Angioimmunoblastisk T-celle Lymfom Symptomer og Behandling

Angioimmunoblastisk T-celle lymfom (AITL) er en uvanlig type ikke-Hodgkin lymfom (NHL). Det oppstår fra T-celler, som er typen hvite blodlegemer som er ansvarlig for å beskytte kroppen mot infeksjoner. Det kan være forkortet ATCL og ble tidligere kalt angioimmunoblastisk lymfadenopati.

Hva betyr angioimmunoblastisk betydning?

Begrepet 'angio' refererer til blodkar. Dette lymfom har visse uvanlige egenskaper, inkludert en økning i antall små unormale blodårer i kroppsdelene som påvirkes. 'Immunoblast' er et begrep som brukes til en umoden immuncelle (eller lymfecelle). De er cellene som vanligvis modnes i lymfocytter, men et visst antall av dem lever vanligvis i beinmarg, klar til å proliferere når flere lymfocytter er nødvendig. Hvis de i stedet sprer seg i sin umodne form og ikke modnes, er de kreftige. Kreft T-cellene i AITL sykdom er immunoblaster.

Hvem påvirker det?

Angioimmunoblastisk T-celle lymfom utgjør kun ca. 1% av alt ikke-Hodgkin lymfom. Det påvirker eldre individer, med en gjennomsnittsalder ved diagnose på ca. 60 år. Det er litt mer vanlig hos menn enn hos kvinner.

symptomer

I AITL er det vanlige symptomer på lymfom som inkluderer forstørrelse av lymfeknuter (vanligvis følt i nakken, armhulen og lysken), samt feber, vekttap eller nattesvette.
I tillegg har angioimmunoblastisk T-celle lymfom en rekke uvanlige symptomer. Disse inkluderer hudutslett, ledsmerter og noen blodavvik. Disse symptomene er relatert til det som kalles en immunreaksjon i kroppen, avviklet av noen unormale proteiner som produseres av kreftcellene. Ofte er infeksjoner sett fordi sykdommen svekker immunforsvaret.
Dette lymfom har også et mer aggressivt kurs enn de fleste andre ikke-Hodgkins lymfomer. Involvering av lever, milt og benmarg er vanligere. B-symptomer er også sett oftere. Disse funksjonene kan dessverre signalere et dårligere resultat etter behandling.

Diagnose og test

Som andre lymfomer er diagnosen AITL basert på en lymfeknudebiopsi. Etter diagnose må det gjøres en rekke tester for å identifisere hvor langt lymfom har spredt seg. Disse inkluderer CT-skanning eller PET-skanning, en benmargstest og ytterligere blodprøver.
Når det er hudutslett, kan det også tas en biopsi fra huden for å finne noen karakteristiske trekk som hjelper til med å identifisere denne sykdommen.

Behandling

Den første behandlingen i dette lymfom er ofte rettet mot immunsystemet - utslett, leddsmerter og blodabnormaliteter. Steroider og flere andre midler har vist seg å være nyttige for å redusere disse symptomene.
Når diagnosen er bekreftet og undersøkelsene er ferdigstart, startes kjemoterapi. CHOP er den vanligste kjemoterapi-metoden som brukes. Imidlertid er et tilbakefall av sykdommen vanlig og kan forekomme innen måneder etter første sykdomskontroll. Videre behandling av dette lymfom er vanskelig. Flere tilnærminger har blitt prøvd, inkludert beinmarg- eller stamcelletransplantasjoner. Sykdomsutfall har imidlertid vært værre enn mer vanlige typer høyverdig lymfom.