Hvordan behandles cystisk fibrose

Selv om det ikke finnes noen kur mot cystisk fibrose (CF), har forskuddene i behandling forlenget både forventet levealder og livskvalitet for mennesker som lever med sykdommen. Behandling kan innebære en rekke prosedyrer og medisiner, inkludert luftveis clearance teknikker, antibiotika, en kalori diett, mucus fortynningsmidler, bronkodilatorer, pankreas enzymer og nyere generasjons medisiner kjent som CFTR modulatorer. Alvorlige tilfeller kan kreve lungetransplantasjon.
Hjørnesteinene i en behandlingsplan inkluderer forebygging av respiratoriske infeksjoner, retensjon av lungefunksjon og bruk av kostholdsstoffer for å kompensere for malabsorpsjon av næringsstoffer i tarmene.
Med tiden vil det uten tvil være behov for justeringer.
På 1980-tallet hadde personer med CF en median forventet levetid på under 20 år. Takket være nyfødt screening og fremskritt i behandlingen, kan de som lever med sykdommen, forvente å leve godt inn i 40-årene - og kanskje enda lenger - hvis behandlingen starter tidlig og forvaltes konsekvent.

Selvomsorg og livsstil

Mens mye spenning har vært sentrert rundt innføringen av nyere cystisk fibrose, er selvomsorgen fortsatt grunnlaget for CF-behandling. Dette innebærer luftveis clearance teknikker for å fjerne slim fra lungene, trening for å opprettholde lungekapasitet og styrke og kostholdsintervensjoner for å forbedre absorpsjon av fett og næringsstoffer.
Airway Clearance Techniques
Airway clearance teknikker (ACTs) som vanligvis brukes av personer med kronisk obstruktiv lungesykdom (COPD), er like effektive ved behandling av CF lungesykdom. Teknikkene tar sikte på å løsrive slim fra lungens luftsekker slik at du kan hoste det ut. Disse kan utføres flere ganger daglig, avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden din.
Det finnes en rekke vanlige teknikker, hvorav noen kan være lettere for voksne enn små barn:

Huff hoste kan utføre på egen hånd. I motsetning til aktiv hosting, som kan bære deg ut, innebærer huff hosting dype, kontrollerte innåndinger slik at nok luft kan komme bak slimet i lungene for å løsne det. Ved å gjøre det, trenger du ikke å utøve så mye energi for å utvise det. Du inhalerer dypt, holder pusten, og puster ut kraftig for å løsrive slimet.
Bryst perkusjon, også kjent som postural slagverk og drenering, utføres med en partner som rytmisk klapper ryggen og brystet med kuppede hender mens du endrer stillinger. Når slimet løsnes, kan du utvise det med huff hoste.
Brystvegg svingning fungerer på samme måte som postural drenering, men bruker en håndholdt, ikke-elektrisk enhet som vibrerer og løsner slim. Noen av enhetene kan kobles til en forstøver for å kombinere oscillasjon med levering av innåndede medisiner.
Høyfrekvent brystsvingning innebærer en oppblåsbar vest festet til en luftpulsgenerator. Maskinen vibrerer mekanisk brystet ved høye frekvenser for å løsne og frigjøre slim.

Trening
Øvelse er noe du ikke har råd til å unngå hvis du har CF. Trening hjelper ikke bare med å opprettholde lungefunksjonen, det reduserer risikoen for CF-relaterte komplikasjoner som diabetes, hjertesykdom og osteoporose.

