En oversikt over eksokrine bukspyttkjertelinsuffisiens

Eksokrin pankreatisk insuffisiens (EPI) er en malabsorptiv tilstand som oppstår når bukspyttkjertelen ikke produserer viktige fordøyelsesenzymer. Uten disse enzymene kan kroppen ikke fordøye mat og absorbere næringsstoffer, spesielt fett. EPI forekommer oftest hos personer som har tilstander som påvirker bukspyttkjertelen, selv om de ofte ikke har symptomer før tilstanden er blitt avansert og funksjonen av bukspyttkjertelen er mer enn 90 prosent kompromittert.

symptomer

De første symptomene på EPI kan være vage, milde og ligner andre gastrointestinale sykdommer. De fleste med EPI opplever ikke symptomer før funksjonen av bukspyttkjertelen har blitt skadet mer enn 90 prosent.
Vanlige gastrointestinale symptomer på EPI inkluderer:

Tarmendringer, inkludert diaré og spesielt dårlig, fettete, oljeaktig avføring som er vanskelig å spyle (steatorrhea)
Flatulens og oppblåsthet
Magesmerter
Vekttap

Andre symptomer på EPI avhenger av den underliggende årsaken til tilstanden. For eksempel kan en person med cystisk fibrose også ha respiratoriske symptomer.
Mange symptomer som en person med EPI opplever senere i løpet av tilstanden, er relatert til underernæring og bestemte ernæringsmessige mangler. Noen av de ernæringsmessige manglene som vanlig settes hos personer med EPI inkluderer:

Vitamin K, som kan forårsake unormal blødning eller blåmerker
Vitamin d, fører til lav bein tetthet (osteopeni og osteoporose)
Fettløselige vitaminer og elektrolytt mangler kan manifestere med endringer i syn (nattblindhet) nevrologiske symptomer (depresjon, hukommelse), muskel- eller leddrelatert (smerte og tretthet) og / eller hud (utslett eller hevelse)

I mer alvorlige, langvarige tilfeller av underernæring kan mer alvorlige forhold oppstå. Ubehandlede mangler og elektrolyttforstyrrelser kan føre til nyresvikt, nevropati, alvorlig anemi, anfall, væske i magen (ascites), infeksjoner og langsom helbredelse og potensielt dødelig hjertearytmi.

Fører til

Bukspyttkjertelen er et organ som ligger i magen under magen. Pankreas rolle kan deles inn i eksokrine og endokrine funksjoner. De eksokrine funksjonene hjelper kroppen å fordøye mat ved å produsere spesielle enzymer, mens de endokrine funksjonene bidrar til å regulere hormoner.
I EPI er det den eksokrine funksjonen som blir kompromittert. Dette kan skje på grunn av fysisk skade på bukspyttkjertelen eller forstyrrelser av signalene til organet. Redusert produksjon av tre sentrale fordøyelsesenzymer-amylase, protease og lipase-fører til maldigestion av mat, malabsorbsjon av næringsstoffer, og til slutt tegn og symptomer på underernæring.
Kronisk pankreatitt er den vanligste årsaken til EPI. Betennelse forårsaker at bukspyttkjertelen blir skadet over tid, noe som reduserer sin evne til å produsere enzymer.
Andre forhold forstyrrer bukspyttkjertelen på andre måter, for eksempel ved å blokkere kanaler som bærer enzymer. Kirurgi på bukspyttkjertelen kan også føre til redusert funksjon.
Betingelser knyttet til EPI inkluderer:

Kronisk pankreatitt
Cystisk fibrose
Inflammatorisk tarmsykdom (Crohns sykdom, ulcerøs kolitt)
Celiac Disease
Bukspyttkjertelkreft
Shwachman-Diamond syndrom
hemokromatose
Sukkersyke
Zollinger-Ellison syndrom

Folk som har hatt gastrointestinal kirurgi, spesielt vekttapkirurgi som fjerner deler av mage eller tarm, kan også være mer sannsynlig å utvikle EPI.
Det er ikke klart hvorfor noen mennesker med disse forholdene utvikler EPI og andre ikke. Det er sannsynlig at det er mange grunner til at en person utvikler EPI, inkludert genetiske og livsstilsfaktorer. For eksempel kan overdreven bruk av alkohol føre til betennelse i bukspyttkjertelen, noe som igjen kan gjøre bukspyttkjertelen mindre effektiv til å produsere enzymer, som til slutt fører til EPI.
Sværheten til EPI avhenger også av den underliggende årsaken. Noen mennesker vil bare ha mild EPI og kan ha få (hvis noen) symptomer. Progresjon, alvorlige symptomer og konsekvenser (som ernæringsmessige mangler og vekttap) er mer sannsynlig når EPI er komplisert av forhold som cystisk fibrose, inflammatorisk tarmsykdom eller kreft.

