Oversikt over Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis er en tilstand som forårsaker dyp muskel svakhet som et resultat av en persons immunsystem angripende reseptorer (docking sites) ligger på muskelvev. Musklene i øyelokkene og de som er festet til øyebollet er vanligvis de første (og noen ganger bare) musklene som er berørt av myasthenia gravis. Andre muskler som kan bli svake inkluderer kjeve, lemmer og til og med pustemuskler.
Diagnose av myasthenia gravis krever en grundig medisinsk historie og nevrologisk undersøkelse, sammen med blodantistoff test (e), elektrodiagnostiske studier og bildebehandlingstester. Selv om det ikke finnes noen kur mot myasthenia gravis, er oppsiden at det finnes flere terapier tilgjengelig for å forbedre symptomene.

Årsaken

Myasthenia gravis oppstår når antistoffer, som er proteiner som produseres av en persons immunsystem, angriper misfornøyde reseptorene for acetylkolin - en kjemisk messenger frigjort av nerveceller for å stimulere muskelkontraksjoner. Disse antistoffene kalles acetylkolinreceptor (AChR) antistoffer og som følge av deres interferens med overføring av nerve til muskel signalering, utvikler muskel svakhet.
Det er viktig å merke seg at i noen tilfeller, i stedet for antistoffer produsert mot acetylkolinreseptorer, har en person med myasthenia gravis antistoffer produsert mot proteiner som er plassert på overflaten av muskelmembranen. Disse antistoffene kalles muskel-spesifikke reseptortyrosinkinase (MuSK) antistoffer.
Hva antistoffer og antigener gjør under HIV-infeksjon

symptomer

Det primære symptomet for myasthenia gravis er signifikant, spesifikk muskel svakhet som har en tendens til å bli stadig verre senere på dagen, spesielt hvis en person bruker de berørte musklene mye.
Et vanlig første symptom på myasthenia gravis er dråpende øyelokk eller "trette øyne" (kalt ptosis) og / eller uklart eller dobbeltsyn (kalt diplopia).
Mens noen mennesker med MG bare opplever økt muskel svakhet (kalt okular myastheni), andre fremskritt til en mer generalisert form av sykdommen, hvor flere muskler påvirkes.
I disse individene, foruten øyelaterte problemer, kan disse symptomene oppstå:

• Munn / kjeve svakhet, som fører til problemer med å tygge eller svelge mat, eller slurred tale
• Begrenset ansiktsuttrykk
• Armer, hender, fingre, ben, og eller svakhet i nakken

Husk, "myasthenia gravis" svakhet er annerledes enn for eksempel tretthet noen kan føle i hans eller hennes ben etter å ha stått eller jobbet hele dagen. "Svakhet" innebærer bare knapt å kunne flytte en bestemt muskel.
Sjelden kan en myasthenisk krise forekomme. Dette er en livstruende tilstand som ofte utløses av en endring i medisinering, infeksjon eller kirurgi, som er preget av åndedrettssvikt på grunn av alvorlig svakhet i luftveiene. På grunn av alvorlig kortpustethet, er intubasjon (når en person er plassert på en pustemaskin) og overvåking i en intensivavdeling nødvendig.
ICU er for pasienter som trenger kritisk omsorg

Diagnose

Diagnosen myasthenia gravis begynner med en medisinsk historie og nevrologisk undersøkelse. Deretter, hvis symptomer og tegn som tyder på myasthenia gravis er tilstede, vil ytterligere bekreftende tester bli utført (ofte av en nevrolog).

Medisinsk historie og neurologisk eksamen

Under medisinsk historie, vil en lege lytte nøye til din helse historie og stille deg aktuelle spørsmål. For eksempel kan han stille følgende spørsmål hvis han mistenker myasthenia gravis basert på klagen din om "slitne eller døde øyne".

• Har du problemer med å snakke eller svelge?
• Foruten øyesvikt, opplever du svakhet noe annet sted i kroppen din (for eksempel armer eller ben)?
• Er din svakhet verre om morgenen eller kvelden?

Etter disse spørsmålene vil legen din utføre en nevrologisk eksamen der han evaluerer muskelstyrken og tonen. Han vil også kontrollere øynene dine for å se om det er noen problemer med øyebevegelse.

Blodtest (er)

I tillegg til en medisinsk historie og fysisk eksamen, hvis en person har symptomer som tyder på myasthenia gravis, er det antistoffblodprøver som kan gjøres for å bekrefte diagnosen.
Den mest spesifikke testen er å kontrollere blodet for tilstedeværelse av unormale antistoffer ved bruk av acetylkolinreceptor antistoff test. Tilstedeværelsen av antistoffene bekrefter diagnosen. Legen din kan også sjekke at MuSK antistoffer er til stede.

Elektrofysiologiske studier

Elektrofysiologiske studier, som gjentatte nervestimuleringsstudier og single-fiber electromyography (EMG), kan være svært nyttige ved diagnostisering av myasthenia gravis, spesielt hvis andre tester (som antistoffblodprøven) er normale, men en leges mistanke om MG er fortsatt høy , basert på en persons symptomer.
Forstå dine elektromyografiske resultater

Edrophonium Test

Edrophonium-testen, også kalt Tensilon-testen, har for det meste falt ut av bruk på grunn av utilgjengeligheten av kjemikaliet som brukes i testen (edrophonium).
Historisk, men under denne testen injiserer en lege edrophonium-et legemiddel som forhindrer nedbrytning av acetylkolin-i en vene. Hvis muskelstyrken forbedres etter at dette legemidlet er gitt, vurderes testen som positiv og gir sterk støtte til diagnosen MG.