Treningsprogrammer må individualiseres basert på alder og helsestatus, og ideelt utformet med fysioterapeut eller lege. Fitness testing kan utføres på forhånd for å fastslå grunnlinjenivået på treningen.
Treningsplaner bør omfatte strekkøvelser (for å fremme fleksibilitet), aerob trening (for å forbedre utholdenhet og kardiorespiratorisk helse), og motstandstrening (for å bygge styrke og muskelmasse). Når du først starter, kan du i utgangspunktet sikte på fem til ti minutters økter, utføres tre eller flere dager i uken, og bygges gradvis i 20 til 30 minutter økter.
Når det gjelder programmer, er det ikke satt "cystisk fibrose trening". I stedet bør du og din fysioterapeut finne aktivitetene (inkludert sykling, svømming, turgåing eller yoga) og øvelser (som motstandsband, vekt trening eller kryss -training) som du kan opprettholde på lang sikt med det formål å øke intensiteten og varigheten av treningsøktene dine mens du blir sterkere.
Et sett program for et barn er vanligvis ikke nødvendig, gitt hvordan aktive barn pleier å være naturlig. Når det er sagt, hvis barnet ditt har CF, er det lurt å snakke med pulmonologen for å få bedre følelse av barnets begrensninger, hvilke aktiviteter kan være bedre enn andre, og hvilke forholdsregler må det ta for å hindre smitte fra andre barn og til og med delt sportsutstyr.
Kosthold
Cystisk fibrose påvirker fordøyelsen ved tilstopping av kanalene i bukspyttkjertelen som produserer fordøyelsesenzymer. Uten disse enzymene er tarmene mindre i stand til å bryte ned og absorbere næringsstoffer fra mat. Hoste og bekjempelse av infeksjon kan også ta sin toll, brennende kalorier og forlate deg drenert og utmattet.
For å kompensere for dette tapet og opprettholde en sunn vekt, må du starte på en høyt fett, høyt kalori diett. Ved å gjøre det, vil du ha energireserver for å bedre bekjempe infeksjon og bli sunn.
En lege vil bestemme hva du eller barnets vekt skal være. De kliniske tiltakene kan omfatte:

Vekt for lengde for barn under 2 år
Body mass index (BMI) prosentiler for personer i alderen 2 til 20 (som høyde kan variere betydelig i denne perioden)
Numerisk BMI for personer over 20 år

Basert på det kan aldersgruppen din, treningsnivået og den generelle helseen, bidra til å designe en diett med riktig balanse mellom protein, karbohydrater og fett.
Cystic Fibrosis Foundation anbefaler følgende daglig kaloriinntak for kvinner, menn, småbarn, barn og tenåringer, avhengig av vektmål:

	Opprettholde vekten	Legge på seg
kvinner	2500 cal / dag	3000 cal / dag
menn	3000 cal / dag	3.700 cal / dag
Småbarn 1 til 3	1.300 til 1.900 cal / dag	Snakk med en spesialist
Barn 4 til 6	2.000 til 2.800 cal / dag	Snakk med en spesialist
Barn 6 til 12 år	200% av anbefalt daglig kaloriinntak etter alder	Snakk med en spesialist
tenåringer	3.000 til 5.000 cal / dag	Snakk med en spesialist

Over-the-counter rettsmidler

Cystisk fibrose er forbundet med kronisk betennelse på grunn av økt stress plassert på lungene og bukspyttkjertelen av akkumulert slim.
Betennelsen forårsaker så mye skade på lungene som tilbakevendende infeksjon og kan føre til nedsatt brystkreft, nyrer, lever og andre vitale organer.
Nonsteroidal anti-inflammatoriske stoffer (NSAIDs), som Advil (ibuprofen) og Aleve (naproxen), er ofte foreskrevet for å redusere betennelse hos personer med CF. En gjennomgang av studier fra Montreal Children's Hospital konkluderte med at daglig bruk av Advil kan redusere utviklingen av CF lungesykdom, særlig hos barn, betydelig. Bivirkninger inkluderer kvalme, magesmerter, oppkast og magesår. Overbruk kan forårsake tarmskader.
Andre OTC-medisiner kan brukes til å støtte et høyt kaloriinnhold.
For å hjelpe til med absorpsjon av næringsstoffer, kan legen din foreskrive et pankreasenzymtilskudd.
Disse kommer i kapselform og svelges hele etter et måltid eller en matbit. Mens de er tilgjengelige over disken, må de dosejusteres av legen din basert på vekt og tilstand. Bivirkninger inkluderer oppblåsthet, diaré, forstoppelse, hodepine og kramper.
Bukspyttkjertelenzymer kan også foreskrives for barn, når det er aktuelt. Kapselet kan bruttes opp, måles og drysses på mat hvis dosen må justeres eller barnet ditt ikke kan svelge piller.
Legen din kan også anbefale vitamin eller mineraltilskudd hvis blodprøver avslører noen signifikante mangler. Fettløselige vitamintilskudd, som vitamin A, D, E og K, som er essensielle for vekst og fettabsorpsjon, er vanlige..

