Oversikt over Craniopharyngioma
Craniopharyngioma påvirker vanligvis barn mellom 5 og 14 år. Voksne mellom 50 og 74 år kan også utvikle disse svulstene. Denne svulsten vokser dypt i hjernen, nær nesepassene. Barn og voksne kan oppleve synforandringer, hodepine og hormonproblemer som følge av craniopharyngioma.
Mens svulsten kan resirkuleres kirurgisk, kan kjemoterapi og stråling være nødvendig for å fullstendig fjerne den. Prognosen er generelt god, med en overlevelse på 92 prosent, men langsiktige komplikasjoner kan oppstå fordi svulsten befinner seg i en så viktig region i hjernen.
symptomer
En craniopharyngioma vokser vanligvis sakte. Symptomene, som utvikler seg på grunn av svulstens plassering i hjernen, er vanligvis subtile og gradvise.plassering
Denne typen svulst vokser i sella turcica, nær to små, men signifikante deler i hjernen - hypofysen og optisk chiasmen.Sella turcica er en benaktig struktur i hjernen hvor hypofysen befinner seg. Hypofysen er en liten endokrin kjertel som er ansvarlig for å regulere viktige fysiske funksjoner, inkludert metabolisme, vekst og vedlikehold av væske og mineraler i kroppen.
Den optiske chiasmen, som ligger rett over hypofysen, er en viktig vei hvor alle dine synsfibre møtes.
Et langsomt voksende kraniopharyngioma kan plutselig gi merkbare symptomer når det går over hypofysen eller den optiske chiasmen.
Når svulsten forstørres, kan den produsere trykk i hele hjernen. Det kan også forstyrre strømmen av cerebrospinalvæske (CSF), som potensielt forårsaker hydrocephalus (en opphopning av væske i skallen).
Craniopharyngioma kan forårsake en rekke symptomer.
hodepine
Hodepine er det vanligste symptomet av craniopharyngioma, og det kan starte som følge av hydrocephalus eller som svulsten tar på plass i hjernen. Hodepine kan være forbundet med en følelse av trykk, og endring av hodeposisjonen kan forbedre eller forverre hodepine.Kvalme og oppkast
Andre symptomer på craniopharyngioma kan være at du får kvalme og oppkast etter å ha spist. Du kan også oppleve kvalme og oppkast selv når du ikke har hatt mye å spise.Tretthet og hypersomnia
Disse symptomene kan oppstå som følge av at svulsten tar opp plass i hjernen. Press på hypofysen forårsaker endokrine problemer relatert til søvn og energinivåer - kan også bidra.Bitemporal hemianopi
Svulsten kan presse rett i midten av den optiske chiasmen, som er området i dine nerver som gir perifer syn i begge øynene dine. Hvis svulsten er litt off-center, kan du miste perifer syn i bare ett øye.Noen ganger begynner tapet av perifert syn i ett øye og involverer begge øynene når tumoren vokser.
Hyppig urinering og overdreven tørst
Diabetes insipidus er en type diabetes som er preget av polyuria (hyppig vannlating) og polydipsi (hyppighetstørst og drikking). Dette skyldes en mangel i antidiuretisk hormon (ADH), et hormon utgitt av hypofysen.ADH regulerer væsken i kroppen din ved holder væske i kroppen din. Når du ikke lager nok ADH, mister du væske gjennom urinen. Dette gjør at du føler deg konstant tørst ettersom kroppen din trenger å kompensere for det væsketapet.
Forsinket vekst og pubertet
Hypofysen skiller ut seks hormoner, inkludert veksthormon (GH), som regulerer vekst gjennom livet, spesielt under barndommen og ungdomsårene. Flere hormoner utsatt av hypofysen regulerer seksuell modning.En kraniopharyngioma kan inntrappe på hypofysen, forstyrre frigjøringen av noen eller alle disse hormonene, noe som resulterer i kort statur og forsinket eller ufullstendig puberteten.
Kort vekst og normal vekst hos barn
hypotyreose
Hypofysen skjuler skjoldbruskstimulerende hormon (TSH), som stimulerer skjoldbruskkjertelen. Når dette hormonet er mangelfull, resulterer hypothyroidisme. Symptomer kan inkludere vektøkning, lav energi, irritabilitet, depresjon og noen ganger kognitiv forsinkelse.Binyreinsuffisiens
Et annet hormon som frigjøres av hypofysen, adrenokortikotrof hormon (ACTH), stimulerer binyrene. Når dette hormonet er mangelfull, kan symptomene inneholde endringer i blodsukker, blodtrykk og endret hjertefrekvens.Fører til
Det er ikke klart hvorfor noen mennesker utvikler craniopharyngioma, og det er ingen kjente risikofaktorer eller metoder for forebygging.Basert på mikroskopisk utseende av disse svulstene, antas det at de begynner å vokse før fødselen.
