Hva er Horseshoe nyre?

Som navnet antyder, er en hestesko nyre en unormalitet hvor de to nyrene smelter sammen for å danne en hestesko. Det er imidlertid ikke bare formen og strukturen til nyrene som er unormal. Deres beliggenhet er også unormalt.
Snarere enn å være tilstede i underlivet, under ribbe buret og ved siden av ryggraden, er en hestesko nyre vanligvis til stede mye lavere ned i bekkenet. Dette er ikke den eneste genetiske abnormiteten til nyrernes plassering eller struktur. Et annet vanlig eksempel er noe som kalles "ektopisk nyre". Før vi kan forstå hvorfor en hestesko nyre danner og dens implikasjoner, er det nødvendig å forstå normal dannelse av den humane nyren under vår utvikling i livmoren.

Forstå dannelsen av en normal human nyre

Når vi befinner oss i et embryonalt stadium og utvikler seg til et fullverdig menneske, går våre nyrer gjennom tre stadier av utvikling før en fullstendig funksjonell og moden nyre dannes:

Pronephros
Mesonephros
metanefros

Tenk deg en primordial suppe av celler og primitive strukturer som vil konglomerer sammen til en fullt funksjonell utviklet nyre. Metanephros stadium oppnås med ca 6 uker med svangerskapet. Den består av den såkalte "metanephric mesenchyme" og en "ureteral bud". Disse strukturene vil til slutt danne nyrene og urineren.
Hvorfor trenger vi å forstå denne formative prosessen? Vel, når vi setter pris på at den menneskelige nyren gjennomgår visse strukturelle og posisjonsendringer til den kulminerer i sin endelige form, blir det lettere å forstå en unormalitet som hesteskinnernen. Det er derfor interessant å merke seg at det ovenfor beskrevne metanephros stadium (som ligger foran en utviklet nyre) faktisk er plassert i vårt bekken, og ikke hvor en moden nyre ligger (overlivet)!
Når vi vokser fra et embryo til en baby, resulterer veksten av kroppene i en forandring i den relative utviklingen av denne utviklingsnyren slik at den beveger seg fra bekkenet og gradvis stiger til sin endelige posisjon (under ribbeholderen og ved siden av ryggrad). Ikke bare går nyrene opp, for å si at de faktisk roterer internt, slik at den såkalte "nyrebælten" nå står overfor ryggraden. Denne prosessen kalles rotasjon, mens stigningen av en nyre til den endelige plasseringen kalles migrasjon. Denne prosessen er fullført når et embryo er 8 uker gammel.
Nå som vi har en oversikt over dannelsen av de humane nyrene, kan vi begynne å innse at eventuelle forstyrrelser med rotasjons- eller migrasjonsprosessene vil bety at ikke bare nyrene våre kan være plassert på feil sted, de kan også ende opp med å bli smeltes i en masse, i stedet for tydelige høyre og venstre nyrer.

dannelse

En hestesko nyre er det vi kaller en "fusion anomali". Som ordet antyder, vil en fusjonsanomali oppstå når en nyre blir festet til den andre. Dette vil oppstå på grunn av forstyrrelser med den normale migreringsprosessen av begge nyrer. Litt sjeldnere er et fenomen der unormal migrasjon påvirker bare en nyre i stedet for den andre, noe som fører til at begge nyrer er til stede på den ene siden av ryggraden. Dette kalles en "krysset smeltet ektopisk nyre."
I den vanlige hestesko nyre, vil nyrens nedre polse smelte sammen og derfor gi opphav til en typisk hesteskoform. Rørene som drenerer urin fra nyrene våre (kalt urinledere) er fremdeles til stede og drenerer hver side separat. Den sammensmeltede delen av nyren er referert til som "isthmus".
Denne isthmus kan eller ikke lyve symmetrisk over ryggraden. Hvis den ligger mer til den ene siden enn den andre, kaller vi den som en "asymmetrisk hestesko nyre." Funksjonelt nyrevev kan eller ikke utgjøre isthmusen, og derfor er det ikke uvanlig å bare se de to nyrene festet av et ikke-fungerende fibrøst vevsbånd.

