Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati er minst vanlig i de tre generelle kategoriene av kardiomyopati, eller hjertesviktssykdom. De to andre kategoriene er utvidet kardiomyopati og hypertrofisk kardiomyopati. 
Begrensende kardiomyopati er viktig fordi det ofte produserer hjertesvikt, og avhengig av den underliggende årsaken, kan hjertesvikt være vanskelig å behandle effektivt. Fordi behandlingen av denne lidelsen kan være vanskelig, bør alle med restriktiv kardiomyopati være under behandling av en kardiolog.

Definisjon

I restriktiv kardiomyopati utvikler hjertemuskelen av en eller annen grunn en unormal "stivhet". Mens stivnet hjertemuskel fortsatt er i stand til å trekke seg sammen, og dermed er i stand til å pumpe blod, er det ikke i stand til å slappe fullt ut under den diastoliske fasen av hjerteslaget. (Diastole er "fylling" -fasen av hjertesyklusen - tiden mellom hjerteslagene når ventriklene fyller med blod.) Denne avslappningsfeil gjør det vanskeligere for ventriklene å fylle tilstrekkelig med blod under diastolen. 
Den begrensede fyllingen av hjertet (som gir denne tilstanden sitt navn) får blodet til å "sikkerhetskopiere" da det forsøker å gå inn i ventrikkene, noe som kan forårsake overbelastning i lungene og i andre organer.
Et annet navn for begrenset fylling av hjertet under diastolen er "diastolisk dysfunksjon", og den type hjertesvikt det produserer kalles diastolisk hjertesvikt. I hovedsak er restriktiv kardiomyopati en av de mange årsakene til diastolisk hjertesvikt, men en relativt sjelden.

Fører til

Det er flere forhold som kan gi restriktiv kardiomyopati. I noen tilfeller kan ingen spesifikk årsak identifiseres, i hvilket tilfelle den restriktive kardiomyopati sies å være "idiopatisk." Imidlertid bør idiopatisk restriktiv kardiomyopati bare diagnostiseres når alle andre mulige årsaker er blitt søkt og utelukket. Disse andre årsakene inkluderer:

• Infiltrative sykdommer som amyloidose, sarkoidose, Hurlers syndrom, Gaucher sykdom og fettinfiltrasjon.
• Flere familiære lidelser som er genetiske i naturen, inkludert pseuoxanthoma elastisitet.
• Lagringssykdommer inkludert Fabrys sykdom, glykogen lagringssykdom og hemokromatose.
• Andre diverse forhold inkludert sklerodermi, hypereosinofil syndrom, endomyokardial fibrose, karcinoid syndrom, metastatisk kreft, strålebehandling eller kjemoterapi.

Hva alle disse årsakssykdommene har til felles, er at de produserer en prosess som forstyrrer den normale funksjonen av hjertemuskelen, for eksempel unormal infiltrering av cellen eller unormale forekomster. Disse prosessene har en tendens til ikke å forstyrre for mye med sammentrekning av hjertemuskulaturen, men de reduserer elasticiteten i hjertemuskelen og dermed begrenser fylling av ventrikkene med blod.

symptomer

Symptomene folk opplever med restriktiv kardiomyopati, ligner symptomene som oppstår med andre former for hjertesvikt. Symptomer skyldes hovedsakelig lunger, overbelastning av andre organer, og en manglende evne til å øke mengden blod i hjertet pumper under anstrengelsen.
Følgelig er de mest fremtredende symptomene med restriktiv kardiomyopati dyspné (kortpustethet), ødem (hevelse i føttene og anklene), svakhet, tretthet, en kraftig redusert toleranse for trening og hjertebanken. Ved alvorlig restriktiv kardiomyopati kan det oppstå overbelastning i bukorganene, noe som gir en forstørret lever og milt, og ascites (væskeakkumulering i bukhulen.)

