Evans syndrom Symptomer, diagnose og behandling
symptomer
I de fleste tilfeller har du allerede blitt diagnostisert med en av de enkelte lidelsene: ITP, AIHA eller AIN. Evans syndrom presenterer som en av de enkelte lidelsene.Symptomene inkluderer:
Lavt blodplatetal (trombocytopeni):
- Økt blåmerker
- Økt blødning: blodblærer i munnen, neseblod, tannkjøttblødning, blod i urinen eller avføringen
- Små røde prikker på huden kalt petechiae
- Trøtthet eller tretthet
- Kortpustethet
- Forhøyet hjertefrekvens (takykardi)
- Guling av huden (gulsott) eller øyne (scleral icterus)
- Mørk urin (te eller coca cola farget)
- Feber
- Infeksjoner av hud eller munn
- Ofte er det ingen symptomer
Hvorfor Evans syndrom forårsaker at blodtallene er lave
Evans syndrom er en autoimmun sykdom. For ukjent grunn, identifiserer immunforsvaret ditt røde blodlegemer, blodplater og / eller nøytrofiler som "fremmede" og ødelegger dem.Det er ikke helt forstått hvorfor noen mennesker bare har en blodcelle påvirket, som i ITP, AIHA eller AIN, versus mer enn en i Evans syndrom.
Diagnose
Som de fleste med Evans syndrom bærer en av diagnosene, er presentasjonen av en annen lik Evans syndrom. For eksempel, hvis du har blitt diagnostisert med ITP og utviklet anemi, må legen din bestemme årsaken til anemi. Hvis din anemi er funnet å være grunnet AIHA, vil du bli diagnostisert med Evans syndrom.Fordi disse forstyrrelsene påvirker blodtallene, er et komplett blodtall (CBC) det første trinnet i arbeidet. Din lege ser tegn på anemi (lavt hemoglobin), trombocytopeni (lavt blodplateantal) eller nøytropeni (lav neutrofiltall, en type hvitt blodcelle). Ditt blod vil bli undersøkt under et mikroskop for å prøve å identifisere årsaken.
ITP og AIN er diagnoser av ekskluderingsbetegnelse. Det er ingen spesifikk diagnostisk test. Din lege må utelukke andre årsaker først. AIHA er bekreftet ved flere tester, mest spesifikt en test kalt DAT (direkte antiglobulintest). DAT ser etter bevis for at immunsystemet angriper de røde blodcellene.
Behandling
Det er en lang liste over mulige behandlinger. Behandlinger er rettet mot den angitte blodkroppen og om du har noen symptomer (aktiv blødning, kortpustethet, forhøyet hjertefrekvens, infeksjon):- steroider: Legemidler som prednison har blitt brukt i mange år i ulike autoimmune lidelser. De er førstegangsbehandling for AIHA og brukes også i ITP. Dessverre, hvis du har Evans syndrom, kan du kreve steroider i lange perioder som kan medføre andre problemer som høyt blodtrykk (hypertensjon) og forhøyede blodsukker (diabetes). Av denne grunn kan legen din lete etter alternative behandlinger.
- Intravenøs immunoglobulin (IVIG): IVIG er førstegangsbehandling for ITP. I hovedsak distriker IVIG immunforsvaret midlertidig slik at blodplater ikke ødelegges så raskt. IVIG er ikke like effektiv i AIHA eller AIN.
- splenektomi: Milten er hovedstedet for ødeleggelsen av de røde blodlegemer, blodplater og nøytrofiler i Evans syndrom. Hos noen pasienter kan kirurgisk fjerning av milten forbedre blodtellingen, men dette kan bare være midlertidig.
- rituximab: Rituximab i en medisin kalte et monoklonalt antistoff. Det reduserer dine B-lymfocytter (en hvit blodcelle som gjør antistoffer), noe som kan forbedre blodtallene dine.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF er en medisin som brukes til å stimulere benmarget til å gjøre mer nøytrofiler. Det brukes noen ganger til å øke nøytrofiltallet i AIN, spesielt hvis du har en infeksjon.
- Immunsuppressive medisiner: Disse medisinene hemmer immunforsvaret. Disse vil inkludere medisiner som mykofenolat motell (MMF), azathioprine (Immuran), takrolimus (Prograf).
