Diagnostisering av primær progressiv multippel sklerose

Diagnose av primær progressiv multippel sklerose (PPMS) har spesielle utfordringer, da personer med PPMS har et sakte gradvis tap av funksjon over måneder til år. Dette er i kontrast til relapsing-remitting MS, hvor en person kan gjenopprette nevrologisk funksjon etter et tilbakefall.
Forskjellene mellom disse to typer MS har noe å gjøre med den unike biologien bak dem.
Forskning foreslår relapsing-remitting MS er en inflammatorisk prosess (immunsystemet angriper nervefibre), mens primær progressiv MS er en mer degenerativ prosess, hvor nervfibre sakte forverres. Hvorfor en person utvikler PPMS i motsetning til relapsing-remitting MS er uklart, men eksperter mener at gener kan spille en rolle, selv om det vitenskapelige beviset for å sikkerhetskopiere dette fremdeles er lite.

Diagnose av primær progressiv MS

Definitiv PPMS kan bli diagnostisert når følgende betingelser er oppfylt:

• En person har minst ett år med dokumentert klinisk progresjon (noe som betyr en forverring av hans eller hennes MS-symptomer).
• Minst to av følgende:
  • En hjernen MR-lesjon som er typisk for MS
  • To eller flere MS lesjoner i ryggmargen
  • En positiv lumbal punktering, noe som betyr at det er tegn på enten oligoklonale bånd eller et forhøyet IgG-antistoffnivå (disse er proteiner som indikerer betennelse forekommer i kroppen)

De fleste med PPMS starter med symptomet på gradvis forverrede vanskeligheter med å gå, referert til som "progressiv spastisk paraparesis."
Men andre har det som kalles "cerebellar syndrom", som er preget av alvorlig ataksi og problemer med balanse. Uansett hvilke typer symptomer de er, må det påvises at progresjonen har vært stabil i over et år uten tilbakefall for å diagnostisere PPMS.

MR i diagnostiserende PPMS

Diagnosen av multippel sklerose krever spredning (forverring) av symptomer og lesjoner i rom og tid. "Spredning i tid" blir tatt vare på ved forverring av symptomer i minst ett år (som omtalt ovenfor). MR-skanning brukes til å bestemme "spredning av lesjoner i rommet." 
Når det er sagt, bruker MR-skanning for å diagnostisere PPMS har sine utfordringer. En stor utfordring er at resultatene av MR-skanning av hjernen til personer med PPMS kan være mer "subtil" enn hos personer med RRMS, med langt færre gadoliniumforsterkende (aktive) lesjoner.
Imidlertid vil ryggmargen MR av personer med PPMS klassisk vise atrofi. Siden ryggmargen er sterkt påvirket i PPMS, har folk en tendens til å ha problemer med å gå, samt blære og tarmdysfunksjon. 

Lumbal Puncture i diagnostiserende PPMS

Også referert til som en spinal tap, kan lumbal punktering være svært nyttig i å gjøre diagnosen PPMS og utelukke andre forhold.
To funn er viktige for å bekrefte en diagnose av PPMS:

• Tilstedeværelse av oligoklonale bånd: Dette betyr at "bånd" av visse proteiner (immunoglobuliner) dukker opp når spinalvæsken analyseres. Bevis for oligoklonale bånd i CSF kan ses hos over 90 prosent av personer med MS, men kan også finnes i andre lidelser.
• Intratekal IgG-antistoffproduksjon: Dette betyr at IgG produseres i spinalvæskekammeret - dette er et tegn på at det er et immunsystemrespons.

VEP til hjelp Bekreft diagnosen av PPMS

Visuelt fremkalt potensial er en test som involverer EEG (elektroencefalogram) sensorer i hodebunnen mens du ser på et svart-hvitt rutet mønster på en skjerm. EEG-tiltakene reduserte responsene på visuelle hendelser, noe som indikerer nevrologisk dysfunksjon. VEPs har også vært nyttige for å styrke en diagnose av PPMS, spesielt når andre kriterier ikke oppfylles definitivt.

Progressiv-relapsing MS

Det er viktig å merke seg at noen som begynner med en diagnose av PPMS, kan oppleve tilbakefall etter diagnose. Når det begynner å skje, blir diagnosen av den personen endret til progressiv relapsing MS (PRMS). Men alle med PRMS starter med diagnosen PPMS. Progressiv relapsing MS er den sjeldneste form for MS, med bare 5 prosent av individene med MS berørt.

Et ord fra Verywell

Til slutt etterlikner mange nevrologiske sykdommer MS, så mye av byrden ved å diagnostisere hvilken som helst type MS eliminerer muligheten for at det kan være noe annet. Andre lidelser som må utelukkes inkluderer: Vitamin B12-mangel, Lyme-sykdom, ryggmargskompresjon, nevrosymphilis eller motornervesykdom, for bare å nevne noen få.
Derfor er det viktig å se en lege for en skikkelig diagnose hvis du opplever nevrologiske symptomer. Mens diagnoseprosessen kan være kjedelig, forbli pasient og proaktiv i helsevesenet.