Kutan T-Cell Lymfom Symptomer og Behandling

Kutant T-cellelymfom (CTCL) er et lymfom i huden. CTCL stammer fra T-celler, en type lymfocyt eller hvit blodcelle. CTCL er ikke en enkelt sykdom, men en gruppe forskjellige lymfomer som påvirker huden, hovedsakelig blant annet:

Mycosis fungoides
Sezary syndrom
Reticulum cellesarkom i huden
En rekke andre sjeldne lymfomer

Lymfom involverer vanligvis lymfeknuter. Imidlertid er lymfeceller eller lymfocytter tilstede i alle organer i kroppen. Huden er en viktig forsvarslinje for immunforsvaret, og noen T-celler migrerer naturlig til huden for å beskytte mot infeksjon. Kreftcellene fra kutant T-celle lymfom migrerer også til huden. De fleste av funksjonene i CTCL er relatert til lesjoner, eller skader, produserer de på huden.
Kutant T-celle lymfom representerer en gruppe sjeldne typer Non-Hodgkin Lymphoma (NHL). CTCL utgjør kun ca 1 av 40 nyoppdagede NHL-pasienter.

Risikofaktorer

CTCL påvirker menn mer vanlig enn kvinner. Personer med CTCL er vanligvis i deres fifties eller sekstitallet. Barn blir sjelden påvirket. Det har vært en slående økning i antall individer som er rammet av lymfom i løpet av de siste 3 tiårene.
Ikke mye er kjent om årsaken til CTCL. I motsetning til noen andre typer lymfomer er det ingen tilknytning til kjente virus. Forskning pågår for å avgjøre hva som forårsaker CTCL.

symptomer

De første symptomene på hudlymfom inkluderer tørr eller skjellete hud, røde utslett og kløe. Utslettene er mer vanlige i områder som fortsatt er dekket med klær. Noen individer kan først merke røde eller mørke flekker på huden. Disse symptomene er ikke spesifikke for lymfom, og de fleste blir ofte behandlet for mer vanlige hudforhold før lymfom mistenkes.
Når sykdommen utvikler seg, kan de røde flekkene bli forhøyet. Disse forhøyede flekkene er kjent som plaketter. Plaques kan senere bli til nodulære eller humpete svulster. I avansert sykdom kan sår utvikles på toppen av disse lesjonene. CTCL kan også spre seg til lymfeknuter eller andre organer. De fleste med CTCL har bare hudsymptomer. Om lag 10 prosent av sen-scenesaker utvikler seg for å utvikle alvorlige komplikasjoner.

Diagnose

En hudbiopsi er nødvendig for å diagnostisere CTCL. Biopsiprøven blir undersøkt under et mikroskop for å identifisere lymfomceller. En rekke andre tester, inkludert tester for lymfommarkører (immunhistokjemi) og lymfomgener, kreves for å finne ut hvilken type lymfom. CT-skanninger eller andre avbildningstester kan gjøres for å lokalisere omfanget av sykdommen.

Behandling

Behandling av hudlymfom er ganske forskjellig fra hvordan andre lymfomer behandles. Din behandlingsstrategi vil avhenge av omfanget av hudinnblanding, typen hudlesjon og involvering av noder eller andre organer.
Mange typer behandling brukes:

Kjemoterapeutiske midler påført huden
Total hud-elektronstrålebehandling (en type strålebehandling)
Psoralen og ultrafiolett A-stråler
Ultraviolett B stråler
Bexaroten (både som en gel og tabletter)
Denileukin Difitox
Interferon alfa
Kjemoterapi ved injeksjoner eller piller

Nylig godkjente USA Food and Drug Administration (FDA) mechloretamingel (Valchlor) for hudbehandling av mycosis fungoides, den vanligste typen CTCL. Før godkjenning ble mechloretamin kun godkjent for intravenøs behandling.

Et ord fra Verywell

En europeisk ekspert konsensusgruppe møtte og publiserte sine anbefalinger om behandling for ulike typer og tilfeller av CTCL. Det er fortsatt det mest hensiktsmessige alternativet for mycosis fungoides i tidlig stadium, og at de fleste pasienter med mycosis fungoides ser frem til en normal forventet levetid. Dessverre er prognosen fortsatt ikke så god for pasienter med avansert sykdom, bemerket de, men for en svært utvalgt delmengde av pasienter kan langvarig overlevelse oppnås med allogen stamcelletransplantasjon (alloSCT).
Likevel har det blitt gjort store fremskritt i det siste tiåret med hensyn til forståelsen av hvordan mykose fungicider og Sezary syndrom utvikler seg, så det er håp om at dette vil føre til at behandlingen også fortsetter.