Cystic Fibrosis Doctor Discussion Guide

Få vår utskrivbare veiledning for neste leges avtale for å hjelpe deg med å stille de riktige spørsmålene.

Last ned PDF

resepter

Reseptbelagte medisinterapier brukes til å håndtere symptomer på sykdommen og redusere nedgangen i organskader. Medisinene kan brede seg i fire klasser:

bronkodilatorer
mucolytics
antibiotika
CFTR modulatorer

Legemidlene kan leveres enten oralt, ved injeksjon, intravenøst (inn i en blodåre) eller inhalert med en forstøver, meterdosert inhalator (MDI) eller en tørrpulverinhalator (DPI), avhengig av medisinen.
bronkodilatorer
Bronkodilatatorer er stoffer som slapper av sammenklemte luftveispassager og gir mer luft inn i lungene. De leveres vanligvis med en MDI, som inkluderer en aerosolisert kapsel og et munnstykke som kalles spacer. Legemidler inkluderer albuterol og xopenex (levalbuterol).
Bronkodilatatorer inhaleres 15 til 30 minutter før oppstart av luftveiene. De øker ikke bare slemmengden du kan hoste opp, de hjelper deg med å inhalere andre medisiner, som mucolytika og antibiotika, dypere inn i lungene.
Bivirkninger inkluderer kvalme, tremor, rask hjerterytme, nervøsitet og svimmelhet.
mucolytics
Mucolytics, også kjent som mucus fortynningsmidler, er innåndede medisiner som tynner slimet i lungene, slik at du kan kose dem lettere. Det er to typer som ofte brukes i CF-terapi:

Hypertonisk saltvann, en steril saltløsning, kan inhaleres med en forstøver etter at du har tatt en bronkodilator. Saltinnholdet trekker vann fra omkringliggende vev og danner dermed slim i lungene.
Pulmozyme (dornase alfa) er et renset enzym som begge tynner akkumuleres slim og øker viskositeten (slipperiness) i lungene. Bivirkninger kan omfatte ondt i halsen, vannet øyne, rennende nese, svimmelhet, utslett og midlertidig endring eller tap av stemme.

antibiotika
Antibiotika er stoffer som dreper bakterier. Med cystisk fibrose, gir akkumulering av slim i lungene bakterier den perfekte avlsmassen for infeksjon. På grunn av dette er tilbakevendende lunger infeksjoner vanlige hos mennesker. Jo flere infeksjoner du har, desto mer skade vil lungene opprettholde.
Antibiotika kan brukes til å behandle akutte CF-symptomer (kalt eksacerbasjon) eller foreskrevet profylaktisk for å hindre at infeksjoner oppstår. De leveres enten oralt eller med en forstøver eller DPI. Alvorlige infeksjoner kan kreve intravenøs behandling.
Blant alternativene:

Orale antibiotika kan brukes til å behandle mildere kroniske infeksjoner og forverringer. Zithromax (azitromycin) er et bredt spektrum antibiotika som vanligvis brukes til dette. Alvorlige bakterielle infeksjoner kan kreve en bestemt, målrettet klasse av antibiotika.
Innånding av antibiotika brukes profylaktisk for å hindre bakteriell infeksjon, men kan også brukes under akutte eksacerbasjoner. Det er to antibiotika brukt til dette: Cayston (aztreonam) og Tobi (tobramycin). Innånding av antibiotika brukes bare etter at du har brukt en bronkodilator og mucolytisk og utført luftveis clearance.
Intravenøse antibiotika er reservert for alvorlige tilfeller. Valget av antibiotika vil være basert på hvilken type bakteriell infeksjon du har. Disse kan omfatte penicilliner, cefalosporiner, sulfonamider, makrolider eller tetracykliner.

