Screening and Preventing Stroke In Sickle Cell Anemia
Uten skikkelig screening vil elleve prosent av barn med seglcelleanemi oppleve et slag ved 20 år. Omtrent en av fire pasienter vil få et slag etter 45 år. Høring av denne typen nyheter om ditt unge barn kan være sjokkerende, men med riktig screening kan denne risikoen reduseres betydelig.
Hvorfor er folk med seglcelleanemi i fare for slag?
Flertallet av barn med seglcelleanemi opplever iskemisk slag, noe som betyr at blodstrømmen ikke kan komme til et område i hjernen. Sykleceller skade lining av de store arteriene (blodkar som bærer oksygen til vevet) i hjernen, noe som får dem til å bli smalere. Disse smale blodkarene er mer sannsynlig å bli blokkert av en klump av seglceller. Når dette skjer, er blodstrømmen blokkert og oksygen kan ikke leveres til et bestemt område i hjernen, noe som forårsaker skade.symptomer
Stroker hos barn med seglcelleanemi ser ut som slag hos eldre voksne. Barn kan oppleve:- Svakhet på den ene siden av kroppen
- Ansiktsløp
- Utydelig tale
- Visuelle endringer i sløret syn eller dobbeltsyn
- Vanskelighetsgrad å gå eller redusere koordinering
Ring 911. Stroke, uansett årsak, er en medisinsk nødsituasjon. Tidlig behandling er nøkkelen til å forebygge langsiktige komplikasjoner.
Risikofaktorer
Risikoen for iskemisk berøring er høyest for barn under 10 år. Denne risikoen minker til rundt 30 år, da øker risikoen igjen. Risikoen for hemorragiske slag (slag forårsaket av blødning) er høyest hos tenåringer og unge voksne.Risikoen for slag er størst hos pasienter med hemoglobin SS og sigte beta-nulltalassemi. Risikoen hos pasienter med hemoglobin SC og sickle beta pluss thalassemia (særlig hos små barn) er betydelig mindre, så screening anbefales ikke hos disse pasientene med mindre det er flere bekymringer.
Forebygging
På slutten av 1980-tallet og tidlig på 1990-tallet bestemte forskerne at transcranial doppler (TCD) kunne brukes til å skjerme pasienter med seglcelleanemi for å bestemme risikoen for iskemisk berøring. TCD er en ikke-invasiv ultralyd som brukes til å måle blodstrømmen gjennom de store arteriene i hjernen. For å gjøre dette, er ultralydssonden plassert på templene hvor skallet bein er tynnere, slik at teknikeren kan måle hastigheten på blodstrømmen. Basert på disse verdiene kan TCDs merkes som normalt, betinget og unormalt. Selv om barn med betingede TCD-verdier har en litt høyere risiko for å få et slag, er de med unormalt TCD i høyeste risiko og bør legges på en forebyggende behandlingsplan.Selv om TCD virker som en enkel test, er det ikke så enkelt som det høres ut. Det er mange faktorer som kan påvirke målinger under TCD. Feber og sykdommer øker TCD-verdiene midlertidig. Omvendt reduserer blodtransfusjoner midlertidig TCD-verdier. I hovedsak bør barnet ha sin grunnlinjehelse når TCD utføres.
Søvn påvirker også blodstrømmen til hjernen, slik sedasjon (gi medisiner for å hjelpe pasienten til å slappe av / sove under prosedyren) eller sove under eksamen anbefales ikke. Unge barn kan ha det vanskelig å samarbeide og være stille, men foreldrene kan hjelpe ved å spille en film eller lese bøker under prosedyren.
Hvor god er TCD ved å identifisere pasienter med risiko for slag?
Identifikasjon av unormal TCD etterfulgt av rask initiering av behandling har redusert risikoen for hjerneslag hos barn med seglcelleanemi fra 11 prosent til 1 prosent. Ikke alle barn med unormale TCD vil fortsette å få et slag uten behandling, men fordi slag kan ha alvorlige langsiktige konsekvenser, behandles alle pasientene like.
Hvordan forhindres streker hvis TCD er unormalt?
Hvis barnet ditt med seglcelleanemi har en unormal TCD, anbefales det at TCD gjentas om en til to uker. Hvis TCD er igjen unormalt, anbefales det at han / hun startes på et kronisk transfusjonsprogram.
Den kliniske studien STOP-1 viste at igangsetting av et kronisk transfusjonsprogram kraftig reduserte risikoen for slag. Kronisk transfusjonsterapi består av å få blodtransfusjoner hver tredje til fire uker. Målet med transfusjoner er å bringe hemoglobins S-prosent ned fra mer enn 95 prosent til mindre enn 30 prosent, for å redusere risikoen for seglceller som blokkerer blodstrømmen i hjernens arterier.
Vil barnet mitt alltid være på kronisk transfusjon?
Kanskje ikke. I en nylig multi-institusjonell prøve, kalt TWiTCH, ble bestemte pasienter (basert på ting som hemoglobin S-nivåer, bildebehandling av hjernen, TCD-verdier som gikk tilbake til normal) overført fra kronisk transfusjonsterapi til hydroksyurea-terapi. Disse pasientene ble langsomt avvist fra transfusjoner ettersom hydroksyureabehandlingen økte sakte.
Pasienter med signifikante forandringer i blodkarene i hjernen kan kreve kronisk transfusjonsterapi på lang sikt, ligner på pasienter som har hatt et slag.