Imaging Tests

De fleste med myasthenia gravis har en svulst i tymuskjertelen - et immunsystemkjertel som befinner seg i brystet. Imaging tester, vanligvis en CT-skanning eller magnetisk resonans imaging (MR), kan diagnostisere thymomas.

Husk

En MR-av hjernen kan også bestilles under diagnostiseringsprosessen for å evaluere for imitasjonstilstander som slag, hjerne tumor eller multippel sklerose.

Behandling

Selv om det ikke finnes noen kur for myasthenia gravis, er det behandlinger som lette symptomene og roe sykdommen ned.

Acetylkolininhibitorer

Legemidler som kalles acetylkolinesterasehemmere, som blokkerer nedbrytningen av acetylkolin, kan bidra til å øke nivåene av acetylkolin ved det neuromuskulære veikrysset. Den viktigste acetylkolinesterasehemmeren som brukes til å behandle myasthenia gravis, er pyridostigmin (Mestinon).
Potensielle bivirkninger av dette legemidlet inkluderer diaré, magekramper og kvalme; Selv om du tar det med mat, kan du redusere disse gastrointestinale effektene.

Medikamenter som undertrykker immunsystemet

Glukokortikoider, som prednison, brukes ofte til å undertrykke unormal produksjon av antistoffer hos personer med myasthenia gravis.
Andre immunforsvar som undertrykker narkotika som noen ganger brukes til å behandle myasthenia gravis, inkluderer:

• Imuran (azathioprin)
• CellCept (mykofenolatmofetil)
• Prograf (takrolimus)
• Rituxan (rituximab)

Viktig notat

Immunosuppressive medisiner krever nøye overvåking av legen din, da de alle kan forårsake potensielt alvorlige bivirkninger.

plasmaferese

Plasmautveksling (plasmaferese), hvor personens blodplasma som inneholder de unormale antistoffene fjernes, og nytt plasma settes tilbake, brukes til å behandle en akutt myasthenisk krise. Denne prosedyren kan også gjøres før kirurgi, noe som kan utløse en myasthenisk krise.
Forholdet om plasmaferese er at mens det virker innen dager, er fordelene kortvarige (vanligvis bare uker). I tillegg er plasmaferese dyrt og komplikasjoner kan oppstå, for eksempel:

• Hjertearytmier
• Lavt blodtrykk
• Blør
• Muskel kramper

Intravenøs immunoglobulin

Intravenøs immunoglobulin (IVIG) innebærer å gi en person (gjennom sin ven) en høy konsentrasjon av antistoffer samlet fra friske donorer. Administrasjon av IVIG utføres vanligvis over en periode på to til fem dager. Mens mulig bivirkninger av IVIG er generelt milde, kan alvorlige komplikasjoner forekomme, inkludert nyresvikt, meningitt og allergiske reaksjoner.
På samme måte som plasmaferese, kan intravenøs immunoglobulin (IVIG) brukes til å behandle en myasthenisk krise eller administreres før kirurgi. Også som plasmaferese er virkningene av IVIG kortvarig.

tymektomi

Kirurgi for å fjerne thymuskjertelen (kalt thymektomi) kan redusere og muligens til og med løse symptomer hos personer med myasthenia gravis.
Mens kirurgi er definitivt indikert hos personer med tymuskjertel-svulst, om tymektomi er indikert i andre tilfeller, er det mindre klar. I disse tilfellene er det viktig å ha en omtenksom diskusjon med en nevrolog som har erfaring med behandling av myasthenia gravis.

Forebygging

En viktig strategi for å forebygge myastheniske angrep er å unngå / minimere mulige utløsere:
Potensielle utløsere for myastheniske angrep er emosjonell stress, kirurgi, graviditet, skjoldbrusk sykdom (underaktiv eller overaktiv), og økning i kroppstemperatur. Enkelte medisiner kan også utløse et angrep, for eksempel:

• Cipro (ciprofloxacin) eller andre antibiotika
• Betablokkere (et blodtrykksmedisin) som Inderal (propranolol)
• litium
• magnesium
• verapamil

Viktig notat

Personer med myasthenia gravis bør være forsiktige før du starter ny medisinering og se nøye etter at du har tatt det for tegn på muskel svakhet.
Infeksjon, som med influensa eller lungebetennelse, kan også utløse en myasthenia-bluss. Med det, sørg for å skaffe alle anbefalte vaksiner, for eksempel årlig influensa skudd.

Et ord fra Verywell

Fremtiden for myasthenia gravis er lyse, fordi forskere arbeider utrettelig for å finne terapier som målretter og kanskje fikser eller kurerer immunforsvarets abnormitet som ligger ved kjernefeltet i myasthenia gravis.
Inntil da, fortsett å forbli aktiv i helsevesenet - se legen din regelmessig, rapporter eventuelle nye symptomer med en gang, og ta medisinen som informert.