Uansett hvilken type du får, er det viktig å ta antibiotika som foreskrevet, selv om du ikke lenger har symptomer. Hvis du ikke gjør det og stopper tidlig, kan bakterier som er igjen i systemet ditt, bli resistente mot antibiotika, noe som gjør det vanskeligere å behandle hvis smitten returnerer.
CFTR Modifiers
Det cystiske fibrose transmembranreseptor (CTFR) -genet produserer CFTR-proteinet som regulerer bevegelsen av vann og salt inn og ut av celler. Hvis CTFR-genet er mutert, slik det er tilfellet med denne sykdommen, vil proteinet det produserer være feil og føre til at slim blir tykkere unormalt i hele kroppen.
I de senere år har forskere utviklet medisiner, kalt CFTR-modulator, i stand til å forbedre CFTR-funksjonen hos mennesker med spesifikke mutasjoner. Det er mer enn 2000 som kan forårsake CF, og rundt 80 prosent av tilfellene er assosiert med en bestemt mutasjon kjent som deltaF508. Legemidlene virker ikke for alle og krever at du gjennomgår genetisk testing for å identifisere hvilke CFTR-mutasjoner du har.
Det er tre CFTR modulatorer godkjent for bruk av US Food and Drug Administration (FDA):

Kalydeco (ivacaftor) er et stoff som binder seg til det defekte CFTR-proteinet og "holder porten åpen" slik at vann og salt kan strømme inn og ut av celler. Kalydeco kan brukes til voksne og barn i alder 2 og over.
Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) kan bare brukes til personer med to kopier av deltaF508 mutasjonen. Å ha to deltaF508-kopier, forårsaker den alvorlige deformiteten av proteinet. Orkambi virker ved å korrigere formen på proteinet og gjenopprette dets intracellulære funksjon. Orkambi kan brukes til voksne og barn seks og over.
Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) er også et korrekturmedikament utviklet for personer med to deltaF508 mutasjoner. Den brukes til personer som ikke kan tolerere Orkambi. Det kan også forbedre CFTR-funksjonen assosiert med 26 andre vanlige CFTR-mutasjoner. Symdeko kan brukes hos voksne og barn 12 og over.

Legemidlene er tilgjengelige i tablettform og tatt hver 12. time. En pulverformulering av Kalydeco, som kan strykes over mat, er tilgjengelig for små barn. Bivirkninger inkluderer hodepine, kvalme, svimmelhet, tretthet, diaré og sinusbelastning. Katarakter er også rapportert hos barn som bruker disse stoffene.
Andre CFTR modifikatorer er for tiden i utvikling, inkludert to eksperimentelle stoffer som kalles VX-659 og VX-445, som studeres i kombinasjon med Symdeko. Tidlige resultater fra fase 3 kliniske studier har vist at bruk av VX-659 eller V-445 med Symdeko var bedre enn å bruke Symdeko alene.

Støttende terapier

Under alvorlige eksacerbasjoner eller i tilfelle av kronisk sykdom, kan det være behov for støtteforanstaltninger for å bistå med pust eller næring. Dette kan innebære oksygenbehandling og enteral ernæring.
Oksygenterapi
Oksygenbehandling innebærer bruk av en bærbar oksygenbeholder med enten en maske eller nesepinner for å levere konsentrert oksygen til lungene.
For tiden er det ingen retningslinjer for riktig bruk av langtidssyrebehandling (LTOT) hos personer med CF og lite bevis på fordelene på en eller annen måte. Med det som er sagt, tyder den nåværende forskningsmiljøet på at oksygenbehandling har sin plass i kortvarig behandling av CF-lungesykdom.
Personer med CF som har betydelig lungeskade vil alltid begynne å oppleve hypoksemi (lavt oksygenmetning i blodet). Det er en tilstand forbundet med dårlig søvnkvalitet, redusert treningstoleranse og tap av muskelmasse.
Supplerende oksygen om natten har vist seg å forbedre søvnkvaliteten, mens lav-strøm oksygen levert under treningen kan øke varigheten og intensiteten av treningsøktene.
Gitt den degenerative karakteren av cystisk fibrose, kan LTOT bli nødvendig dersom tap av lungefunksjon forårsaker uførhet og lav livskvalitet.
Enteral ernæring
Enteral fôring (rørfôring) involverer plassering eller kirurgisk implantering av et tilførselsrør gjennom hvilken flytende mat leveres. Du blir lært hvordan du skal utføre matingen hjemme, vanligvis med samme flytende kosttilskudd. Det er ment å supplere å spise, ikke erstatte det.
Tube mating er generelt vurdert hvis du mister vekt til tross for å spise en kalori diett, ikke klarer å tolerere mat, eller prøver å gå opp i vekt før lungetransplantasjon.
For eksempel, hvis du har lungebetennelse, kan kraften som trengs for å puste brenne langt mer energi enn du kan skaffe deg fra mat. Selv om du kan spise, kan nedsattelse av bukspyttkjertelen kvele din evne til å øke vekten til tross for din beste innsats.
Mange er tentative om det når de først starter, men de fleste (inkludert barn) lærer å tilpasse seg.
Foreldre med barn med CF sier ofte at rørfôring fjerner stress ved måltider, øker barnets vekt raskere og reduserer bekymringer om barnets langsiktige helse og utvikling.
Enteral fôring kan ta flere former. Blant dem:

