Hva du bør vite om mantelcellelymfom

Lymfom er det generelle navnet på mange relaterte typer kreft som oppstår fra lymfocytter. To hovedkategorier av lymfom er Hodgkin lymfom (HL) og ikke-Hodgkin lymfom (NHL).
Mantelcellelymfom (MCL) er en av de mange forskjellige subtypene av NHL. Nærmere bestemt er det et ikke-Hodgkin lymfom som oppstår fra B-lymfocytter.

MCL Statistikk

• Det er relativt sjeldent - i USA er omtrent seks prosent av ikke-Hodgkin lymfomer MCL.
• Det har en tendens til å påvirke menn mer enn kvinner.
• Det har en tendens til å påvirke de over 50 år, med gjennomsnittsalderen ved diagnose i midten av 60-tallet.

symptomer

• Symptomer ligner på mange andre typer NHL, fordi det vanligste symptomet er en eller flere smertefri hovne lymfeknuter.
• Generelle symptomer som nattesvette, feber og utilsiktet vekttap er også mulige.
• MCL kan spre seg i tarmen, og hvis dette skjer, kan det forårsake symptomer som diaré og magesmerter.

Staging og Evaluering

MCL ser ut som et lavt lymfom under mikroskopet, ifølge CancerResearchUK, og lavverdige lymfomer har celler som ser mye mer ut som normale celler; Imidlertid kan MCL oppføre seg mer som et høyverdig lymfom, som vokser raskt. Lymfomceller kan være utbredt på diagnosetidspunktet - i lymfeknuter, benmarg og milt.

Behandling og utfall

Kjemoterapi i kombinasjon med andre midler brukes til å behandle MCL. En rekke kombinasjoner av kjemoterapi og rituximab (Rituxan) brukes. Bortezomib (Velcade) kan brukes til behandling av pasienter som har tilbakefallssykdom og har blitt godkjent for ubehandlede pasienter i en kombinationsbehandling. Ibrutinib (Imbruvica) er godkjent for pasienter med tilbakefallende MCL.
Cure er uvanlig med mindre det er diagnostisert tidlig. Målet med behandlingen er å holde sykdommen i kontroll så lenge som mulig. Imidlertid er MCL gjenstand for mange igangværende kliniske studier for å studere potensielle forbedringer i behandlingen.

Hvorfor kalles det Mantle Cell Lymphoma?

Når du hører ordet mantel, kanskje du tenker på den hylsen over peisen hvor familiebilder og tchotchkes pleier å bli holdt. "Mantelen" i mantelcellelymfom trekker på en annen definisjon - en som refererer til en kappe eller sjal; det kan også være et verb, til kappe eller konvolutt - som i "tunge tåker mantled de skogkledde bakker."
Mantelen i mantelcellelymfom refererte opprinnelig til plasseringen av celler en gang trodde å være primært involvert i maligniteten. Mantelcellelymfomer var assosiert med mantelsonen av lymfeknudefollikler - celler som omgir og innhyller noe som kalles et germinal senter, og alt dette forklares mer detaljert i neste avsnitt.
Begrepet mantelcellelymfom ble laget på 1990-tallet for å referere til et spesifikt sett med lymfomer med genetisk omplassering, og i dag er det antatt at bare en delmasse av mantelcellelymfomer har et bredt, ekspansivt kreftisk mantel. MCL kan faktisk ha en rekke forskjellige utseende under mikroskopet, men involvering av mantelsonen av follikler forklarer opprinnelsen til navnet.

Follicle and the Mantle

Bildet som vises øverst på dette er artikkelen er et tverrsnitt, eller et enkelt stykke gjennom en hel lymfeknute, sett med et lysmikroskop ved lav forstørrelse. Denne skiven har blitt farget og satt på en glidelåse slik at du kan se forskjellige typer celler og hvordan de er organisert i noden.
De mørke sirkler eller ovaler som du ser på å studere lymfeknuten - spesielt mot knutepunktet - kalles follikler. Follikler dannes i lymfeknuter, og de kan også danne seg i lymfoidvev i andre deler av kroppen. Hver av de mange follikler i bildet ovenfor er pakket med B-celler, eller B-lymfocytter, som er en type hvitt blodcelle. Avhengig av hvor disse B-cellene er plassert innenfor i follikelet, kan de ha litt forskjellige jobber.
Hvis du ser nøye på folliklene, kan du kanskje se at noen av dem er blek i midten og mørkere lilla på utsiden. Lighter-senteret er kjent som follikelens germinale senter mens mørkere utsiden er kjent som mantelen.
B-celler kan modnes for å lage antistoffer som binder til "tags" eller antigener, på invaders som bakterier. Mens det bleke germinalsenteret har B-celler som vokser aktivt for å lage antistoffer som vil målrette mot antigener på invadere, er den mørkere mantelsonen sammensatt av B-celler som hviler og de som har et "minne" av antigener som er oppstått på fortidens inntrengere.
MCL resultater når en B-lymfocyt i ytre kanten av en lymfeknudefollikkel - mantelsonen - blir forvandlet eller ondartet. Den transformerte B-lymfocytten vokser på en ukontrollert måte, noe som resulterer i akkumulering av lymfomceller, som forårsaker forstørrelse av lymfeknuter.
_{Non-Hodgkin Lymphomas, redigert av James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1. november 2009.}