POEMS syndrom blod lidelse

POEMS syndrom er en blodforstyrrelse som rammer mange deler av kroppen og forårsaker mange symptomer. Det påvirker både menn og kvinner og begynner vanligvis etter alder 50, selv om det kan oppstå i alle aldre. Det er ikke kjent nøyaktig hvor ofte POEMS syndrom oppstår, fordi det er vanskelig å diagnostisere riktig. Årsaken er ukjent.

symptomer

Akroniet POEMS står for:

• P - polyneuropati, noe som betyr nervesymptomer som følelsesløshet, prikking og / eller svakhet i hender og føtter
• O - organomegali, som betyr utvidede organer, vanligvis leveren, milten eller lymfeknuter. Omtrent 15 prosent av individer med POEMS syndrom har Castleman sykdom (en lymfeknutestørrelse).
• E - endokrinopati, noe som betyr endringer i hormonproduksjonen. Symptomer som diabetes, impotens, stoppet menstruasjonsperioder (amenoré), lave skjoldbrusknivåer (hypothyroidisme) og / eller brystutvikling hos menn (gynekomasti) kan være tilstede.
• M - monoklonal gammopati eller monoklonal plasmaproliferativ forstyrrelse, som begge betyr unormale blodproteinceller
• S - hudendringer som økt hudpigment (hyperpigmentering); økt kroppshår (hypertrichose) på ansikt, lemmer og bryst; hudtykkelse og stramming, hevelse (ødem) i bena og føttene, neglervitning.

Personer kan også oppleve, tretthet, generalisert vondt og smerter, eller endringer i syn, blant andre symptomer.

Diagnose

En diagnose av POEMS syndrom kan utføres basert på pasientens fysiske undersøkelse og hans / hennes medisinske historie. Blodprøver som en fullstendig blodcelletelling (CBC) og serumproteinimmunoelektroforese er gjort for å lete etter abnormiteter, som det er urintest. Skjoldbruskhormonnivåer, blodsukkernivåer og østrogennivåer i blodet testes for å identifisere abnormiteter. En benmargbiopsi og / eller beinrøntgenstråler kan utføres for å hjelpe til med diagnose.
En person anses å ha POEMS syndrom dersom "P" (polyneuropati) og "M" (unormale blodproteiner) er tilstede sammen med enten sklerotiske (arrdannende) benlesjoner eller Castleman sykdom. Mange individer vil også ha andre symptomer på syndromet. Fordi mange leger ikke er kjent med POEMS-syndrom, resulterer de unormale blodprøveresultatene ofte i en feildiagnose av multiple myelomer, eller polyneuropati symptomene fører til feildiagnose av kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP).

Behandling

Behandlingen av POEMS syndrom avhenger av behandlingen av den underliggende blodcelleforstyrrelsen. De fleste individer får en kombinasjon av behandlinger som:

• Strålebehandling
• Cortikosteroid medisiner som prednison
• kjemoterapi
• Hormon erstatning av hormoner som er for lave
• Fysioterapi
• Beinmargstransplantasjon

Spesialister som en nevrolog (nervesystemet lege), hematolog (blodsykdom lege), dermatolog (hud lege) og endokrinolog (hormon kjertel lege) er vanligvis involvert i omsorg for et individ med POEMS syndrom.