Diagnose

Det eksakte antallet personer med EPI er ikke kjent. Tilstanden betraktes som sjelden i den generelle befolkningen, men det kan være underdiagnostisert. Personer med milde symptomer kan ikke søke medisinsk behandling. Blant de som søker behandling, kan de ikke bli diagnostisert med EPI før tilstanden er blitt mer avansert.
Spesielt i de tidlige stadiene kan EPI misdiagnostiseres som en funksjonell gastrointestinal lidelse som irritabel tarmsyndrom (IBS).
Hos personer som allerede har en diagnose av en annen tilstand av mage-tarmsystemet, som Crohns, kan symptomene i utgangspunktet tilskrives den tilstanden og behandles tilsvarende. Det kan ta mange år at symptomene på EPI blir korrekt diagnostisert, da det kan ta lang tid før bukspyttkjertelen blir så kompromittert at kroppen ikke lenger kan overkompensere.
En diagnose av EPI er laget etter at andre mer vanlige årsaker til gastrointestinale symptomer har blitt utelukket. Hvis legen din mistenker at du kan ha EPI, vil hun stille spørsmål og kan bestille noen tester for å bekrefte diagnosen.
Legen din vil sannsynligvis stille deg spørsmål om:

Symptomene dine, inkludert hvor lenge du har hatt dem, og om det er noe som gjør dem bedre eller verre (som å spise et måltid eller ta en avføring)
endringer i tarmvanene dine, for eksempel hvor ofte du har tarmbevegelse og konsistens, farge eller lukt av avføring
livsstilsvaner, for eksempel hvor ofte du drikker alkohol og om du røyker eller bruker tobakksprodukter
andre medisinske forhold du har, operasjonene du har hatt, og familiens medisinske historie
medisiner du tar, inkludert de som er foreskrevet av en lege, kjøpt over-the-counter, eller noen kosttilskudd eller urte rettsmidler
dietten din, inkludert typer mat du spiser og væsker du drikker, når du vanligvis spiser måltider og eventuelle matintoleranser, følsomheter eller allergier
andre emner som trening, sosial og arbeidshistorie og mental helse

Etter omhyggelig gjennomgang av historien din, kan legen din kanskje bestille tester. Mens det ikke er noen spesifikk test for EPI, kan legen din bruke forskjellige tester for å utelukke andre forhold som kan forårsake symptomene dine.
Tester legen din kan bestille for å diagnostisere EPI inkluderer:

Blodprøver: Hvis legen din mistenker EPI, vil hun prøve å se om du har noen ernæringsmessige mangler. Blodprøver kan også brukes til å lete etter betennelse, blodsukker, pankreas enzymer eller bestemte markører av forhold som er forbundet med EPI.
Krakkforsøk: Personer med EPI opplever ofte tarm symptomer som indikerer at deres tarmer ikke kan absorbere bestemte næringsstoffer, spesielt fett. Legen din kan trenge deg til å samle prøver av avføringen din som vil bli testet for tilstedeværelse av uabsorbert fett, et enzym som kalles elastase, så vel som blod eller slim. Hvis du opplever vedvarende diaré, kan avføringen din også testes for mikroorganismer som kan forårsake infeksjoner.
Imaging tester: CT-skanninger, ultralyd og MR kan brukes til å hjelpe legen din til å se i buken din og vurdere om bukspyttkjertelen din er synlig skadet, blokkert eller betent. Mens det er noen høyt spesialiserte diagnostiske bildebehandlingstester som kan vurdere bukspyttkjertelfunksjonen, brukes disse tester mest for å utelukke andre forhold som kan forklare personens symptomer i stedet for å spesifisere EPI spesifikt..

Pustestest: Noen mennesker med EPI vil også bli funnet å ha en tilstand som kalles "Small Intestine Bacterial Overgrowth" (SIBO). Legen din vil kanskje bruke en hydrogenpustetest for å oppdage SIBO; mens tilstanden har en rekke årsaker, kan det også være en indikator på malabsorpsjon. Andre pustetester kan også brukes, for eksempel de som vurderer gallsalt og karbohydratmetabolismen.

Legen din vil også se hvor bra bukspyttkjertelen din fungerer. Det finnes to forskjellige typer pankreasfunksjonstester som kan brukes: direkte og indirekte. Mange av testene som er angitt ovenfor, spesielt de som undersøker avføring, er eksempler på indirekte testing av bukspyttkjertelfunksjon.
Den mest direkte måten å teste bukspyttkjertelen og potensielt oppdage eksokriær dysfunksjon er gjennom en spesiell type endoskopi.
For testen stimuleres bukspyttkjertelen med hormonene som signaliserer det for å produsere fordøyelsesenzymer. Deretter plasseres et rør i tynntarmen for å samle fordøyelsessekresjoner, som deretter analyseres under et mikroskop for å lete etter enzymer.
Mens prosedyren kan være svært nyttig, er det vanligvis bare utført på spesialiserte sykehus eller klinikker. Siden det ikke er allment tilgjengelig og kan være kostbart, kan det ikke være tilgjengelig for alle pasienter med mistanke om EPI.

