Joseph Merrick Story

Da han var bare to år gammel, så Joseph Merricks mor at noen områder av huden hans begynte å forandre seg. Noen mørkede, misfarvede hudvekster oppstod, og de begynte å se humpete og grove. Klumper begynte å vokse under guttens hud - på nakken, brystet og baksiden av hodet. Mary Jane Merrick begynte å bekymre seg om sønnen hennes, Joseph, og de andre guttene begynte å gjøre narr av ham. Da Josef ble eldre, begynte han å se enda mer underlig ut. Høyre side av hodet hans begynte å vokse, akkurat som sin høyre arm og hånd. Da han var 12 år gammel, var Josefs hånd så deformert, det ble ubrukelig. Veksten på huden hans var nå stor og avstøtende for de fleste å se på.

Hvordan Joseph Merrick ble "Elephant Man"

I løpet av de neste årene og med sin mor gikk Josef hjem, prøvde å jobbe på en fabrikk, men ble misbrukt av arbeiderne der, og til slutt endte opp med et freakshow. Ved nå ble hans ansikt forvrengt av den overgrodde halvparten av hodet, og kjøttet rundt nesen hans hadde vokst, og førte showpromotoren til å døpe Joseph "The Elephant Man."

Feil diagnose

De fleste kjenner resten av historien fra 1980-filmen, The Elephant Man, med John Hurt: Hvordan kom en doktor og andre, inkludert royalty, til å se den intelligente, sensitive mannen bak de groteske deformiteter. Folk har blitt flyttet av den universelle meldingen om toleranse for forskjellene som finnes i Joseph Merricks historie. Men det folk flest ikke vet er at det tok 100 år for leger å korrekt identifisere sin medisinske tilstand.
På den tiden Joseph Carey Merrick levde (1862-1890), sa ledende myndigheter at han led av elefantiasis. Dette er en lidelse i lymfesystemet som gjør at deler av kroppen svulmer til en stor størrelse. I 1976 skrev en lege at Merrick led av nevrofibromatose, en sjelden uorden som forårsaker at tumorer vokser på nervesystemet. Bilder av Merrick viser imidlertid ikke de brune hudflekkene som er karakteristiske for forstyrrelsen. Dessuten kom hans disfigurement ikke fra svulster, men fra overvekst av bein og hud. Dessverre, selv i dag folk fortsatt (feil) kalle nevrofibromatose "Elephant Man disease".
Det var ikke før 1996 at svaret på det som var påvirket Merrick ble funnet. En radiolog, Amita Sharma, fra National Institutes of Health (USA), undersøkte røntgenbilder og CT-skanninger av Merrick's skjelett (holdt på Royal London Hospital siden hans død). Dr. Sharma fastslått at Merrick hadde Proteus syndrom, en ekstremt sjelden lidelse, selv identifisert bare i 1979.

Proteus syndrom

Navngitt for den greske guden som kunne forandre sin form, er denne sjeldne arvelige sykdommen preget av:

• flere lesjoner av lymfeknuter (lipolymphohemangiomas)
• overvekst på den ene siden av kroppen (hemihypertrofi)
• et unormalt stort hode (makrocephaly)
• delvis gigantisme av føttene, og mørkede flekker eller moles (nevi) på huden.

Merricks utseende, og spesielt hans skjelett, bærer alle kjennetegnene til uorden, selv om det tilsynelatende er et ekstremt alvorlig tilfelle. Hodet hans var så stort at hatten han hadde, målt tre meter i omkretsen.

Hvordan historien avsluttet

Mer enn noe, ville Joseph Merrick være som andre mennesker. Han ønsket ofte at han kunne ligge mens han sov, men på grunn av hodeets størrelse og vekt måtte han sove sittende. En morgen i 1890 ble han funnet liggende i sengen på ryggen, død. Den enorme vekten av hodet hans hadde forstyrret nakken og knust hans røret og kvalt ham. Han var 27 år gammel.