En oversikt over godartet essensiell blefarospasme

Godartet essensielt blefarospasme er en progressiv nevrologisk lidelse og en type dystoni eller unormal muskelstilling. Ved godartet essensiell blefarospasme forårsaker ukontrollerte muskelkontraksjoner at øyelokkene lukkes ufrivillig. Når det er alvorlig, kan tilstanden føre til at en person blir funksjonsmessig blind. Mens det ikke finnes botemidler, er det flere behandlinger som kan hjelpe til med å håndtere symptomer og progresjon.

symptomer

Selv om tilstanden ikke er livstruende (godartet), kan symptomene på godartet essensiell blefarospasme i stor grad påvirke en persons livskvalitet. De tidlige symptomene på tilstanden oppstår vanligvis gradvis og kan omfatte:

• Tørre øyne
• Øyetrykk
• Følsomhet for lys
• Blinker mer enn vanlig
• Vanskelighetsgrad å holde øynene åpne
• Øyirritasjon (kan forverres av stimuli som vind)

Symptomer kan være mer merkbare når personen er trøtt eller opprørt.
I begynnelsen kan symptomene på godartet essensiell blefarospasme bare følges i ett øye, men tilstanden involverer nesten alltid begge øynene når tilstanden forverres.
Når forstyrrelsen utvikler seg, begynner en person med godartet essensiell blefarospasme vanligvis å merke seg at symptomene bare er tilstede når de er våken. Noen ganger forsinker en god natts søvn starten på symptomer neste dag. En person kan også legge merke til at symptomene er mindre uttalt når de er svært fokusert på en oppgave.
Til slutt opplever en person med godartet essensiell blefarospasme en slik hyppig og intens lukning av øyelokkene at de kan bli funksjonsblind. Funksjonell blindhet refererer til det faktum at selv om en persons syn er normal, er de ikke i stand til å se fordi de ikke klarer å kontrollere lukkingen av øynene.
Til tider kan øynene være stengt i flere timer. Dette kan alvorlig forstyrre en persons evne til å utføre mange daglige oppgaver, for eksempel lesing og kjøring.
Mer enn halvparten av mennesker med godartet essensiell blefarospasme vil etter hvert oppleve symptomene på dystoni i andre deler av kroppen, vanligvis i munn, ansikt eller nakke. Når de ukontrollerte bevegelsene sprer seg til disse områdene, blir tilstanden noen ganger referert til som Meige syndrom.

Fører til

Årsaken til godartet essensiell blefarospasme er ukjent. Det er ikke uvanlig for personer uten familiehistorie eller kjente risikofaktorer å utvikle tilstanden. Samlet sett utvikler godartet essensielt blefarospasme på grunn av en kombinasjon av mange faktorer.
Godartet essensielt blefarospasme er ikke en vanlig tilstand, som forekommer i omtrent 20.000 til 50.000 mennesker i USA hvert år. De fleste utvikler tilstanden når de er over 50 år; gjennomsnittsalderen for symptomer som først vises er 56. Kvinner ser ut til å utvikle godartet essensiell blefarospasme dobbelt så ofte som menn, selv om årsaken til dette ikke er klart.
Godartet essensielt blefarospasme forekommer vanligvis sporadisk. Noen tilfeller har imidlertid blitt sett i familier. Derfor er det mulig at genetikk spiller en rolle, selv om forskere har ennå ikke å knytte godartet essensiell blefarospasme til et bestemt gen. Forskere mistenker også at tilstanden kan være relatert til dysfunksjon i den delen av hjernen som styrer bevegelse (basal ganglia).
Andre faktorer, som for eksempel miljømessige eksponeringer, kan utløse forstyrrelsen hos mennesker som er utsatt for å utvikle den.
En person kan være mer sannsynlig å utvikle godartede essensielle blefarospasmer hvis de har en annen form for dystoni eller tilstander som forårsaker lignende symptomer, som for eksempel multippel sklerose eller Parkinsons. I noen tilfeller kan medisinene som brukes til å behandle Parkinsons, føre til at en person utvikler symptomer på blefarospasme.
Godartet essensiell blefarospasme er noen ganger forvekslet med tardiv dyskinesi, en annen bevegelsesforstyrrelse som kan oppstå når folk tar visse medisiner. De to forholdene kan se ut som om en person med godartet essensiell blefarospasme har symptomer i ansikt og nakke i stedet for bare øynene. Imidlertid forårsaker tardiv dyskinesi vanligvis ikke øynene helt, ufrivillig nærmer seg, noe som kan hjelpe leger å skille mellom de to forstyrrelsene når de prøver å gjøre en diagnose.
Det er mulig at en person som har opplevd et traume eller skade på øyet, kan være mer sannsynlig å utvikle dystoni som påvirker øyelokket, selv om forskere ikke har gjort en spesifikk årsakssammenheng mellom skade eller øyesykdom og godartet essensiell blefarospasme.

