Revmatiske sykdommer forbundet med pulmonal arteriell hypertensjon
Pulmonal arteriell hypertensjon er en alvorlig tilstand som det er behandlinger, men ingen kur, ifølge National Heart, Lung og Blood Institute. Sekundær pulmonal arteriell hypertensjon kan skyldes eller forekommer på grunn av en annen sekundær tilstand.
Lungehypertensjon forårsaker
Pulmonal arteriell hypertensjon (eller høyt blodtrykk i lungene) er en uvanlig, men svært alvorlig medisinsk tilstand. Dette problemet, som ikke er relatert til økt systemisk blodtrykk (hypertensjon), skyldes tap av lungevolum, samt tap av fleksibilitet (elastisitet) i lungearterien, hvis funksjon er å returnere blod til lungene for oksygenering.
Revmatiske sykdommer assosiert med pulmonal hypertensjon
Pulmonal hypertensjon er forbundet med en rekke forhold. Hos pasienter som har stor lungesår (fibrose som vist i sklerodermi og noen ganger reumatoid artritt), er det redusert lungekapasitet, slik at hjertet må øke trykket som er nødvendig for å skyve blodet gjennom lungearterien til lungene. Andre pasienter utvikler økt pulmonal arterie trykk på grunn av innsnevring av arterien. Dette kan sees under forhold som sklerodermi (ofte i begrenset form kalt CREST) eller mindre vanlig lupus (systemisk lupus erythematosus). Nylig ble denne typen pulmonal hypertensjon assosiert med diettmedisiner som ikke lenger er på markedet.
symptomer
Symptomer på denne tilstanden er kortpustethet og brystsmerter. Diagnose kan foreslås av en ikke-invasiv ultralyd i hjertet (ekkokardiogrammet). Kardiell kateterisering (hjertekateterisering) som har noen medisinske farer, gjøres ofte for å bekrefte diagnosen.
Behandling
Tidligere var det lite behandling tilgjengelig for dette problemet, som hadde en dårlig prognose. Heldigvis finnes det nyere terapier for å hjelpe pasientene med tilstanden deres, inkludert:
- epoprostenol (kortvirkende stoff som krever kontinuerlig infusjon med en stor IV)
- treprostinil (administrert ved kontinuerlig subkutan infusjon)
- bosentan (gitt muntlig)
- sildenafil (gitt muntlig)
- iloprost (innåndet)
Ytterligere behandlinger inkluderer oksygen, blodfortynnere, diuretika og kardiopulmonal rehabilitering. Hvis det er diagnostisert med dette problemet, er det best å se en lungeleger som har kompetanse i denne lidelsen.
