Hva er Prionsykdom?

I begynnelsen av 2018 grep bekymringer om "zombie hjort" som sprer sykdom til mennesker oppmerksomheten til publikum. Selv om det er mulig, er sjansene for å bli smittet med kronisk sløsende sykdom (CWD), som ligner galsk kosykdom - etter å ha spist vilt er svært lav. Til dato har mange hjortepopulasjoner lav prevalens av CWD. Videre har det aldri vært et verifisert tilfelle av kronisk sløsing som overføres fra hjort eller elg til mennesker.
I hjort og elg resulterer CWD i en langsom, plagsom død som til slutt røver dyret av sin evne til å spise og drikke. I mennesker ødelegger CWD sakte hjernen. Det er en nevrologisk sykdom som spres av ren, elg, hjort og elg. Mer generelt kan CWD klassifiseres som en "langsom" smittsom sykdom. Sakte smittsomme sykdommer skyldes virus og prioner; CWD er forårsaket av prioner.
Kronisk sløsing er best forstått i sammenheng med prionsykdom. La oss begynne med å ta et mer generelt blikk på prionsykdom.

Hva er prionsykdom?

Nylige studier har opplyst fire poeng om prioner.
Først er prioner de eneste kjente overførbare patogener som mangler nukleinsyre. Andre smittsomme stoffer som bakterier og virus inneholder DNA og RNA som styrer reproduksjonen. Ulike prionspring resulterer i forskjellige typer sykdommer.
For det andre resulterer prioner i smittsomme, genetiske og sporadiske lidelser. Ingen andre sykdommer på grunn av en enkelt årsak manifesterer seg i så vidt omfang av klinisk presentasjon.
Tredje, prioner er misfoldede proteiner som selvforplantes i hjernen. Prionproteinet antas vanligvis å spille en rolle i nervesignalering. Dette normale proteinet heter PrP^C (prionproteincellulær) har en alfa-helisk formasjon. I prionsykdom skifter denne alfa-heliske formasjonen til et patologisk beta-plissert ark, kalt PrP^SC (prion protein scrapie). Disse PrP^SC akkumuleres i filamenter som forstyrrer nervcellens funksjon og forårsaker celledød.
Prions forplantes når beta-plissert ark (PrP^SC) rekruttere alfa-spiralformede former (PrP^C) for å bli betongplater. Et bestemt cellulært RNA formidler denne endringen. Av oppmerksomhet, PrP^SCog PrP^C ha den samme aminosyresammensetningen, men forskjellige konformasjoner eller former. Analogt kan forskjellen i disse to konformasjoner betraktes som pletter eller folder i stoff.

Prion-mediert sykdom hos mennesker

Hos mennesker forårsaker prioner "langsom" smittsom sykdom. Disse sykdommene har en lang inkubasjonsperiode og tar lang tid å manifestere. Deres oppstart er gradvis, og deres kurs er progressiv. Dessverre er døden uunngåelig.
Prion-medierte sykdommer hos mennesker kalles overførbare spongiforme encefalopatier (TSE). Disse sykdommene er "spongiform" fordi de får hjernen til å ta et svampete utseende, riddled med hull i hjernevævet.
Fem typer TSE forekommer hos mennesker, inkludert følgende:

Kuru
Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD)
Variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom (vCJD)
Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrom
Fatal familie søvnløshet

Den kliniske presentasjonen av CJD inkluderer demens, tap av kroppsbevegelser, rykk, visuelt tap og lammelser som påvirker den ene siden av kroppen. Selv om det likner kuru, som påvirker Fore stammene i New Guinea etter inntak av menneskelige hjerner, resulterer kuru ikke i demens. Videre er CJD funnet over hele verden og ikke relatert til kostvaner, yrke eller dyreksponering. Faktisk kan vegetarianere utvikle CJD. Samlet sett påvirker CJD en person i en million og forekommer i land hvor dyr har prionsykdom så vel som i land hvor dyr ikke har prionsykdom.
Kronisk sløsing er en type vCJD. En mer vanlig form for vCJD er bovin spongiform encefalopati eller gale ku sykdom. Årsaken til at CWD og gal ku sykdom kalles "variant" CJD er at sykdommen oppstår hos pasienter som er mye yngre enn de som vanligvis er tilstede med CJD. Videre er det visse patologiske og kliniske funn som er forskjellige i vCJD.
I 1996 kom galsk kosykdom inn i rampelyset etter at en tilfelle av tilfeller ble identifisert i Storbritannia. Folk som ble syk, hadde sannsynligvis forbruket biff blandet med ku hjerner. I tillegg utviklet bare personer med en bestemt type prionprionproteiner homozygote for metionin sykdommen. Tilsynelatende er prionproteiner homozygotiske for metionin lettere brettet inn i beta-plissert arkform (PrP^SC).