Behandling

Hvis en lege mistenker EPI, kan de foreskrive behandling med pankreatisk enzym erstatningsterapi (PERT) og kosttilskudd som vitamin B12 selv før diagnosen er bekreftet. Faktisk er en god indikator en person har EPI hvis symptomene blir bedre etter at de begynner å ta orale enzymer, for eksempel lipase, med måltider.

Godkjente medisiner

Fra 2019 har Food and Drug Administration (FDA) godkjent seks medisiner for behandling av EPI. Hver enkelt pasient må samarbeide med en lege for å etablere en doseringsplan som tar hensyn til eventuelle andre medisinske problemer de har, omfanget av bukspyttkjertelfunksjonstap og alvorlighetsgraden av deres symptomer.
Selv om det finnes flere forskjellige pankreas-enzym erstatningsprodukter (PERPer), er de ikke det samme; hver pasient med EPI må finne PERP som fungerer best for dem.

Bestemme dosering

De fleste pasienter starter PERT i delte doser i begynnelsen og midt i måltidene. Denne doseringsplanen hjelper til med å gjenopprette den normale utskillelsen av fordøyelsesenzymer. Personer med EPI må overvåkes nøye av legen sin og dosen PERT de krever kan endres over tid.
De fleste pasienter som tar PERT, opplever ingen alvorlige bivirkninger. Noen ganger rapporterer pasientene oppblåsthet og gass når de først begynner å ta enzymer ettersom fordøyelsessystemet deres blir vant til dem, selv om disse bivirkningene vanligvis er milde.
Når parret med livsstil og kosttilskudd, samt andre ernæringsmessige tilskudd til å håndtere mangler, kan mange pasienter effektivt håndtere symptomene på EPI.

Overvåkingsendringer

Umiddelbar behandling for pasienter som har nedsatt bukspyttkjertelfunksjon er vanligvis fokusert på å gjenopprette næringsstatus og vekt. Vanligvis er pasientene i stand til å gjøre dette med tilsyn av legen og krever ikke innlagt sykehusinnleggelse. Imidlertid, hvis de er sterkt underernærte eller ute av stand til å ta mat til munn, må de kanskje bli innlagt på sykehus for enteral ernæring (fôringsrør) og intravenøs (IV) hydrering.
Hvis du er diagnostisert med EPI, kan legen din også anbefale diett- og livsstilsendringer, for eksempel å kutte tilbake eller slutte å røyke eller drikke alkohol, da disse livsstilsvalgene kan fremme betennelse.
Langsiktige behandlingsmål for pasienter med EPI vil være avhengig av riktig diagnostisering og hensiktsmessig behandling av den underliggende årsaken. Legen din vil kanskje regelmessig teste bukspyttkjertelen din. Hun vil også fortsette å overvåke din vekt og ernæringsmessige status for å sikre at du er godt næret og ikke har noen ernæringsmessige mangler.
Mange pasienter med EPI henvises til omsorgen for en ernæringsfysiolog som kan hjelpe dem med å opprettholde en sunn vekt og foreta kostholdsvalg som ikke vil forverre sine symptomer.
Pasienter med underliggende tilstander som Celiacs sykdom og diabetes må kanskje følge spesielle dietter.
I sjeldne tilfeller kan personer som har EPI og andre medisinske tilstander eller komplikasjoner kreve kirurgi. Fjerning av en del av bukspyttkjertelen, for eksempel, kan være nødvendig i tilfeller av bukspyttkjertelskreft eller alvorlig skade fra kronisk betennelse. Imidlertid vil dette bli vurdert av en persons lege fra tilfelle til sak.

Et ord fra Verywell

Personer med EPI opplever ofte en rekke symptomer relatert til bestemte ernæringsmessige mangler. Når det er riktig diagnostisert, kan EPI bli behandlet med oral tilskudd av enzymer som trengs for fordøyelsen at bukspyttkjertelen ikke lenger gjør. Det er også viktig at eventuelle underliggende eller tilknyttede forhold også er diagnostisert og behandlet på riktig måte. Ved behandling med pankreasenzymutskifting, kosttilskudd og livsstilsendringer, samt kontinuerlig overvåking av næringsdefekter og behov for tilskudd, er de fleste med EPI i stand til effektivt å håndtere tilstanden.
Dette er hva bukspyttkjertelen egentlig gjør