Diagnose

Som med de fleste former for hjertesvikt, avhenger diagnosen restriktiv kardiomyopati først når legen blir oppmerksom på muligheten for at denne tilstanden kan være til stede ved utførelse av en medisinsk historie og fysisk undersøkelse.
Personer med betydelig restriktiv kardiomyopati kan ha en relativ takykardi (rask hjertefrekvens) i hvile og forspenning av venene i nakken. Disse fysiske funnene, så vel som symptomene, har en tendens til å være lik de som er sett med konstrictive perikarditt. Faktisk er differensierende restriktiv kardiomyopati fra konstrictive perikarditt et klassisk problem som kardiologer uunngåelig står overfor sitt brettsertifiseringseksamen. (På testen har svaret å gjøre med de esoteriske hjerteklangene som er produsert av disse to forholdene - en "s3 gallop" med restriktiv kardiomyopati mot en "perikardial knock" med constrictive perikarditt.)
Diagnosen av restriktiv kardiomyopati kan vanligvis bekreftes ved å utføre ekkokardiografi, som viser diastolisk dysfunksjon og bevis på restriktiv fylling av ventriklene. Hvis den underliggende årsaken er en infiltrativ sykdom som amyloidose, kan ekkotesten også vise tegn på unormal forekomst i ventrikulær muskel. Hjerte MR-skanning kan også bidra til å gjøre diagnosen, og i noen tilfeller kan det være lurt å identifisere en underliggende årsak. En hjerte muskel biopsi kan også være svært nyttig i å gjøre diagnosen når en infiltrative eller lagringssykdom er tilstede.

Behandling

Hvis en underliggende årsak til restriktiv kardiomyopati er blitt identifisert, kan aggressiv behandling av den underliggende årsaken bidra til å reversere eller stoppe utviklingen av restriktiv kardiomyopati. Dessverre er det ingen spesifikk terapi som direkte reverserer den restriktive kardiomyopati selv.
Behandling av restriktiv kardiomyopati er rettet mot å kontrollere lunger og ødemer for å redusere symptomene. Dette oppnås ved å bruke mange av de samme legemidlene som brukes til hjertesvikt på grunn av utvidet kardiomyopati.
Diuretika, som Lasix (furosemid), har en tendens til å tilby den mest åpenbare fordelen ved behandling av personer med restriktiv kardiomyopati. Imidlertid er det mulig å gjøre folk med denne tilstanden "for tørre" med diuretika, og ytterligere reduserer fyllingen av ventrikkene under diastolen. Så nøye overvåking av tilstanden er nødvendig, måle vekt minst daglig og regelmessig sjekke blodprøver for å se etter tegn på kronisk dehydrering. Den optimale dosen diuretika kan endres over tid, så denne årvåkenhet er et kronisk krav.
Bruk av kalsiumkanalblokkere kan være nyttig ved direkte å forbedre hjertets diastoliske funksjon, og ved å senke hjertefrekvensen slik at det blir mer tid til å fylle ventrikkene mellom hjerteslag. Av samme grunner kan betablokkere også være nyttige.
Det er noen bevis for at ACE-hemmere kan være til nytte for minst noen personer med restriktiv kardiomyopati, muligens ved å redusere stivhet i hjerte muskler.
Hvis atrieflimmer er tilstede, er det viktig å kontrollere hjertefrekvensen for å gi tilstrekkelig tid til å fylle ventrikkene. Bruk av kalsiumkanalblokkere og betablokkere kan vanligvis oppnå dette målet.
Hvis medisinsk behandling ikke klarer å kontrollere symptomene på restriktiv kardiomyopati, kan hjertetransplantasjon bli et alternativ som bør vurderes.
Prognosen for restriktiv kardiomyopati har en tendens til å bli verre hos menn, hos mennesker over 70 år, og hos personer hvis kardiomyopati skyldes en tilstand med dårlig prognose, som amyloidose.
Sammendrag
Restriktiv kardiomyopati er en uvanlig form for hjertesvikt. Alle som har denne tilstanden trenger en fullstendig medisinsk oppfølging for å lete etter underliggende årsaker, og trenger også forsiktig og vedvarende medisinsk ledelse for å minimere symptomer og optimalisere langsiktige resultater.