Oversikt over Mast Cell Activation Syndrome
Årsaken til at du opplever allergi-type symptomer når du blir utsatt for en trigger er at mastceller frigjør kjemiske mediatorer (for eksempel histamin og tryptase) når du er i kontakt med fremmede stoffer. De forsvarer mot infeksjoner, skade og spiller en viktig rolle i kroppens inflammatoriske prosesser. I et sunt individ tjener mastceller til å beskytte og hjelpe kroppen til å helbrede.
Men av grunner som ikke er helt forstått ennå, kan mastceller bli defekte og frigjør store mengder kjemiske mediatorer, ofte til flere stimuli, noe som resulterer i et sperre av allergiske symptomer som påvirker ulike kroppssystemer.
symptomer
MCAS ble først identifisert i 2007, som nevnt av Mast Cell Action, en ideell organisasjon basert i England og Wales som søker å gi støtte, utdanning og ressurser til pasienter, leger og beslutningstakere.Selv om mer forskning er nødvendig for å avgjøre hvorfor og hvordan noen kan utvikle en overaktiv mastcellerespons, her er det vi vet om symptomene som en person kan oppleve.
En gjennomgang i journalen Nåværende Allergi og Astma Rapporter antyder at MCAS kan påvirke flere systemer i kroppen, inkludert:
- Hud
- Mage-tarmkanalen
- Sirkulasjonssystem
- Luftveiene
- Neurologisk system
- anafylaksi
- Kløende hud, utslett eller elveblest
- Hevelse i huden eller slimhinnene (kan sees ved alvorlige allergiske reaksjoner)
- tungpustethet
- Flushing eller rødhet av huden
- røde øyne
- Gastrointestinale problemer (kvalme, oppkast, diaré, kramper eller matfølsomhet)
- Lavt blodtrykk
- besvimelse
- Takykardi eller rask hjertefrekvens
- Nesetetthet
Personer med denne tilstanden kan også ha andre overlappende sykdommer, for eksempel Ehlers-Danlos syndrom (EDS), postural ortostatisk hypotensjon (POTS), interstitiell cystitis (IC), irritabel tarmsyndrom (IBS) og andre, men ytterligere forskning er nødvendig å forstå forbindelsen disse sykdommene kan ha med mastceller.
Fører til
For tiden er MCAS antatt å være en familie av lidelser med flere potensielle årsaker. Disse er klassifisert som primær, sekundær eller idiopatisk. Forskning indikerer at det kan være en genetisk predisponering for sykdommen. Omtrent 74 prosent av mennesker med sykdommer som påvirker mastceller har en eller flere førstegrads slektninger med mastcelleforhold også.I primær MCAS er årsaken en abnormitet i mastcellene selv. En slik lidelse er mastocytose, noe som fører til at en unormal mengde mastceller akkumuleres i ulike deler av kroppen. De to typer mastocytose er kutane, som primært påvirker huden, og systemisk, noe som kan påvirke mange systemer i kroppen.
Monoklonal MCAS er en annen primær lidelse, hvor en unormal klone av mastceller forårsaker symptomene.
I sekundær MCAS er mastcellene selv vanlige, men de blir unormalt aktivert av et eksternt stimulus. Personer med sekundær MCAS har utløsere som fremkaller en overdrevet immunrespons. Listen over utløsere er omfattende, men den kan inneholde ett eller flere av følgende:
- Venomer fra bugsebitt (bugs som bier, edderkopper og fluer)
- Endringer i værtemperatur
- Mat
- Alkohol
- Trening
- medisiner
- Kjemiske stoffer
- infeksjoner
- Understreke
Diagnose
For tiden er det ikke en test som avgjørende viser om noen har MCAS eller ikke. Imidlertid er tre deler av sentrale diagnostiske kriteriene blitt identifisert i Nåværende Allergi og Astma Rapporter.Først kan en lege som er kjent med MCAS være i stand til å diagnostisere et individ basert på hennes kliniske presentasjon når to eller flere organsystemer i kroppen påvirkes. For eksempel kan en person med MCAS ha økt hjertefrekvens, utslett og oppleve oppkast - mange kombinasjoner av symptomer er mulige.
