Oversikt over Stiv Person Syndrom

Stiv personsyndrom (SPS), også kalt Moersch-Woltmann syndrom, er en sjelden nervesystemet lidelse der muskelstivhet kommer og går. Forskning tyder på at SPS også er en autoimmun lidelse, og personer med syndromet har ofte autoimmune lidelser som type 1 diabetes eller skjoldbruskbetennelse.
SPS påvirker både menn og kvinner og kan begynne i alle aldre, selv om diagnosen i barndommen er sjelden. Det er ikke kjent nøyaktig hvor mange mennesker lider av det.

Symptomer på Stiv Person Syndrom

Symptomer på SPS kan omfatte:

• Muskelstivhet i kofferten og lemmer som kommer og går - dette medfører stivhet eller smerter, overdrevet oppreist holdning og stivbenet spasertur
• Alvorlige muskelspasmer i armer og ben når personen er skremt, rørt, opprørt eller engstelig
• Krummet nedre rygg (lordose) og deformerte ledd i kroppen over tid
• Faller under plutselige muskelspasmer (kan forårsake tilleggsrelaterte problemer)

Diagnose av stiv personsyndrom

Symptomene tyder på diagnosen. Men fordi det er en sjelden uorden, kan det være feildiagnostisert som Parkinsons sykdom, multippel sklerose, fibromyalgi eller en psykologisk lidelse.
Diagnosen kan noen ganger bekreftes ved tilstedeværelse av anti-GAD-antistoffer eller andre typer antistoffer når syndromet er forbundet med visse kreftformer. Imidlertid har 35 prosent av pasientene med SPS ingen antistoffer og ingen assosiert kreft.
Andre tester kan gjøres, for eksempel hemoglobin A1C for å sjekke for diabetes eller skjoldbruskstimulerende hormon (TSH) for å kontrollere tyreoiditt. Muscle testing (electromyography eller EMG) kan også utføres.

Behandling av stiv personsyndrom

Selv om det ikke finnes noen kur for SPS, finnes det behandlinger. Legemidler som azathioprin (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabin (Gabitril) eller baclofen (Lioresal) kan brukes.
Symptomer hos de med tilknyttede kreft kan forbedres etter at svulsten er fjernet og steroidbehandling er gitt.
Plasmautveksling (plasmaferese) bidrar til å redusere symptomer hos enkelte individer, men denne behandlingen er vanligvis reservert for personer med livstruende åndedrettsfall. For andre er intravenøs immunoglobulin (IVIg) nyttig.
Fysioterapi kan bidra til å lindre symptomer knyttet til langvarig muskelspenning, men det kan også utløse muskelkramper. Kortikosteroider kan også hjelpe, selv om de må være nøye gitt til de med diabetes.