Diagnose
Hvis du har noen av symptomene på craniopharyngioma, kan din medisinske evaluering inneholde noen tester for å identifisere årsaken til problemene dine..Fysisk undersøkelse
I tillegg til å lytte til symptomene dine, vil legen din gjøre en fysisk undersøkelse. Avhengig av størrelsen på svulsten, kan du få tegn på kraniopharyngioma ved din fysiske undersøkelse selv før du begynner å klage på symptomer.Tegn som kan føre en lege til å diagnostisere craniopharyngioma inkluderer:
- temporal hemianopi (tap av perifer syn i ett eller begge øyne)
- papilledema (hevelse av en eller begge dine optiske nerver - dette kan oppdages med en spesiell ikke-invasiv øyeundersøkelse som bruker et oftalmokop)
- endret blodtrykk eller hjertefrekvens som følge av adrenal insuffisiens
- dehydrering fra diabetes insipidus
- vekstproblemer
- være undervektig eller overvektig (avhengig av hvilke hormoner som påvirkes)
Urinalyse (UA)
Hvis du klager over hyppig vannlating, kan en urinalyse identifisere vanlige årsaker som blæreinfeksjon og diabetes mellitus. Med diabetes insipidus kan UA oppdage fortynnet urin, som kan være mindre enn 200 milliosmol (mOsm / kg) - denne måling indikerer konsentrasjonen av faste stoffer som er til stede etter oppløsning i en væske.Husk at en craniopharyngioma kan, men ikke alltid, forårsake diabetes insipidus.
Blodprøver
Du må kanskje kontrollere blodsukkernivået og elektrolyttnivået, spesielt hvis du har tegn på adrenal insuffisiens eller diabetes insipidus. Hvis barnet ditt har langsom vekst, kan legen din bestille skjoldbruskstester samt tester for andre hormonnivåer, inkludert veksthormon.Brain Imaging
Hvis du eller barnet ditt har hodepine, synsendringer eller tegn på hevelse i hjernen (for eksempel papilledema), kan legen din bestille en hjernedatamaskinert tomografi (CT) eller magnetisk resonans imaging (MR). Hvis et kraniopharyngiom er tilstede, kan avbildningsundersøkelsen vise en svulst i eller nær sella turcica. Brain imaging kan også vise hydrocephalus.Siden tegn og symptomer på craniopharyngioma ofte er subtile, kan du ikke bli diagnostisert med en gang. Sørg for å snakke med legen din dersom symptomene vedvarer eller forverres.
Ofte er det en progresjon av symptomer som utløser en diagnose, særlig fordi symptomene og tegnene ikke er dramatiske når svulsten er liten.
Behandling
Kirurgisk reseksjon av svulsten er generelt den foretrukne behandlingen for kraniopharyngioma. Selvfølgelig er hver situasjon unik, og du kan ikke være i stand til å få operasjon på grunn av plasseringen av svulsten eller andre helseproblemer.Ofte innebærer full behandling en kombinasjon av kirurgi og annen behandling som stråling og kjemoterapi. Behandling av endokrine problemer før og etter kirurgi er også et viktig aspekt ved behandlingen av ditt craniopharyngiom.
Det er flere kirurgiske tilnærminger som brukes til å fjerne craniopharyngioma. Legen din vil velge den sikreste og mest effektive tilnærmingen basert på størrelsen og egenskapene til svulsten din. Tilnærmingene inkluderer:
- transkranial: når legen din må ha tilgang til svulsten gjennom skallen
- transseptal transsphenoidal: tilnærmingen som brukes når legen din fjerner svulsten gjennom beinene over nesepassene dine
- endoskopisk endonasal: når snitt ikke er laget, og svulsten blir fjernet gjennom et rør som er plassert gjennom neseborene og trådet gjennom sella, hvor svulsten befinner seg
Prognose
Etter at en kraniopharyngioma er fjernet, kan det være nødvendig med ekstra forsiktighet av flere grunner.Svulsten kan vokse tilbake, og tilbakefall av svulsten krever ytterligere kirurgi, stråling eller kjemoterapi.
Noen ganger vedvarer endokrine problemer, inkludert fedme og metabolsk syndrom. Dette kan oppstå som følge av tumorvekst i hypofysen eller hypothalamus eller som en komplikasjon av kirurgisk eller strålingsbehandling.
I disse situasjonene kan det hende du trenger langsiktig behandling med hormonutskifting. I tillegg må du kanskje ta medisiner for å opprettholde optimalt blodsukker eller blodtrykk.
Et ord fra Verywell
Hvis du, barnet ditt eller en annen kjære utvikler et craniopharyngioma, kan du være bekymret for å høre at dette er en hjerne svulst. Du bør være trygg på at denne svulsten ikke sprer seg for å invadere andre regioner i hjernen, og det anses ikke som en dødelig hjernesvulst. Likevel kan livslang behandling være nødvendig for å håndtere komplikasjoner som kan oppstå hvis svulsten eller dens behandling forårsaker forstyrrelse av nærliggende endokrine eller visuelle strukturer.Behandlingsalternativer for hjernetumorer
