Sickle Cell Anemia and Hydroxyurea
I sickle cell anemi, for tiden den beste medisinen vi må forhindre komplikasjoner kalles hydroxyurea, noen ganger forkortet HU. Hydroxyurea ble først utviklet som en kjemoterapi medisinering på 1960-tallet. Den ble brukt til et stort antall ondartede forhold først, men det har blitt brukt i seglcelle sykdom nå i over 25 år. Hydroxyurea er den eneste FDA (Food and Drug Administration) godkjent medisin for å behandle seglcelleanemi.
Hvordan virker Hydroxyurea i Sickle Cell Anemia?
I sickle cell anemi hjelper hydroxyurea kroppen til å produsere mer føtal hemoglobin (Hb F). Dette er et hemoglobin som finnes i nyfødte babyer. Nyfødte barn med seglcelle sykdom har ingen komplikasjoner i de første månedene av livet fordi føtale hemoglobin forhindrer røde blodlegemer fra sykling. Denne økningen i føtal hemoglobin bidrar til å holde røde blodceller rundt i stedet for syltet. Disse runde røde blodlegemer kan strømme gjennom blodkarene jevnt.
Hva er fordelene med Hydroxyurea Therapy?
I mange studier hos både barn og voksne med seglcelleanemi har hydroksyrureabehandling vært assosiert med færre smertefulle kriser, færre akutte brystsyndrom (lungekomplikasjon) hendelser, reduksjon av behovet for transfusjon og reduksjon av behovet for sykehusinnleggelse. Hydroxyurea øker også hemoglobinet ditt, noe som gjør deg mindre anemisk. I tillegg har hydroksyurea-behandling vært assosiert med lengre forventet levealder hos voksne med seglcelleanemi.
Bivirkninger
Basert på dosene som brukes i seglcelleanemi, er bivirkningene relativt milde. Hårtap, munnsår og økt risiko for infeksjon forbundet med kjemoterapi er sjelden sett. Hydroxyurea kan redusere hvite blodlegemer, hemoglobin og blodplater. På grunn av denne bivirkningen vil legen din overvåke tellingen nøye med fullstendig blodtall og retikulocyttall. Av og til blir magesmerter sett, men dette er vanligvis mildt og løser seg uten inngrep. En annen bivirkning er mørkningen av neglene som heter melanonichyia. Generelt er de fleste pasienter i stand til å finne en dose hydroksyurea de kan tolerere med få bivirkninger.
Hvilke pasienter bør vurdere behandling med Hydroxyurea?
I henhold til de nyeste retningslinjene for sylcellehåndtering fra National Heart, Lung and Blood Institute (del av National Institutes of Health), publisert i 2014, bør alle barn med hemoglobin SS og sigte beta-null-thalassemi bli tilbudt hydroxyurea terapi for å forhindre komplikasjoner etter 9 måneders alder. Hos voksne bør behandling med hydroksyurea vurderes hos pasienter som har 3 eller flere smertefulle kriser per år, smerte som forstyrrer daglig aktivitet, en historie med akutt brystsyndrom eller alvorlig anemi som forstyrrer daglig aktivitet.
Har Hydroxyurea forårsaket kreft?
Historisk har dette vært en stor bekymring. Pasientene som først ble behandlet med hydroksyurea hadde forhold som økte risikoen for malignitet (kreft), men fordi de utviklet kreft mens de ble behandlet med hydroxurea, ble det tilskrevet medisinen. I seglcelle sykdom er svaret nei. Ifølge en studie utgitt i 2014, som spesielt ser på pasienter med seglcelle sykdom, var de som tok hydroxyurea ikke økt risiko for kreft sammenlignet med de som ikke tok hydroksyurea.
Kan jeg ta Hydroxyurea under graviditet?
På denne tiden anbefales det ikke å ta hydroksyurea under graviditet. Hydroxyurea er en klasse D medisinering som indikerer at det ser ut til å være risiko for å utvikle foster. Det er et lite antall tilfeller som rapporterer normale graviditeter hos kvinner med seglcelle sykdom som fortsatte hydroxyurea, men ytterligere informasjon er nødvendig.
Kan jeg noen gang slutte å ta Hydroxyurea?
Nei, hydroxyurea er ikke en kur. Det fungerer bare hvis du tar det som angitt. Hydroxyurea er en kronisk medisin for kronisk sykdom som ligner personer med høyt blodtrykk hver dag.
