Hva forårsaker jern overbelastning?

Overbelastning av jern er en tilstand der det er mer jern i kroppen enn det som kan fjernes av kroppen. Den tekniske termen for jernoverbelastning er hemokromatose. Det er to hovedårsaker til jernoverbelastning: 1) arvelig hemokromatose eller 2) transfusjonell hemokromatose. Arvelig hemokromatose er en tilstand som går ned i familier. Transfusjonshemokromatose oppstår når en person krever flere røde blodlegemer (RBC) transfusjoner.
Jern finnes i hemoglobin, et protein inne i RBC. Jernets jobb er å bidra til å transportere oksygen til alle vevene. Vanligvis absorberer kroppen akkurat nok jern fra kostholdet ditt for å holde tritt med RBC-produksjonen. Hvis du ikke spiser nok mat med jern, blir jernnivåene dine lave, noe som resulterer i jernmangelanemi. Når RBCs kommer til slutten av livet, blir jernet i dem resirkulert for å bli brukt i nye RBCer som blir produsert.

Hvorfor forårsaker flere overføringer av overføringer på grunn av jernoverbelastning?

Jern finnes i alle RBCene i blodtransfusjonenheten. Så hver RBC-transfusjon en person mottar, er i hovedsak en intravenøs (IV) infusjon av jern. Problemet er at kroppen er begrenset i sin evne til å kvitte seg med dette overdreven jern. I tillegg absorberer personer med thalassemi mer jern enn de trenger fra kostholdet, noe som forverrer problemet.

Hvem er i fare for transfusjonell jernoverbelastning?

Alle som mottar flere RBC-transfusjoner er i fare, men folk som er avhengige av transfusjoner, har høyest risiko. Dette vil inkludere personer med seglcelle sykdom som har hatt et slag (eller har høy risiko for hjerneslag), beta-thalassemi major, Diamond Blackfan anemi, aplastisk anemi og myelodysplastisk syndrom blant andre. Personer med kreft som trenger flere transfusjoner under behandling med kjemoterapi eller benmargstransplantasjon er også utsatt for transfusjonell jernoverbelastning.

Hvordan overvåker legen min for overbelastning av jern?

Folk som kommer til å trenge livslang transfusjoner, overvåkes generelt nøye for jernoverbelastning. I disse pasientene kan jernoverbelastning ses etter 12 til 15 RBC-transfusjoner. Overbelastning av jern overvåkes vanligvis med en blodprøve som kalles ferritin i utgangspunktet. Ferritin representerer den totale mengden jern som er lagret i kroppen din. Ferritin er vanligvis tegnet på en tidsplan hver og en til tre måneder, slik at legen din kan se hvordan det er trending (det vil si verdien øker?). Kelering, termen medisiner som brukes til å fjerne jern, startes vanligvis etter at ferritinet er større enn 1000 ng / ml. Dessverre påvirkes ferritinnivået av andre ting enn jernoverbelastning. Forhøyede ferritinnivåer kan ses under sykdom og betennelse.
På grunn av begrensningene med ferritin ble det utviklet andre metoder for å vurdere jernoverbelastning. Tidligere ble jernoverbelastning overvåket med leverbiopsier hvor et lite stykke leveren ble fjernet og vurdert for jern. For tiden kan de fleste overvåkes med magnetisk resonans imaging (MR) i leveren og / eller hjertet. MR-en kan beregne et leverjerninnhold (LIC) som ligner resultatene av en leverbiopsi. Kelering startes når LIC er større enn 3 mg per gram tørrvektslever. På samme måte kan en hjertes hjertemåler måle mengden jern som ligger i hjertemuskelen.

Hvilke komplikasjoner kan oppstå med overbelastning av jern?

Når alle de typiske stedene for å lagre jern ikke lenger er tilgjengelige, kan jern lagres i leveren, hjertet, bukspyttkjertelen og endokrine organer (vanligvis kalt kjertler). Når jern er lagret på disse stedene, skader det organet. Dette kan resultere i fibrose eller arrdannelse i leveren, kardiomyopati (hjertesviktssykdom), diabetes mellitus (på grunn av jern i bukspyttkjertelen), hypotyreose (lavt skjoldbruskhormonnivå) og hypogonadisme (forårsaker nedsatt libido og impotens hos menn og mangel av menstruasjonssykluser hos kvinner). For å forhindre disse alvorlige og potensielt livstruende komplikasjonene, behandles jernoverbelastning aggressivt.

Hvordan behandles Transfusional Iron Overload?

Jernoverbelastning fra transfusjoner behandles med chelaterapi, medisinering er gitt for å fjerne jern fra kroppen. Det finnes tre medisiner tilgjengelig.

1. Deferoksamin (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu eller Exjade)
3. Deferipron (Ferriprox)

Terapeutisk flebotomi: Hvis du på et tidspunkt er i stand til å avbryte transfusjoner, kan overbelastning av jern behandles med seriell flebotomi. Flebotomi er en lik bloddonasjon der en stor mengde blod fjernes fra kroppen. Innenfor RBC-er fjernet, er det jern og når disse er erstattet av benmarg, vil det bruke overflødig jern lagret i kroppen din.