Lær om flere systematrofi

Multiple systematrofi (MSA) er en lidelse som fører til at flere deler av nervesystemet degenererer. MSA inkluderer tre syndromer: Shy-Drager syndrom, striatonigral degenerasjon og olivopontocerebellar atrofi. MSA er en progressiv sykdom som påvirker det autonome nervesystemet, den delen av kroppen som styrer ubevisste handlinger som fordøyelse og puste.
MSA påvirker hvor som helst fra 2 til 15 personer per 100 000. Det kan ta en stund å få en MSA-diagnose på grunn av likhetene mellom MSA og andre forhold, som for eksempel Parkinsons sykdom. MSA diagnostiseres vanligvis rundt 50 år og ses hos folk med all etnisk bakgrunn. Når symptomene begynner, har sykdommen en tendens til å utvikles ganske raskt.

Symptomer på flere systematrofi

MSA symptomer stammer fra tap av nervceller i nervesystemet. Hva som forårsaker dette tapet av nerveceller er fortsatt ukjent. Mange mennesker med MSA første varsel symptomer som urininkontinens, erektil dysfunksjon hos menn, fall i blodtrykk ved stående (ortostatisk hypotensjon), besvimelse og forstoppelse. Etter hvert som symptomene utvikler seg, faller de vanligvis under en av to grupper:

• Parkinsonisk type (MSA-P): Dette inkluderer symptomer som ligner på Parkinsons sykdom som tremor i ro, muskelstivhet og langsom ganggang
• Cerebellar type (MSA-C): innebærer problemer med å gå (ataksi), problemer med å opprettholde balanse og problemer med å koordinere frivillige bevegelser.

Andre symptomer forbundet med MSA inkluderer vanskeligheter med å snakke eller svelge, søvnapné og kalde hender. Noen mennesker kan også utvikle søvnforstyrrelser, muskel- og senerforkortelse, Pisa-syndrom - hvor kroppen ser ut til å lene seg til den ene siden, ufrivillig sighing og antecollis - som oppstår når nakken bøyer seg fremover og hodet drar ned.

Hvordan MSA er diagnostisert

Det kan være svært vanskelig å skille MSA fra Parkinsons sykdom. En måte å skille mellom de to er å se på hvor raskt sykdommen utvikler seg. MSA har en tendens til å utvikle seg raskere enn Parkinsons gjør. Mange mennesker med MSA vil trenge hjelpemidler, som rullestol eller stokk, innen flere år med å bli diagnostisert.
En annen måte å skille mellom de to er å behandle for Parkinsons. MSA reagerer ikke godt på levodopa, medisinen som brukes til å behandle Parkinsons. Dessverre er en obduksjon den eneste måten å definitivt diagnostisere MSA. Spesialisert testing, som en PET-skanning (positron-utslippstomografi), kan utelukke andre typer sjeldne nevrologiske lidelser.

MSA Behandling

For tiden er det ingen kur for MSA, og det er heller ingen behandlinger som er spesielt utviklet for å reversere eller stoppe sykdomsprogresjon. Noen aspekter av forstyrrelsen er ødeleggende og vanskelig å behandle. Bevegelsesforstyrrelser kan behandles med levodopa og karbidopa (Sinemet), men dette har vanligvis begrensede resultater.
Andre medisiner som bromokriptin (Parlodel), trihexyphenidyl (Artane), benztropinmesylat (Cogentin) og amantadin (Symmetrel), kan også gi noen symptomlindring. Fysioterapi, inkludert akvatisk terapi, kan bidra til å opprettholde muskelfunksjonen, og talebehandling kan bidra til å forbedre eventuelle problemer som svelger eller snakker.

Hva forskningen sier

Det er lite kjent om mekanismene på jobb i flere systematrofi. Forskere ved National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) forsøker nå å finne ut hvorfor proteinet alfa-synuclein bygger opp i glialceller (celler som gir beskyttelse for nevroner i nervesystemet) hos mennesker med MSA og nevron (nerve) celler av mennesker med Parkinsons sykdom. En klinisk prøve prøvde å bruke medisin rifampicin for å bremse sykdomsprogresjonen, men behandlingen var ineffektiv. Data fra denne studien brukes nå i andre MSA-studier.