Nasogastrisk fôring er den minst invasive formen av enteral fôring der et NG-rør er plassert i neseboret, ned i halsen og inn i magen. Røret kan settes inn hver natt og fjernes om morgenen.
gastrostomi er et mer permanent alternativ der et G-rør settes inn i magen gjennom et snitt i magen. Dette gjør at mat kan leveres direkte til magen. I noen tilfeller kan kirurgen legge en knapp på hudnivå som gjør at du kan åpne og lukke røret når det trengs (og skjuler røret under skjorten din).
Jejunostomy er en prosedyre der en J-tube er satt inn gjennom magen til en del av tynntarmen kalt jejunum. Dette brukes oftest dersom du ikke tåler fôring i magen.

Lungtransplantasjon

Uansett hvor flink du er med behandling, kommer det en dag når lungene dine blir mindre i stand til å takle. Skaden påløpt over livet vil ta bompen, noe som reduserer ikke bare din evne til å puste, men din livskvalitet. På dette tidspunktet kan pulmonologen anbefale en lungetransplantasjon som kan legge år til livet ditt.
Komme på ventelisten
Å få en lungetransplantasjon krever en omfattende evaluering for å vurdere helsen din, din økonomiske kvalifikasjon og din evne til å takle og opprettholde gode helsepraksis etter at du har gjennomgått transplantasjonen. Prosessen innebærer mange tester som kan ta opptil en uke å utføre.
Generelt sett ville du bare bli vurdert for en transplantasjon dersom resultatet av en lungefunksjonstest, kalt det tvungen ekspiratoriske volumet på ett sekund (FEV1), falt under 40 prosent
Dessuten vil lungefunksjonene dine måtte ha redusert til et punkt der mekanisk ventilasjon er nødvendig for å utføre selv de mest grunnleggende oppgaver.
Hvis du er akseptert, er du plassert på en nasjonal lungtransplantasjons venteliste. Støtteberettigede barn tilbys lunger på først til mølle. Voksne, derimot, gis en Lung Allocation Score (LAS) på 0 til 100 basert på alvorlighetsgraden av tilstanden deres. De med høyere LAS får prioritet.
Mens det er umulig å forutsi hvor lenge ventetiden din kan være, ifølge forskningen som ble publisert i American Journal of Transplantation, Median ventetiden for en lungetransplantasjon er 3,7 måneder.
Noen mottakere kan få lungene raskere enn dette, mens andre kanskje må vente i mange år.
Hvordan kirurgien utføres
Når et donororgan er funnet og fast bestemt på å være en kamp for deg, er du umiddelbart planlagt til operasjon på et spesialisert sykehus som har erfaring med transplantasjoner. I de fleste tilfeller vil du gjennomgå en dobbelt lungetransplantasjon i stedet for en enkelt.
Etter at du har et elektrokardiogram (EKG) og brystrøntgen, blir du tatt til operasjonen og gitt en intravenøs linje i armen til anestesi. Andre IV linjer er plassert i nakken, håndleddet, halsbåndet og lysken for å overvåke hjertefrekvensen og blodtrykket.
Når generell anestesi er levert og du sover, tar transplantasjonen seks til 12 timer for å fullføre og involverer følgende trinn:

Kirurgen gjør et horisontalt snitt under brystene fra den ene siden av brystet til den andre.
Du er plassert på en hjerte-lungemaskin for å sikre at oksygen og blod blir kontinuerlig sirkulert gjennom kroppen din.
En lunge fjernes, klemmer av store blodårer, og den nye lungen settes inn i stedet.
Kirurgen suturerer deretter luftveisrørene og kobler tilbake de store blodårene.
Den andre lungen transplanteres på samme måte.
Når transplantasjonen er fullført, settes brystrør inn for å tømme luft, væske og blod.
Til slutt blir du fjernet fra hjerte-lungemaskinen når lungene fungerer.

