En oversikt over angiosarcoma av brystet
De vanligste symptomene på angiosarcoma inkluderer blåmerker, rødhet og blåmerker i brystet, og mindre vanlig, en fortykkelse eller klump. Kirurgi er behandling av valg for tidlig stadiumtumorer. Og dessverre er gjentakelse vanlig. For avanserte tumorer kan kjemoterapi og strålebehandling være ineffektiv, men kliniske forsøk fortsetter å se på nyere behandlinger som viser løfte.
Også kjent som
Bryst angiosarcomer kan også bli omtalt som bryst angiosarcomer, hemangiosarcomer i brystet eller lymphangiosarcoma i brystet (hvis lymfekar er involvert).Karsinomer vs Sarcomas
For å forstå bryst angiosarcomer, er det nyttig å skille mellom karcinomer (de fleste brystkreft) og sarkomer.De fleste brystkreftene som folk er kjent med, er karsinom-kreft som begynner i epitelceller, som de som styrer kanalene eller brystene i brystet.
Sarkomer, derimot, stammer fra myopiteliale celler, celler som utgjør bindevev som bein, muskler og blod og lymfatiske kar.
Begrepet "angi" betyr blod, og angiosarcomer er svulster som begynner i blod eller lymfekar. Angiosarcomer kan forekomme hvor som helst i kroppen, og de fleste av disse svulstene forekommer i regioner annet enn brystet.
Disse svulstene kan videre defineres som hemagiosarcomer (som starter i blodkarvegger) eller lymfagiosarcomer (som starter i lymfekarvegger).
På grunn av strukturen av disse vevene, og i motsetning til karcinomer, har sarkomer ikke et pre-invasivt stadium, for eksempel duktal karsinom in situ.
Ulike typer kviser
Typer av angiosarcomer
Primær angiosarcoma i brystet står for rundt 80 prosent av bryst angiosarcoma og er vanligvis diagnostisert hos kvinner i alderen 20 og 40 år.Sekundære angiosarcomer diagnostiseres ofte hos kvinner over 40 år og oppstår vanligvis fem til ti år etter strålebehandling for brystkreft for en annen, uavhengig tumor er fullført.
symptomer
Symptomene på angiosarcom kan variere avhengig av om det er primært eller sekundært, og om det har blitt metastasert til andre deler av kroppen.Primær angiosarcoma diagnostisert hos en person som aldri har hatt brystkreft, kan føles som et fortykket område av brystet eller en dårlig definert klump. I noen tilfeller kan den nærliggende huden bli blå eller rødaktig og synes å ha utslett eller bli skadet.
Sekundær angiosarkom presenterer ofte med et område av rødhet eller et blåttaktig utseende på brystet. Det kan også være hevelse eller en masse i brystet. Disse klumper, i motsetning til mange brystkreftformer, er ofte smertefulle.
I noen tilfeller kan de første symptomene på angiosarkom oppstå på grunn av spredning av kreft i kroppen. Angiosarcomer er mindre sannsynlig å spre seg til lymfeknuter enn vanlig brystkreft, men har en tendens til å spre seg raskt til fjerne områder i kroppen. Steder av metastase kan inkludere lungene, leveren, beinene, huden, andre bryst, hjernen eller eggstokkene.
Disse svulstene har en høy grad av gjentakelse, og kan komme seg lokalt (i brystet) eller i fjerne områder av kroppen.
Typer av metastatisk brystkreft
Årsaker og risikofaktorer
Den eksakte årsaken til angiosarkom er ikke kjent. Med primære angiosarcomer er det heller ingen åpenbare risikofaktorer for sykdommen, i motsetning til mer vanlige brystkreftformer.Sekundære angiokarcinomer kan forekomme etter stråling, men har også skjedd hos kvinner som har utviklet lymphedem som et resultat av lymfeknudefjerning.
Diagnose
En rekke forskjellige tester kan gjøres i prosessen med å diagnostisere et bryst angiosarcoma, og valget av initial testing avhenger ofte av symptomene som er tilstede. Prosessen starter vanligvis med en forsiktig medisinsk historie, spesielt, og noterer seg tidligere historie med strålebehandling for brystkreft.Imaging Studies
Radiologiske studier som ofte gjøres for å lete etter andre typer brystkreft, kan også utføres i dette tilfellet, men utseendet på angiosarcoma kan være noe annerledes.Imaging inkluderer:
- mammogram: Brystmasser sett på mammografi har ofte en fuzzy disposisjon. Spikulerte masser (klumper med spikete fremspring) er vanligvis ikke sett.
- ultralyd: Angiosarcomer har en tendens til å dukke opp på ultralyd; massene kan ha et humpete utseende.
- Brystmagnetisk resonansbilder (MR): En bryst MR er brukt til å bekrefte resultatene av et mammogram.