Diagnose

Det er ingen spesifikk markør som kan testes for når man diagnostiserer godartet essensiell blefarospasme. Det finnes for tiden ingen bildebehandling eller laboratorietester som kan brukes til å diagnostisere tilstanden.
Godartet essensielt blefarospasme blir vanligvis diagnostisert etter at en lege har vurdert pasientens medisinske historie og utført en grundig fysisk eksamen. Diagnosen er vanligvis bekreftet av en spesialist, for eksempel en nevrolog eller en oftalmolog, når andre årsaker til en persons symptomer er utelukket.
Hvilken type øye doktor bør jeg se?

Behandling

Symptomene på godartede essensielle blefarospasmer kan i stor grad forstyrre en persons liv. Mens det ikke er noen kur for tilstanden, er det flere alternativer for behandling.
Når en person først diagnostiseres med godartet essensiell blefarospasme, kan legen anbefale at de begynner med å prøve oral medisinering for å behandle tilstanden. Klassen medisin som først ble tilbudt, er vanligvis anticholinerge stoffer som Thorazine, som også brukes til behandling av Parkinsons og andre bevegelsesforstyrrelser. Benzodiazepiner, som Klonopin eller Ativan, antihistaminer og antikonvulsiver kan også tilbys.
Hvis medisiner ikke virker for å behandle tilstanden, kan en lege anbefale en person med godartet, essensiell blefarospasme, begynne å motta botulinumtoksininjeksjoner (Botox), som er FDA-godkjent for å behandle godartet essensiell blefarospasme. Mange medisinske fagfolk vil anbefale Botox-injeksjoner som en førstebehandling for pasienter med godartet essensiell blefarospasme. Folk trenger vanligvis å få Botox injeksjoner på vanlig måte, for eksempel hver tredje måned, for å klare tilstanden.
Ikke alle personer med godartet essensiell blefarospasme vil reagere godt på medisiner eller behandling med Botox injeksjoner. I noen tilfeller er tilstanden alvorlig nok til at en lege kan foreslå kirurgi. En prosedyre for å fjerne deler eller alle musklene som kontrollerer øyelokket (graden minektomi) kan være nødvendig hvis en person opplever alvorlige symptomer som ikke kan kontrolleres med medisinering og / eller Botox-injeksjoner.
Tidligere ble godartet essensiell blefarospasme behandlet med en kirurgisk prosedyre for å fjerne en del av ansiktsnerven (neurektomi) som omgir øyet, men komplikasjoner var hyppige og kan omfatte ansiktslamper som varte i måneder eller år. På grunn av disse risikoene blir operasjonen sjelden brukt i dag.
Dyp hjernestimulering undersøkes også som en mulig behandling for godartet, essensielt blefarospasme.

Administrere symptomer

Mange mennesker klarer å håndtere symptomene på godartet, essensiell blefarospasme, for eksempel øktørrhet, irritasjon og lysfølsomhet, på måter som ikke nødvendigvis krever medisinering eller kirurgi. Folk kan finne at de kan klare de daglige symptomene ved å:

• Bruk solbriller (innendørs og ute)
• Bruk øyedråper
• Påføring av varme eller kule komprimerer til øynene
• Snakker, synger eller på annen måte engasjerer ansiktets muskler på en konsentrert måte

Et ord fra Verywell

Godartet essensielt blefarospasme er en sjelden progressiv nevrologisk lidelse som forårsaker ukontrollert, kraftig lukning av øyet. Når det er alvorlig, kan tilstanden føre til at en person blir funksjonsmessig blind. Tilstanden er vanligst sett hos middelaldrende kvinner. Den eksakte årsaken til godartet essensiell blefarospasme er ikke kjent, men forskere tror det skjer sannsynligvis på grunn av mange genetiske, miljømessige og andre faktorer. De fleste som får godartet essensielt blefarospasme, har ikke familiehistorie eller kjente risikofaktorer. Det er ingen kur mot uorden, men den kan behandles med medisinering, Botox-injeksjoner, og i alvorlige tilfeller, kirurgi.