Hva du kan forvente etter operasjonen
Når operasjonen er fullført, blir du plassert i en intensivavdeling i flere dager, hvor du blir holdt på åndedrettsvern og gitt ernæring gjennom et tilførselsrør. Brystrørene holdes på plass i flere dager og fjernes når du er stabilisert.
Når du er stabilisert, blir du overført til et sykehusrom hvor som helst fra en til tre uker for å begynne å bli frisk. For å unngå organavstøtelse, er du plassert på livslang immunsuppressive stoffer.
Komplikasjoner av lungetransplantasjon inkluderer infeksjon, blødning og sepsis. Eksponering for immunundertrykkende stoffer kan resultere i post-transplantasjons lymfoproliferativ lidelse (PTLP), en form for lymfom som kan forårsake tumormasse, gastrointestinal betennelse og tarmobstruksjon.
Når du er hjemme, er gjennomsnittlig gjenopprettingstid rundt tre måneder og involverer omfattende treningsbasert rehabilitering med fysioterapeut.
Fremskritt innen behandling etter behandling har økt overlevelsestiden for lungetransplantatmottakere fra 4,2 år på 1990-tallet til 6,1 år i 2008, ifølge forskningen publisert i Journal of Thoracic Diseases.

Komplementær medisin (CAM)

Komplementære terapier er ofte omfavnet av personer med cystisk fibrose for å forbedre pusten og øke appetitten og ernæringen. Hvis du bestemmer deg for å forfølge noen form for komplementær eller alternativ medisin (CAM), er det viktig å snakke med legen din for å sikre at den ikke står i konflikt med behandlingen eller forårsaker skade.
I stor grad er ikke CAM-er regulert på samme måte som farmasøytiske legemidler eller medisinsk utstyr, og kan derfor ikke godkjennes som effektive behandlingsmetoder. Likevel er det noen kams som er tryggere enn andre og noen som kanskje til og med er gunstige for personer med CF.
Buteyko Puste
Buteyko puste er en pusteteknikk som innebærer bevisst kontroll av pustefrekvensen og / eller volumet. Det antas av noen å forbedre slimutskillelsen uten den uttømmende prosessen med hosting.
Buteyko puste inkorporerer diafragmatisk puste (kjent som Adham pranayama i yoga) samt nasal pust (Nadi shodhana pranayama). Selv om bevis på fordelene er dårlig støttet, anses det ikke for å være skadelig, og det kan bidra til å redusere stress, angst og søvnproblemer.
ginseng
Ginseng er en kur som alle brukes i tradisjonell kinesisk medisin som ofte lover mer enn den leverer. Med det sagt, ble oral bruk av en ginsengoppløsning i mus vist å forstyrre den beskyttende biofilm av Pseudomonas auruginosa bakterier som ofte er assosiert med CF-lungeinfeksjoner. (Det samme resultatet kan imidlertid ikke garanteres hos mennesker.)
Forskning fra Københavns Universitet foreslår at forstyrrelsen av biofilmen av ginseng kan hindre bakteriell kolonisering og støtte antibiotika ved å kontrollere infeksjoner.
gurkemeie
Gurkemeie inneholder en kraftig antiinflammatorisk forbindelse kalt curcumin som fungerer mye på samme måte som COX-inhibitormedikamenter. Det er uklart om det kan redusere de inflammatoriske effektene av CF siden det er så dårlig absorbert i tarmene og det er usannsynlig å nå terapeutiske nivåer, ifølge forskningen publisert i Journal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.
Mens det generelt anses som trygt, kan bruken av gurkemeie føre til oppblåsthet og fordøyelsesbesvær.
marijuana
Medisinsk marihuana, mens det er helt upassende for barn og tenåringer, er kjent for å være et kraftig appetittstimulerende middel for personer med sykdoms- eller behandlingsrelatert anoreksi. Det er imidlertid uklart hvilken effekt røyking marihuana kan ha på lungene som allerede er tungt skadet av CF.
For dette formål er det noen tidlige bevis for at orale legemidler som inneholder marihuana aktiv substans, tetrahydrocannabinol (THC), ikke bare kan bidra til å oppnå vektøkning, men også forbedre FEV1 hos personer med CF. Forskning pågår.