Lymphangiomatosis og lymfesystemet
Lymphangiomatose er en sykdom hvor mange tumorer (lymphangiomer) eller cyster vokser i lymfesystemet i kroppen. Selv om disse svulstene ikke er kreftige, invaderer de kroppens vev og forårsaker smerte, pustevansker og en rekke andre symptomer, avhengig av hvor de forekommer. Lymphangiomer kan vokse i bein, bindevev og organer i kroppen, og de kan hindre, komprimere eller ødelegge vev. Hva forårsaker lymphangiomatose er ennå ikke kjent.
Lymphangiomatose er oftest diagnostisert hos spedbarn og små barn, men kan oppstå i alle aldre. Det påvirker både menn og kvinner med all etnisk bakgrunn. Fordi lymphangiomatose er sjelden og vanskelig å diagnostisere riktig, er det ikke kjent nøyaktig hvor mange mennesker er påvirket av det over hele verden.
symptomer
Symptomene på lymphangiomatosis er avhengig av hvor tumoren vokser i kroppen.
- Lungene - kan forårsake kronisk hoste, hvesenhet, kortpustethet, en samling væske rundt lungene
- Hjerte - rask hjerterytme, brystsmerter
- Mage, tarm - magesmerter, kvalme, oppkast, diaré
- Nyrer - smerte, økt blodtrykk
- Bein - smerte, svekkelse av beinet som fører til brudd, klemte nerver i ryggraden
Over tid kan en eller flere bein erstattes av lymphangiom vev, som er kjent som Gorhams sykdom. Lymphangiomer vokser ikke i hjernen fordi lymfesystemet ikke strekker seg inn i det.
Diagnose
Diagnose av lymphangiomatose er basert på symptomene og tilstedeværelsen av mange lymphangiomer i kroppen. CT (computertomografi) skanning og magnetisk resonans imaging (MR) brukes til å evaluere sykdommen. En vevsprøve (biopsi) er tatt for å bekrefte at svulstene er lymphangiomer.
Behandling
Lymphangiomatosis forverres langsomt over tid. Etter hvert som svulstene vokser, kan de forårsake alvorlige symptomer, hvorav noen kan være livstruende, som forårsaker væske å samle rundt lungene som begrenser pusten. Kirurgisk fjerning av svulster er mulig, men noen svulster kan være vanskelig å fjerne helt hvis de har spredt seg. En medisin som heter Intron A (interferon alfa), kjemoterapi, eller strålebehandling kan være nyttig i behandlingen av sykdommen. Andre behandlinger eller operasjoner kan være nyttige for å lindre noen av symptomene eller problemene som skyldes lymphangiomatose. For eksempel kan et rør settes inn i brystet (thoracentesis) for å tømme av akkumulert væske, eller kirurgi kan gjøres på ryggraden for å lette klemte nerver.
