Aggressive Neuroendocrine Tumorer av kolon og rektum

Hvis du eller en kjære har blitt diagnostisert med en aggressiv eller høyverdig neuroendokrin svulst i tykktarmen eller rektum, føles du sannsynligvis redd og forvirret. Aggressive nevroendokrine svulster er mindre vanlige enn noen av de andre kolonkreftene. I tillegg er de ofte misdiagnostisert og det er viktig å være din egen advokat hvis du har en av disse svulstene. Hva vet vi om disse kreftene, hvordan behandles de, og hva er prognosen?

Oversikt

Neuroendokrine svulster er svulster som begynner i neuroendokrine celler. De kan forekomme i fordøyelseskanalen, lungene eller hjernen. I fordøyelseskanalen kan de innebære mage, bukspyttkjertel, tynntarm, tarm og rektum.
I kolon og rektum utgjør neuroendokrine svulster 2 prosent eller mindre av kolorektal kreft. Dessverre, i motsetning til noen andre typer tykktarmskreft, har prognosen ikke forandret seg mye de siste årene med kolonkreft screening.
Neuroendokrine svulster har økt, med en 5 ganger økning notert fra 1973 til 2004 og en fortsatt økning siden den tiden. Det er usikkert hvorfor dette skjer på dette tidspunktet.

Typer av tumorer

Neuroendokrine svulster deles først inn i to grunnleggende kategorier basert på tumorens aggressivitet.

Aggressive vs indolente tumorer

Høyverdig storcellet og småcellet nevendokrine svulster er aggressive. Disse svulstene har en tendens til å vokse raskt og invadere andre vev
Karcinoide svulster i tykktarmen betraktes som indolente. De pleier å være langsommere voksende og mindre invasive enn storcellet og småcellet nevendokrine svulster.

Det er viktig å skille mellom aggressive og indolente svulster som de optimale behandlingene og i tillegg til prognosen, er forskjellig.

Store celler og småcelletumorer

Høyverdige eller aggressive, neuroendokrine tumorer er delt inn i storcellet og småcelletumorer, som varierer basert på cellens utseende under et mikroskop. Begge typer kreft anses som svært "utifferentierte", noe som i hovedsak betyr at cellene virker veldig primitive i forhold til normale neuroendokrine celler og oppfører seg veldig aggressivt. Tidligere ble det antatt at store celletumorer var mer vanlige, men en 2016-studie fant at 89 prosent av svulstene var småcellede neuroendokrine svulster.
På noen måter er høykvalitets nevroendokrine tumorer ligner småcellet lungekreft, og svarer ofte på lignende behandlinger, men er mindre sannsynlig forbundet med røyking enn småcellet lungekreft, og er mindre sannsynlig å ha metastaser til bein og hjerne.
Noen studier har funnet at svulstene forekommer hyppigere på høyre side av tykktarmen (stigende kolon), mens en nylig studie fant at den vanligste plasseringen for disse svulstene var endetarm og sigmoid kolon.
Kolon kreft screening har ikke ført til en signifikant økning i prognosen for disse svulstene, men i en studie ble 30 prosent av svulster funnet å være forbundet med adenomer.
Majoriteten av svulster (64 prosent) er stadium 4 eller metastatisk på diagnosetidspunktet.

symptomer

Symptomer på nevroendokrine svulster i tykktarmen kan omfatte endringer i tarmvaner, som diaré, magesmerter, og både et forhøyet eller redusert blodsukkernivå. Siden disse svulstene ofte er funnet i de senere stadiene, er det ofte funnet symptomer på avansert kreft som utilsiktet vekttap.

Sikre riktig diagnose

Forskning viser at aggressive nevroendokrine tumorer ofte i utgangspunktet misdiagnostiseres som karcinoide tumorer. Det er en uheldig feil siden karcinoider vokser sakte og sjelden sprer seg. Hvis du har fått beskjed om at du har en karcinoid svulst, sørg for at en erfaren patolog er enig med diagnosen din. Å gjøre det vil kreve at du spør legen din noen viktige spørsmål:

Har en patolog deltatt i den siste lesningen av svulsteksemplet mitt?
Er patologen opptatt av å differensiere mellom aggressive og indolente neuroendokrine tumorer?
Fød patologen noen tvil om min diagnose?

Hvis svarene ikke er ja, ja og nei (eller ekte nær det), har ditt lege mer arbeid å gjøre før du gir deg en endelig diagnose.

Behandling

Det finnes for tiden ingen standardbehandlinger for aggressive nevroendokrine tumorer i tykktarmen og endetarmen. Behandlingen vil imidlertid avhenge av stadium av svulsten. Hvis en av disse svulstene er funnet i de tidlige stadier, kan en kombinasjon av operasjon, strålebehandling og kjemoterapi vurderes.
For avanserte stadium high-grade neuroendocrine svulster, er kjemoterapi behandling av valg og kan resultere i lengre overlevelse. Kjemoterapibehandlinger ligner de som brukes til å behandle småcellet lungekreft, som vanligvis involverer platinmedisiner som platinol (cisplatin) eller paraplatin (karboplatin).
Forskning som involverer genomisk profilering av disse svulstene, gir håp om at i fremtiden målrettede terapier kan bli tilgjengelige for å behandle sykdommen.

Prognose

Aggressive nevroendokrine svulster blir vanligvis diagnostisert på mer avanserte stadier, en situasjon som generelt resulterer i en dårlig prognose. Den eneste behandlingen som hittil har vist seg å forbedre overlevelse er kjemoterapi.
På den nåværende tidspunkt er median overlevelse (lengden på tiden etter hvor halvparten av døde og halvparten lever fortsatt) 13 til 15 måneder, med en overlevelsesrate på 2 år på 23 prosent og en 5-års overlevelse på bare åtte prosent.

mestring

Å bli diagnostisert med en høyverdig nevroendokrin tumor er ikke bare skremmende, men kan være veldig forvirrende da tilstanden ikke er veldig vanlig. Prognosen for svulsten har dessverre ikke endret seg vesentlig de siste årene, men fremskritt i behandlinger, slik som tilkomsten av målrettede terapier og immunterapi, gir håp om at nye behandlinger vil være tilgjengelige i den nye framtiden.
Snakk med legen din om muligheten for kliniske forsøk som evaluerer disse nye behandlingene. Vær din egen advokat i kreftpleie og still spørsmål. Be om hjelp fra dine kjære og la dem hjelpe deg. I tillegg er det mange som finner det nyttig å nå ut til de elektroniske støttemiljøene. Selv om aggressive nevroendokrine svulster er uvanlige, og det er lite sannsynlig at du har en støttegruppe for dette i samfunnet, kan du gjøre det mulig for deg å komme i kontakt med andre som står overfor det samme du er i verden.