Utbredelse

I gjennomsnitt har studier rapportert om tilstedeværelse av hesteskinnernyre hvor som helst fra 0,4 til 1,6 pasienter, for hver 10.000 levendefødte. Dette er imidlertid kun den rapporterte forekomsten. Den faktiske forekomsten kan være høyere siden tilstedeværelsen av en hestesko nyre er ofte ukjent for den berørte pasienten.

symptomer

Flertallet vil ikke. Faktisk blir hesteskounger ofte tilfeldigvis tatt opp på avbildningsstudier som er gjort av andre grunner. Men når symptomene er til stede, er de vanligvis relatert til abnormiteter i urinstrømmen opprettet på grunn av unormal unormal plassering og orientering. Noen av symptomene er:

Burning under urinering, økt urinfrekvens, urinhastighet - alt opprettet på grunn av økt tendens til å utvikle urinveisinfeksjoner. Denne tendensen er sett på grunn av suboptimal urindrenering. Dette fører til lommer med statisk urin, noe som er et utmerket medium for bakterier å vokse og trives
Flank eller bekken smerte på grunn av hindring av urinstrømmen
En økt risiko for nyrestein. Disse vil igjen forårsake flank eller bekkenpine som beskrevet ovenfor, men kan også føre til utseendet av blod i urinen. Stener i seg selv kan også føre til urinveisinfeksjoner
Tilstedeværelse av urin refluks fra blæren til urinledere, noe som kan føre til økt risiko for urinveisinfeksjoner samt arrdannelse i nyrene. Dette kalles VUR (vesicoureteral reflux)
Hydronephrosis- dette refererer til et forstørret, obstruert urindreneringssystem i nyrene. Denne hindringen kan opprettes av nyre- eller ureterale steiner, samt ved kompresjon av urinledere av eksterne strukturer.

Andre kjønnsmessige abnormiteter - siden hestesko nyre kan være en del av et bredere genetisk abnormalitetsspekter, kan også andre misdannelser av urogenitalt tarmkanalen noteres. Disse inkluderer unescended testes hos gutter eller unormal livmorstruktur i jenter.

komplikasjoner

De fleste komplikasjoner stammer fra de ovennevnte symptomene og tegn på hesteskinnernyre, ofte forbundet med obstruksjon i urinveiene.
Interessant synes pasienter med hestesko nyre å ha økt risiko for en bestemt type nyretumor kalt "Wilms tumor". Årsakene til denne risikoen er ikke fullt ut forstått. Dette ble først etablert av den velkjente National Wilms Tumor Study som kjørte i nesten 30 år og identifiserte 41 pasienter med Wilms tumor som også skjedde med en hesteskinn nyre.
Kanskje en mer presserende bekymring på daglig basis er det faktum at en hestesko nyre er mer utsatt for skade fra et stumt abdominalt traume. For eksempel i et sikkerhetsbelte som oppstår i forbindelse med en bilulykke, kan et sikkerhetsbelte klemme inn i bukinnholdet, inkludert hesteskoernen mot ryggraden. Normale humane nyrer som sitter høyere opp og ikke er koblet sammen, er vanligvis ikke like mye risiko.

Diagnose

Som nevnt ovenfor, vil hestesko nyre typisk bli detektert ved tilfeldig abdominal avbildning. Videre undersøkelser er vanligvis nødvendig hvis de ovenfor beskrevne symptomene, tegnene eller komplikasjonene er blitt notert. For eksempel, hvis du har vært rammet av gjentatte urinveisinfeksjoner ved innstillingen av en hesteskinnernyre, vil nyredoktoren vanligvis anbefale noe som kalles voiding cystourethrogram (VCUG) for å avgjøre om det er noen urinrefluks tilstede. Andre tester som kan bestilles, inkluderer:

Test av nyrefunksjonen: Disse inkluderer vanligvis blodprøver som BUN- og kreatininnivåer og GFR-estimering. Urintester for protein eller blod er også nyttige. Vennligst se her for detaljer.
Renalstrømssøk for å bekrefte obstruksjon
CT Urogram

Behandling

Hvis det ikke foreligger store komplikasjoner eller symptomer, og nyrefunksjonen er normal, er det ikke nødvendig med ytterligere behandling. Pasienten bør imidlertid fortsatt være advart om følsomheten av nyrene for å stanse bukeltrauma. Hvis det oppstår komplikasjoner på grunn av obstruksjon av urinstrømmen, bør pasienten evalueres av en spesialist (nephrologist og urolog) for å bestemme videre tiltak og å se om kirurgisk korreksjon kunne lindre hindringen. I de fleste pasienter er den langsiktige prognosen god.

Et ord fra Verywell

Husk at en hestesko nyre er en relativt sjelden abnormitet av nyrernes posisjon og struktur. Mens de fleste pasienter ikke ville ha symptomer, og hestenes nyre vil bli oppdaget ved avbildning, må du være oppmerksom på at symptomer kan rapporteres hos en minoritet av pasienter, og er vanligvis relatert til obstruksjon av strømmen av urin, nyrestein eller urinveisinfeksjoner.
Hvis symptomer er tilstede, kan behandling, inkludert kirurgisk behandling for å lindre hindringen, bli nødvendig, men de fleste pasienter kan overvåkes sikkert, og det er ikke nødvendig med ytterligere evaluering eller behandling. Selv om du trenger å være oppmerksom på den økte risikoen for fysisk skade på en hesteskoernyre (spesielt fra et stumt abdominaltrauma), husk at den langsiktige prognosen er gunstig!