Biopsi
Den valgte typen av biopsi avhenger ofte av om svulsten er primær eller sekundær.Med primære angiosarcomer er det ofte nødvendig med brystbiopsi for å definere svulsten.
Med sekundære angiosarcomer blir det ofte gjort en punchbiopsi av huden. Når vev er oppnådd, kan sykdommen fortsatt være vanskelig å diagnostisere, og en annen oppfatning av patologirapporten anbefales ofte.
Typer brystbiopsier Etter at en bryst angiosarcoma er diagnostisert, blir oppstart gjort ved å se på størrelsen på svulsten og graden av spredning.
behandlinger
De beste behandlinger for angiosarcoma avviker noen ganger fra de vanligste brystkreftene.Kirurgi
Enten brystbevarende kirurgi (lumpektomi) eller aggressiv kirurgi (mastektomi) kan vurderes, avhengig av mange faktorer. Mens en 2017 studie viste at mastektomi var forbundet med verre samlet overlevelse enn lumpektomi hos personer med primær angiosarkom, ble en annen 2017 studie publisert i New England Journal of Medicine antyder at mastektomi med stort lokalt excision er ofte behandling av valg med sekundær angiosarkom.I motsetning til epithelial brystkreft, blir ikke en sentralnøkkelbiopsi eller aksillær lymfeknudefordeling vanligvis gjort, da disse svulstene er mye mindre tilbøyelige til å spre seg til regionale lymfeknuter.
Også, i motsetning til de fleste brystkreftene, synes behandling etter operasjon for å redusere risikoen for tilbakefall (adjuverende terapi) ikke å være effektiv.
kjemoterapi
I motsetning til de fleste brystkreftene som oppstår i epitelceller, reagerer bryst angiosarcomer ikke ofte på kjemoterapi. Når det er sagt, for noen mennesker, avhengig av egenskapene til svulsten, kan det være nyttig.Strålebehandling
Som med kjemoterapi, kan noen få strålebehandling, avhengig av svulstens egenskaper. I gjennomsnitt ser imidlertid ikke stråling ut til å ha noen overlevelsesfordel for personer med primær angiosarkom, og er forbundet med dårligere overlevelse hos personer med sekundær angiosarkom.Kliniske studier
Heldigvis ser studier på systemiske terapier (terapier som behandler kreft hvor som helst i kroppen) for angiosarcoma.En 2018 studie notater behandling med VEGF-hemmere synes lovende. VEGF-hemmere er en type målrettet terapi rettet mot spesifikke molekylære abnormiteter involvert i vekst av kreft, og generelt har færre bivirkninger enn kjemoterapi.
Andre behandlinger, som en type immunterapi som kalles interleukin-2, anti-aniogenesebehandlinger (som Avastin), og hypertermi (ved bruk av varme for å drepe kreft) blir studert i kliniske studier.
Mens strålebehandling vanligvis ikke er effektiv, blir også bruk av hyperfraksjonert strålebehandling evaluert for å se om det kan være til nytte for å redusere gjentakelse.
Viktigheten av kliniske forsøk
Du Care Team
For personer som har blitt diagnostisert med angiosarcomer, kan det være bedre å finne behandling (eller en annen mening) hos et stort kreft senter..En 2018 studie i British Journal of Surgery fant at kvinner med sekundære angiosarcomer i brystet som ble henvist til spesialbehandling (med et tverrfaglig team som administrerer sarkomer) hadde en lavere tilbakevendighetsrate og forbedret sykdomspesifikk overlevelse.
Større kreftsentre, spesielt nasjonale kreftinstitutt-utpekte sentre, er mer sannsynlig å ha onkologer som spesialiserer seg på sarkomer og har erfaring med å behandle mennesker med denne uvanlige form for brystkreft.
Prognose
Mens angiosarcomer vanligvis er aggressive svulster, er hver annen annerledes, og prognosen vil avhenge av scenen hvor det er diagnostisert, hvor langt det har spredt seg på diagnosetidspunktet, og hvor aggressivt det behandles.Overlevelsesratene varierer betydelig mellom studier, men er bedre når svulsten kan fjernes kirurgisk.
Et ord fra Verywell
Å håndtere en uvanlig type brystkreft kan være utfordrende, da mindre er kjent, og det er færre overlevende rundt å snakke med. Heldigvis gir nettstøttesamfunn nå personer med uvanlige og sjeldne kreftformer sjansen til å kommunisere med andre som står overfor en lignende reise rundt om i verden.Som med hvilken som helst kreft, er det viktig å lære om kreft og være din egen talsmann, men det er enda viktigere med uvanlige svulster. Og med færre spesialister tilgjengelig som har erfaring med å behandle sykdommen, må du kanskje finne og reise til et høyvolumskreftsenter for å få best mulig omsorg med de nyeste behandlinger og kliniske forsøk.
Hvordan advokere for deg selv som kreftpasient
