to ganger i uken. Ikke bruk for mye tid i solen, da dette kan øke risikoen for hudkreft.
Kalsiumtilskudd tas som kalsiumkarbonat eller kalsiumsitrat, med hver dose på maksimalt 500 mg i maksimalt 2000 mg daglig. Vitamin D er tatt som Calcitriol (1,25-dihydroxyvitamin D), som kommer i tabletter på 0,25 eller 0,5 mcg eller som en oral oppløsning.
Disse doseringsdosene er justert basert på kalsium og fosfornivå, og må generelt tas flere ganger om dagen for å forhindre for store svingninger i blodnivået. Når du tar disse kosttilskuddene, blir kalsium- og fosfornivået periodisk overvåket for å sikre at de er i det normale området.
Hvis kalsiumnivået ditt blir drastisk lavt, må du kanskje ha intravenøst ​​(IV) kalsium for raskt å få det inn i blodet for å hindre alvorlige komplikasjoner.
Hvis nivåene og symptomene ikke lindres av kalsium og vitamin D, kan du bli foreskrevet rekombinant PTH. Denne medisinen leveres vanligvis via to ganger daglig injeksjoner eller gjennom en pumpemekanisme, som ligner på en insulinpumpe.

Kosthold og livsstil

Å spise en diett rik på kalsium og lav fosfor er viktig hvis du har hypoparathyroidisme, selv om du blir behandlet med vitamin D eller rekombinant PTH.
Kalsiumrike matvarer inkluderer:

• mandler
• aprikoser
• bønner
• tran
• Meieriprodukter
• Mørkegrønne bladgrønnsaker (spinat / kale / brokkoli)
• Fisk (østers / laks)
• Fortified frokostblandinger
• Fortified appelsinjuice
• sopp
• Havre
• svisker

Kalsiumkrav og diettkilder Legen din kan anbefale at du unngår disse fosforrike matvarer:

• Kaffe
• egg
• Lunsj kjøtt
• rødt kjøtt
• Raffinerte matvarer (hvitt brød, pasta)
• Pølse
• Brus
• Transfettstoffer (finnes i matvarer som bakervarer laget med forkorting, snacks, stekt mat, creamers og margarine)

Et ord fra Verywell

Hypoparatyreoidisme er en sjelden tilstand som ofte er en del av et syndrom som er preget av flere systemiske problemer. Hvis du eller barnet ditt har hypoparathyroidisme, er det en rekke effekter, og du må være svært oppmerksom på behandlingen for å unngå komplikasjoner. Ved riktig behandling kan tilstanden imidlertid godt kontrolleres.