En oversikt over karcinoide tumorer i lungen
Karcinoider kan også ha symptomer som ikke er relatert til lungene på grunn av hormonlignende stoffene de kan utskille. De er ofte funnet på en CT-skanning i brystet, med en lungebiopsi gjort for å bekrefte diagnosen. For svulster i tidlig stadium er kirurgi valgfri. For avanserte kreftformer er den biologiske terapi everolimus det eneste godkjente legemidlet, men mange andre behandlinger blir vurdert i kliniske studier.
Karcinoide svulster har liten tilknytning til røyking i motsetning til andre lungecancer, og med unntak av noen genetiske syndromer er det ikke identifisert noen klare risikofaktorer. De er mer vanlige hos kvinner enn menn, og i hvite folk enn svarte mennesker.
Forekomsten av karcinogene svulster i lungen øker. Det er også antatt at noen av disse svulstene er feildiagnostisert som lungeadenokarsinom.
Samlet sett er karcinoider en svært heterogen gruppe kreftformer, og en svulst kan oppføre seg og reagere på behandling mye annerledes enn en annen.
typer
Karcinoide svulster er en form for neuroendokrin tumor, tumorer som begynner i neuroendokrine celler som linje mange organer i kroppen som luftveiene. Disse cellene er ansvarlige for å hjelpe til med vekst og reparasjon av lungeceller, samt å regulere luft og blodstrøm i lungene (ved å detektere oksygen- og karbondioksydnivåer).Carcinoide svulster i lungen er delt inn i to primære typer.
- Typiske karcinoide tumorer: Typiske karcinoider eller lavkarakterer av karcinoider består av celler som virker svært som normale celler; det vil si at de er godt differensiert. Regnskap for omtrent 90 prosent av lungkarcinoider, disse svulstene har en tendens til å vokse sakte.
- Atypiske karcinoide tumorer: Atypiske eller mellomliggende karcinoider anses også å være "godt differensierte", men cellene er mer unormale enn de som finnes i typiske karcinoider. Disse svulstene har en tendens til å vokse (og spre) raskere enn typiske karcinoider, men er vanligvis mindre aggressive enn de vanligste typer lungekreft.
symptomer
Karcinoide svulster i lungen, spesielt typiske karcinoider, har en tendens til å vokse sentralt i nærheten av de store luftveiene og forårsake symptomer tidlig. Vanlige symptomer skyldes ofte svulsten som hindrer luftveiene, og inkluderer:- En vedvarende hoste
- tungpustethet
- Hoster opp blod
- Gjentatt lungeinfeksjon som bronkitt og lungebetennelse
Symptomer på avansert sykdom
Mindre vanlig kan karcinoider oppstå med symptomer på avansert kreft som tap av matlyst og vekttap.Unike symptomer
Noen karcinoide svulster utskiller hormoner eller hormonlignende stoffer som gir opphav til en rekke symptomer som ikke vanligvis er forbundet med lungekreft. Disse kan omfatte:- Karcinoid syndrom: Noen karcinoider frigjør stoffer som serotonin som forårsaker ansiktsspyling (det kan være dramatisk), hvesenhet og vannet diaré.
- Cushings syndrom: Noen carcinoider utskiller hormonet ACTH (adrenokortikotropisk hormon) som forårsaker symptomene på Cushings syndrom. Symptomer inkluderer vektøkning, ansiktsmåneutseende, opphopning av fett mellom skuldrene ("bøffelbukk"), høyt blodtrykk og muskel svakhet. Selv om det ikke er vanlig generelt, forekommer det ofte i karcinoide tumorer assosiert med MEN1 syndrom.
- hyperkalsemi: Noen karcinoider utskiller stoffer som fører til økt kalsiumnivå i blodet. Dette kan føre til svakhet, kramper, kvalme og sløvhet. Når det er alvorlig, kan bevissthetstap forekomme.
- akromegali: Carcinoider som utskiller veksthormon kan føre til forstørrelse av hender og føtter, samt ansiktsendringer (akromegali hos voksne) eller rask vekst (hos barn).
Årsaker og risikofaktorer
Få risikofaktorer er identifisert i forbindelse med karcinoid syndrom.røyking
I motsetning til mange typer lungecancer, har karcinoide svulster ikke en sterk tilknytning til røyking.genetikk
Å ha en familiehistorie av karcinoide svulster øker risikoen, men de fleste har ingen familiehistorie. Det er noen genetiske syndromer som er forbundet med økt risiko, inkludert flere endokrine neoplasi 1 (MEN1).Diagnose
Diagnosen av karcinoide svulster er noen ganger utfordrende tidlig på dagen. For eksempel kan karcinoide svulster som utskiller ACTH, få et gradvis utseende av symptomer som er nesten identiske med Cushings syndrom før noen lungesymptomer oppstår.Imaging
En rekke avbildningstester kan gjøres, selv om det er viktig å merke seg at carcinoider kan noen ganger etterligne godartede svulster.- Røntgen av brystet: Karcinoide svulster blir ofte savnet på røde røntgenstråler, men kan mistenkes når røntgenrøntgen er ferdig.
- Bryst CT: En brystkreft CT kan ofte oppdage carcinoide svulster.
