Lymfoblastisk lymfom
Lymfoblastisk lymfom er en uvanlig form for raskt voksende, aggressivt ikke-Hodgkin lymfom (NHL), oftest sett hos tenåringer og unge voksne. Et annet navn for det er forløper lymfoblastisk lymfom. Det er vanligvis en tumor av T-cellene, men noen ganger er cellene B-celler, og disse begrepene vil bli brukt i navngivning.
Oversikt
En blastcelle er en umoden celle i beinmargen som gir opphav til modne linjer av blodceller. I tilfelle av lymfoblastisk lymfom er den uordnede cellen en lymfoblast som normalt vil produsere en sunn linje av immunsystemceller, lymfocyttene. Lymfoblaster vil normalt leve i beinmargen, som produserer lymfocytter som sirkulerer i blodet og lymfesystemet, inkludert lymfeknuter.
Hva produserer lymfoblastisk lymfom? Lymfoblastisk lymfom er en kreft av umodne lymfoblaster. Det oppstår mer vanlig fra T-lymfoblast enn B-lymfoblaster. Det er et veldig aggressivt lymfom, også kalt høy grad lymfom. Det betyr at lymfom vokser raskt, og kan spre seg raskt til forskjellige deler av kroppen. På mange måter ligner det på en leukemi. I dette tilfellet nyanser det seg i diagnosen akutt lymfoblastisk leukemi hvis det er mer enn 25% lymfoblaster i benmargenen.
Bli kjent med navnene gitt til de forskjellige typene NHL i artikkelen om NHL-typer.
Hvem får lymfoblastisk lymfom? Lymfoblastisk lymfom rammer for det meste unge mennesker i sena tenårene eller tidlig på tjueårene. Det er mer vanlig hos menn enn hos kvinner. Det står for om lag 20% av NHL hos barn.
Hvordan sykdommen påvirker kroppen
Dette lymfom er veldig raskt voksende. De fleste pasienter utvikler alvorlige symptomer innen kort tid. Lymfeknuter i mediastinum (den sentrale delen av brystet mellom lungene) er de mest berørte. Dette resulterer i en masse i brystet som fører til pusteproblemer og hoste. Vann kan også samle seg i lungene. Benmargen er ofte involvert. Hjernen og ryggmargen kan også bli påvirket i flere tilfeller.
Diagnose og test
Diagnosen av lymfom er vanligvis gjort med en lymfeknudebiopsi dersom forstørrede nodene lett kan nås, eller en nål-aspirasjon (FNAC) under veiledning av CT-skanning eller ultralydsskanning. Sykdommen er bekreftet som et lymfom, og typen av lymfom bestemmes ved å se på cellene under mikroskopet og spesielle tester. Nylig diagnostiserte pasienter må gjennomgå en rekke tester for å avgjøre hvor langt sykdommen påvirker kroppen. Se delen om tester for den nylig diagnostiserte.
Prognose
Prognosen for lymfoblastisk lymfom ligner på mange måter leukemier. Det avhenger av en rekke faktorer, inkludert sykdomsstadiet. Faktorene er beskrevet i avsnittet om prognostiske faktorer for ikke-hodgkin lymfom (NHL).
Behandling
Behandling er i tråd med leukemier i stedet for andre lymfomer. Kjemoterapi er gitt i tre faser - 'induksjon', 'konsolidering' og 'vedlikehold'. Induksjon kjemoterapi innebærer administrering av en rekke stoffer via infusjon og tabletter over noen få uker på sykehuset. Etter dette blir noen få stoffer administrert i infusjon periodisk over noen få måneder for å fjerne eventuelle gjenværende kreftceller. Dette kalles konsolidering. Vedlikehold innebærer bruk av narkotika vanligvis i oral form over noen år. En rekke pasienter med lymfoblastisk lymfom oppnår kur ved intensiv kjemoterapi. Hos voksne er det gitt intensiv kombinasjon kjemoterapi og en benmargstransplantasjon kan utføres.