Kronisk sløsingssykdom

Hittil har det ikke vært noen kjente tilfeller av overføring av CWD til mennesker. Imidlertid er det noen forholdsregler. I 2002 ble nevrogenerativ sykdom diagnostisert hos tre menn som spiste hjortekjøtt på 1990-tallet. En av disse mennene ble bekreftet å ha CJD. (Husk at CJD er "sakte" og tar tid å manifestere.)
Ifølge CDC, fra januar 2018, har CWD i frittgående hjort, elg og elg blitt rapportert i minst 22 stater og to kanadiske provinser. I USA har CWD blitt identifisert i Midtvesten, sørvest og noen deler av østkysten. Det er også mulig at CWD er tilstede i områder i USA som mangler robuste overvåkingssystemer. Selv om det hovedsakelig finnes i USA og Canada, har CWD også blitt funnet i Norge og Sør-Korea.
Interessant, CWD ble først identifisert i fangenskap hjort på slutten av 1960-tallet. I 1981 ble det identifisert i vill hjort. Selv om forekomsten av CWD i villde hjortpopulasjoner vanligvis er lav, kan forekomsten av sykdom i noen populasjoner overstige 10 prosent, med en opptil 25 prosent infeksjonshastighet rapportert i litteraturen. Av oppmerksomhet, i fanget hjortbefolkninger, kan utbredelsen av CWD være mye høyere. Nærmere bestemt hadde nesten 80 prosent av hjort i en fanget hjort av hjort CWD.
Dyrestudier antyder at CWD kan overføres til ikke-menneskelige primater, som aper, som forbruker hjortekjøtt som er beslektet med hjerne- eller kroppsvæsker.
I hjort og elg kan det ta opptil et år før symptomer på CJD manifest. Disse symptomene inkluderer vekttap, listlessness og snubling. Det finnes ingen behandlinger eller vaksiner for CWD. Videre kan noen dyr dø av CWD uten noen gang å utvikle symptomer.
I 1997 anbefalte WHO at alle agenter som forårsaker prionsykdom - inkludert hjort med CWD - holdes ut av næringskjeden for frykt for overføring.

Forebygging

Hvis CWD skulle spres til mennesker, er den beste måten å hindre denne overføringen på, ved ikke å spise hjort eller elgkjøtt. Øvelsen av å spise vilt er utbredt i USA. I en 2006-2007 undersøkelse utført av CDC, rapporterte 20 prosent av respondentene jakt hjort eller elg, og to tredjedeler rapporterte å spise vilt eller elg kjøtt.
Med forbruket av hjort og elg utbredt og intet konkret bevis på overføring ennå dokumentert, er det lite sannsynlig at mange venison og elg kjøtt avicionados vil stoppe deres forbruk. Derfor anbefales det at jegere tar forholdsregler ved jakt.
Visse statlige dyrelivsorganer overvåker forekomsten av CWD i villpopulasjoner av hjort og elg ved hjelp av tester. Det er viktig å sjekke med statlige nettsteder og statlige dyrelivstjenestene for veiledning og unngå jaktpopulasjoner der CWD er identifisert.
Det er viktig at ikke alle stater overvåker CWD i vill hjort og elg. Videre betyr en negativ test for CWD ikke nødvendigvis at en individuel hjort eller elg er fri for sykdom. Likevel er sjansen for at en hjort eller en elg med en negativ test ikke har CWD, høy.
Her er noen råd til jegere angående CWD:

Ikke håndter, skyt eller spis hjort eller elg som ser syk eller opptrer på merkelige måter
Unngå road-kill
Mens du kjeder en hjorte, har du lateks eller gummihansker, minimerer håndtering av hjerner eller andre organer, og bruk ikke husholdnings bestikk eller kjøkkenredskaper
Vurder å ha hjort eller elg som du planlegger å spise testet for CWD
Hvis du har spillet behandlet kommersielt, be om at kjøttet ditt skal tilberedes separat fra andre hjort og elg
Aldri spise en hjort eller elg som tester positivt for CWD
Sjekk med statlige dyrelivsmedlemmer for å lære om testing av hjort eller elg for CWD anbefales eller kreves

Med hensyn til kommersiell vilt og elgekjøtt driver US Department of Agriculture's Animal and Plant Health Inspection Service et nasjonalt CWD-flokkesertifiseringsprogram. Dette programmet er frivillig, og besetningseierne er enige om å utsette sine besetninger for testing. Ikke alle kommersielle besetningseiere deltar i programmet. Det er sannsynligvis en god ide å bare konsumere hjort eller elgkjøtt fra kommersielle leverandører som deltar i programmet.

Prions i visse jordtyper

I 2014 fant Kuznetsova og kollegaer at visse typer jord i sørøst Alberta og sørlige Saskatchewan (deler av Canada) kan havne prioner ansvarlige for CWD.
Ifølge forskerne:
"Generelt kan lerrike jordområder binde prioner avidly og forbedre deres smitteevne, som kan sammenlignes med ren lermineralmonmorillonitt. Organiske jordkomponenter er også forskjellige og ikke godt karakteriserte, men kan påvirke prion-jord-interaksjon. Andre viktige bidragende faktorer inkluderer jord pH , sammensetning av jordløsning og mengde metaller (metalloksyder) .... De største jordene i CWD-endemiske regionen Alberta og Saskatchewan er Chernozems, som er til stede i 60% av det totale arealet, de er generelt like i tekstur, leirmineralogi og innhold av jordens organiske materiale, og kan karakteriseres som leirelakk, montmorillonitt (smektitt) jordsmonn med 6-10% organisk karbon. "
Dyr spiser jord for å møte deres mineralbehov. Denne jorda gjeninnføres til jorden i form av ekskrementer eller kadaver. Dermed kan prioner sykles inn i jorden. Det ser ut til at prioner knytter seg ganske godt til leire.

Et ord fra Verywell

Hittil har det ikke vært påvist overføringer av kronisk sløsing av sykdom fra hjort eller elg til mennesker; Likevel er eksperter bekymret for risikoen. Kronisk sløsingssykdom ligner galsk kosykdom, som har blitt dokumentert for å spres fra kyr til mennesker.
Når du bruker vilt eller elgkjøtt, er det en god ide å ta visse forholdsregler og se etter veiledning fra statlige dyrelivsmedlemmer. Med vilt vilt spiser aldri kjøtt fra en hjort eller en elg som virker syke. Videre er det en god ide å ha vilt hjort eller elg kjøtt testet for CWD.
.