- Somatostatin Receptor Scintigrafi: Scintigrafi er en test som bruker en radioaktiv partikkel festet til octreotid som injiseres i kroppen. Octreotid binder til karcinoide svulster, og gammastråler fra den radioaktive partikkelen blir deretter oppdaget for å finne svulsten.
prosedyrer
- bronkoskopi: I en bronkoskopi settes et fleksibelt rør gjennom munnen og gjenges ned i lungens store luftveier (bronkier). Siden mange carcinoider ligger i nærheten av luftveiene, kan disse svulstene ofte ses. En endobronchial ultralyd (ved hjelp av et ultralydverktøy for å se vev under luftveiene) kan være nyttig, og en biopsi kan også gjøres via denne prosedyren.
- Lungbiopsi: Selv om en carcinoid mistenkes, er det nødvendig med en biopsi for å bekrefte diagnosen og skille mellom typiske og atypiske karcinoider. En nålbiopsi kan gjøres ved å sette en fin nål gjennom brystveggen og ta en prøve av svulsten. I en åpen lungebiopsi blir en tumor biopsiert direkte under operasjonen.
Blodprøver
For karcinoide svulster som utskiller hormoner, kan testene for hormoner som noen ganger utskilles, gjøres. En annen test, kalt Ki67-proliferasjonsindeksen, kan noen ganger hjelpe til med å skille carcinoider fra andre typer lungekreft, samt forutsi de personer med karcinoider som kan reagere på kjemoterapi (de fleste ikke).staging
I motsetning til de vanligste lungekreftene, er ikke opplæringstester alltid nødvendig med karcinoide svulster siden de vokser sakte og er usannsynlig å spre seg. Siden de fleste karcinogene svulster er langsomt voksende (har lav metabolsk aktivitet), er det lite sannsynlig at de oppstår som ondartet på en PET-skanning. En CT-skanning (eller MR) kan gjøres for å lete etter spredning til leveren.Behandling
Siden karcinoide svulster kan variere betydelig, kan behandlingsalternativene også variere. For tidlig stadium sykdom, er behandling av valg kirurgi. For avanserte karcinoide svulster er det flere legemidler godkjent for øyeblikket.Kirurgi
Avhengig av størrelsen og plasseringen av karcinoid, er en av typer lungekreftkirurgi vanligvis anbefalt. For små svulster kan en lobektomi eller til og med kile reseksjon bli vurdert, og for større svulster (eller de på enkelte steder) kan fjerning av en hel lunge (pneumonektomi) bli anbefalt.Er kirurgi det rette alternativet for lungekreft?
Biologisk terapi
Det biologiske terapimedisin Afinitor (everolimus) anbefales for avanserte typiske og atypiske karcinoider som ikke utskiller hormoner eller hormonlignende stoffer. Godkjent i 2016, kan det forbedre overlevelsen og tolereres ganske godt. Det tas som en daglig pille i stedet for som intravenøs terapi. Afinitor er klassifisert som en mTor-inhibitor og virker ved å avbryte en signalvei som er nødvendig for kreft å vokse.Somatostatin Analoger
Legemidlet Sandostatin (octreotid), Somatulin (lanreotid) og Signifor (pasireotid) er somatostatinanaloger og brukes til personer med svak karcinogenum som utskiller hormonlignende stoffer. De kan brukes til å kontrollere veksten av svulsten (og redusere symptomene), men er ikke en kurativ behandling.kjemoterapi
Generelt reagerer de fleste karcinoider ikke på kjemoterapeutiske midler, selv om disse legemidlene kan bli forsøkt i noen tilfeller.Strålebehandling
Stråling brukes sjeldent med karcinoide svulster, selv om radioaktive partikler kombinert med legemidler blir studert. I noen tilfeller, som om en svulst er tidlig, men ikke kan fjernes kirurgisk av en eller annen grunn, kan spesialiserte strålebehandlinger som Cyberknife (stereotaktisk kroppstrålebehandling) brukes som et alternativ til kirurgi.Kliniske studier
Det finnes en rekke alternativer som blir vurdert for karcinoider i kliniske studier som er lovende. Eksempler inkluderer radioaktive partikler kombinert med oktreotid.Prognose
Når karcinoide svulster kan fjernes kirurgisk, er prognosen relativt god. Med avansert sykdom har godkjenningen av Afinitor økt overlevelse, og andre behandlinger blir studert aktivt. Karcinoide svulster assosiert med det genetiske syndromet MEN1 pleier å være mer aggressive med lavere overlevelsesrate.Håndtering og støtte
Siden karcinoide svulster er relativt uvanlige, er det viktig å finne en lege som er kjent med sykdommen. Noen av de større kreftsentrene, som de nasjonale kreftinstituttene, er ofte mer sannsynlig å ha onkologer på ansatte som har behandlet en rekke andre mennesker med disse kreftene. Disse større sentrene er også mer sannsynlig å tilby kliniske forsøk, se på nyere behandlinger for avanserte karcinoider.Mange lokalsamfunn har ikke en lokal støttegruppe for personer med karcinoide svulster, men online støttesamfunn gir deg mulighet til å koble til andre rundt om i landet som står overfor lignende utfordringer. The Carcinoid Cancer Foundation er en ideell organisasjon forpliktet til å støtte personer med karcinoide tumorer alene. I tillegg til organisasjoner er det Facebook-grupper, og hashtag #Carcinoid kan hjelpe deg med å finne andre på sosiale medier, for eksempel Twitter.
