Primær lateral sklerose (PLS) symptomer og behandling

Primær lateral sklerose (PLS) er en progressiv degenerativ motor neuron sykdom. PLS påvirker nervecellene i kroppen som kontrollerer frivillig bevegelse av muskler, kalt motorneuroner. Over tid mister disse motorneuronene deres evne til å fungere, noe som forårsaker smertefri, men progressiv svakhet og stivhet i musklene.
Det er ikke kjent hvorfor PLS oppstår, eller nøyaktig hvordan nervecellene blir ødelagt. Primær lateral sklerose ser ut til å begynne etter 40 til 50 år. Det er ikke kjent hvor mange mennesker i verden er berørt av PLS, men det er veldig sjeldent.

symptomer

Tapet av nerveceller fører til at muskler blir stive og vanskelige å bevege seg. Vanligvis begynner muskelproblemene i beina og beveger seg opp i kroppen, til stammen, armer og muskler i ansikt og nakke. Progresjonen av PLS varierer fra tilfelle til sak. Noen kan utvikles raskt i løpet av noen år eller sakte over noen tiår.
Første symptomer. I mange tilfeller er det første symptomet på PLS muskelsvakhet og stivhet i underdelene. Andre innledende symptomer inkluderer:

• Ett ben er vanligvis påvirket mer enn det andre, med langsom progresjon til det andre benet
• Langsom, stiv bevegelse av beina på grunn av ufrivillig muskelspasmer (spasticitet)
• Vanskelighetsgrad å gå og opprettholde balanse, for eksempel tripping eller snubling
• Kramper av de berørte musklene
• Generell kløhet

Progressive symptomer. Berørte personer kan ha stadig større problemer med å gå. Bruken av en stokk eller lignende enhet som kan hjelpe til med å gå, kan være nødvendig. I noen tilfeller kan andre symptomer før utviklingen av muskel svakhet i beina. Andre symptomer kan omfatte:

• Muskelkramper i hendene eller i hjernebunnen.
• Smertefulle muskelspasmer i bena, rygg eller nakke
• Feil å bevege armene og gjøre oppgaver som å kaste hår eller børste tenner
• Vanskelighetsdannende ord (dysartria) eller taler
• Vanskelighetsproblemer (dysfagi)
• Tap av blærekontroll sent i løpet av primær lateral sklerose

Symptomene blir sakte over tid.

Diagnose

Det er ingen spesifikk test for primær lateral sklerose, så det meste av tiden er diagnosen som følge av eliminering av andre mulige årsaker til symptomene. Fordi amyotrofisk lateralsklerose (ALS eller Lou Gehrigs sykdom) er mer kjent, og fordi de to sykdommene ofte manifesterer lignende symptomer, blir PLS ofte forvekslet med ALS.

Behandling

Det finnes ingen kur for øyeblikket for PLS, så behandling er fokusert på å lindre symptomene på lidelsen. Behandling for PLS inkluderer:

• Medisiner som baclofen og tizanidin for å redusere muskelkramper
• Narkotikabehandling for å takle tap av blærekontroll
• Fysisk og ergoterapi for å redusere spasmer, forbedre mobilitet, og gi enheter hjelp til å gå og spise
• Talerapi for å hjelpe med å snakke
• Ortotikk og skoinnlegg for å lindre gang- og fotproblemer

Brukerstøtte

Primær lateral sklerose gir progressiv funksjonshemning og tap av funksjon, men påvirker ikke sinnet eller forkorter pasientens levetid direkte. Av denne grunn er støttegrupper som Spastic Paraplegia Foundation for pasienter og deres familier nøkkelen til å tilpasse seg de fysiske og følelsesmessige byrdene av sykdommen.