Hva er Progressiv Supranuclear Parese?
Årsaker til Progressiv Supranuklear Parese
Mens årsaken til progressiv supranukleær parese er stort sett ukjent, antas det å være forbundet med en mutasjon på en spesifikk del av et kjent som kromosom 17.Dessverre er det ikke så uvanlig en mutasjon. Mens nesten hver person med PSP har denne genetiske anomali så gjør også to tredjedeler av den generelle befolkningen. Som sådan anses mutasjonen å være en medvirkende snarere enn en eneste faktor for uorden. Miljøgifter og andre genetiske problemer kan også spille en rolle.
Forskere er heller ikke helt sikre på hvorvidt PSP er assosiert med Parkinsons eller Alzheimers sykdom som den deler visse karakteristiske symptomer.
PSP er beregnet å påvirke en av hver 100 000 mennesker uavhengig av rase, geografi eller yrke. Menn har en tendens til å bli påvirket litt mer enn kvinner. Symptomene vises vanligvis mellom 50 og 60 år.
Symptomer på PSP
En av de mest karakteristiske, "fortellende" symptomene på PSP innebærer øyebevegelseskontroll, særlig evnen til å se ned. Tilstanden, kjent som oftalmoparese, forårsaker svekkelse eller lammelse av visse muskler rundt øyebollet. Vertikal bevegelse av øynene er også ofte påvirket. Etter hvert som tilstanden forverres, kan det oppadgående blikket også bli påvirket.På grunn av mangel på brennstoffkontroll, vil personer som opplever oftalmoparesis ofte klage over dobbeltsyn, sløret syn og lysfølsomhet. Dårlig øyelokkkontroll kan også forekomme.
Som andre deler av hjernen påvirkes, vil PSP manifestere seg med en rekke vanlige symptomer som har en tendens til å forverres over tid. Disse inkluderer:
- Unsteadiness og tap av balanse
- Generell bremsing av bevegelsen
- Slurring av ord
- Vanskelighetsproblemer (dysfagi)
- Minnetap
- Ansiktsmuskler
- Bakover helling av hode på grunn av stivning av nakke muskler
- Urininkontinens
- Endringer i atferd, inkludert tap av hemming og plutselige utbrudd
- Sakte av kompleks og abstrakt tanke
- Tap av organisatoriske eller planlegge ferdigheter (som for eksempel økonomi, tapt, holde opp med arbeidsforpliktelser)
Diagnose av PSP
PSP er ofte feildiagnostisert i de tidlige stadiene av sykdommen og er ofte misattributed til en indre øreinfeksjon, skjoldbruskkjertelproblem, slag eller Alzheimers sykdom (spesielt hos eldre).Diagnosen er basert i stor grad på gjennomgang av symptomer. Det er en prosess hvor leger må utelukke andre mulige årsaker. En magnetisk resonansavbildning (MR) -skanning av hjernestammen kan brukes til å støtte diagnosen.
I tilfelle av PSP, vil det vanligvis være tegn på sløsing (atrofi) i den delen av hjernen som knytter hjernen til ryggmargen. På en MR kan en sidevisning av denne hjernestammen vise hva noen kaller et "pingvin" eller "kolibri" tegn (så oppkalt fordi dens form er som en fugl).
Dette, sammen med symptomer, differensielle undersøkelser og genetisk testing, kan gi det nødvendige beviset for å gjøre en diagnose.
Hvordan PSP skiller seg fra Parkinson's sykdom
For å skille PSP fra Parkinsons, vil leger ta hensyn til ting som holdning og medisinsk historie.For eksempel vil personer med PSP vanligvis opprettholde en oppreist eller buet bakside, mens folk med Parkinsons tendens til å ha en mer bukket frem.
Videre er folk med PSP mer tilbøyelige til å falle på grunn av en progressiv mangel på balanse. Mens personer med Parkinsons sykdom også har stor risiko for å falle, har de med PSP en tendens til å gjøre det bakover på grunn av den karakteristiske stivningen av nakken og tilbakestrukket stilling.
Med det sagt er PSP ansett for å være en del av en gruppe neurodegenerative sykdommer som kalles Parkinsons-plus-syndrom, for hvilke noen også inkluderer Alzheimers.
Behandlingsalternativer
Det er ingen spesifikk behandling for PSP. Noen pasienter kan reagere på de samme legemidlene som brukes til å behandle Parkinsons, slik som levodopa, selv om responsen pleier å være dårlig (en annen differensial som brukes til å diagnostisere sykdommen).Enkelte antidepressiva medisiner, som Prozac, Elavil og Tofranil, kan hjelpe til med noen av de kognitive eller atferdssymptomer en person kan oppleve. Foruten medisinering kan spesielle briller (bifokaler, prismer) hjelpe til med visuelle problemer, mens ganghjelpemidler og andre adaptive enheter kan forbedre mobiliteten og forhindre fall.
Mens fysioterapi ikke vanligvis forbedrer motoriske problemer, kan de bidra til å holde leddene limber og forhindre forverring av muskler på grunn av inaktivitet. I tilfelle av alvorlig dysfagi, kan det være nødvendig med et fôringsrør.
Kirurgisk implanterte elektroder og pulsgeneratorer som brukes i dyp hjernestimuleringsbehandling for Parkinsons har ikke vist seg å være effektive når det gjelder behandling av PSP.
Et ord fra Verywell
Til tross for manglende forståelse av PSP og de begrensede behandlingsalternativene, er det viktig å huske at sykdommen ikke har noe kurs og kan variere vesentlig fra person til person. Med konsekvent medisinsk tilsyn og god ernæring kan en person med PSP faktisk leve i mange år, og til og med tiår etter en diagnose.For personer og familier som lever med sykdommen, er det viktig å søke støtte for å unngå isolasjon og bedre tilgang til pasient-sentrert informasjon og henvisninger. Disse inkluderer slike organisasjoner som New York City-baserte CurePSP som tilbyr personlige og online støttegrupper, en katalog med spesialiserte leger, og et nettverk av trente peer-tilhørere.