Den andre er at en person som opplever merkbar lettelse fra deres symptomer når de får medisiner som H1 eller H2 histaminblokkere som bidrar til å stabilisere mastceller, støtter ideen om at pasienten kan vise tegn på MCAS.
Til slutt, under oppblåsning av MCAS, kan en person ha forhøyet urin eller blodnivåer av kjemiske mediatorer som tryptase eller histamin under to eller flere episoder. Denne laboratorietesten kan hjelpe til med å støtte diagnosen MCAS.
Andre faktorer som hjelper en lege når diagnosen MCAS er:
- tar en detaljert medisinsk historie
- gjennomføre en grundig evaluering
- utelukke andre medisinske forhold som kan forårsake et lignende sett med tegn og symptomer
- rutinemessig overvåkning for å se etter utvikling av andre sykdommer
Behandling
Til nå er det ingen kur for MCAS. De primære målene med behandling er å stabilisere mastceller slik at de slutter å frigjøre sine kjemiske mediatorer, sørge for lindring av symptomer og minimere kjente utløsere. Alle reagerer på behandling annerledes, så det kan ta litt forsøk på å finne ut hva som fungerer for deg.Hvis symptomene dine er milde (for eksempel hodepine eller kløe i huden), kan du kanskje lette dem med over-the-counter medisiner som ibuprofen eller hydrokortison salve eller krem. Hvis symptomene utvikler seg til et moderat intensitetsnivå, kan H1-antihistaminblokkere som diphenhydramin (Benadryl), hydroksyzin (Vistaril) eller loratadin (Claritin) være nyttig for å bekjempe kløe, smerte eller ubehag i magen og rødme eller rødhet på hud.
Andre antihistaminer, kjent som H2-blokkere-lignende ranitidin (Zantac) og famotidin (Pepcid), kan redusere gastrointestinal opprør og redusere kvalme. Begge typer antihistaminer bidrar til å minimere frigivelsen av kjemisk mediatorhistamin.
Andre mastcelle stabilisatorer som cromolyn eller ketotifen kan virke for å redusere symptomene også. I alvorlige tilfeller av MCAS kan kortikosteroider anbefales for å redusere den pågående kaskaden av kjemiske mediatorer og betennelser. Ved anafylaksi kan det hende du må bære en EpiPen for å administrere et skudd av epinefrin.
Merk at det kan være andre typer medisiner som ikke er nevnt her, slik at legen din kan foreskrive deg for dine symptomer på MCAS.
Uansett hvilke medisiner du tar, være oppmerksom på utløsere og gjør ditt beste for å unngå dem, er beste praksis.
mestring
MCAS kan forårsake en betydelig mengde nød for de som har det, og sykdommen kan være ensom og isolerende. Noen ganger, uansett hvor vanskelig du prøver å unngå potensielle utløsere, vil tilstanden blusse opp uansett - det kan virke som om ingen forstår hva du går gjennom.Det er mange online grupper og forum hvor pasienter samles for å dele behandlingsstrategier, ressurser og å støtte hverandre. Å bli med i en gruppe kan hjelpe deg med å føle at du ikke er alene, og gir deg også verdifull informasjon for å finne en dyktig kompetent i å behandle sykdommer med involvering av mastcelle. Du kan lære hva som har hjulpet andre og hva som kan være nyttig for deg også.
Hvis du har blitt diagnostisert med MCAS eller har mistanke om at du har den, gir Mastocytosis Society en lege database for å hjelpe deg med å finne en spesialist, og forhåpentligvis får du deg på veien til å føle deg bedre.
Et ord fra Verywell
Selv om det ikke er kjent kur for MCAS, og tilstanden kan være veldig frustrerende å takle, vær sikker på at du kan koble deg til andre som gjennomgår lignende erfaringer. Diskuter med legen din den beste måten å håndtere symptomene på. Du kan koble deg til The Mastocytosis Society for å kontakte en lege som er kunnskapsrik om tilstanden din..Hvilke allergier kan utløse anafylaksi?
