Oversikt over Primærbenet lymfom
Oversikt
Primærbenlymfom er en ekstremt sjelden tilstand der et lymfom starter i beinene. Denne tilstanden står for om lag 1 til 2 prosent av alle tilfeller av ikke-Hodgkin lymfom, med en høyere forekomst av 3 til 9 prosent hos barn og ungdom. Kalkulerer som starter andre steder, og deretter spre seg til beinene er mye mer vanlig enn primærbenlymfom.Hvem er berørt?
Primærbenlymfomer påvirker hovedsakelig voksne. Mann er mer sannsynlig å bli påvirket enn kvinner. De fleste er ikke-Hodgkin lymfomer av den store B-celletypen, for hvilken antall tilfeller topper mellom 45 og 60 år. Men når det kommer til bunnen av ryggraden ved sacrum eller halebenet, har primærbenlymfom en topp forekomst i tenårene og tjueårene. Og sjeldne tilfeller forekommer hos barn med en alder av 12 år.symptomer
De fleste som er rammet av primærbenlymfom, føler seg først og fremst smerte i beinene sine. Ofte føles smerten selv i ro. Dette kan vare i måneder før noen andre symptomer oppstår. Når lymfom blir større, kan det føre til hevelse i lemmen og begrense bevegelser av arm eller ben. Andre symptomer på lymfom som feber og vekttap er ikke vanlige.tester
Diagnostisk avbildning, røntgenbilder og skanning av beinet hjelper til med å oppdage primærbenlymfom. En svulst i beinet viser karakteristiske endringer i utseendet på beinet på MR- eller CT-skanninger. Det kan være et moth-eaten mønster av bein ødeleggelse i områder berørt av lymfom.For å bestemme typen av svulst, er en biopsi av beinet gjort. Dette kan gjøres kirurgisk ved å ta et lite stykke av det tumor-involverte benet for mikroskopisk undersøkelse. Andre tester bidrar til å bestemme om svulsten er utbredt eller begrenset til beinet. PET / CT i brystet, magen og bekkenet kan brukes til å bestemme omfanget av lymfeknuteproblemer og tilstedeværelsen av fjern sykdom.
typer
Mest vanlig er primærbenlymfom ikke-Hodgkin lymfom eller NHL. Hodgkin lymfom i beinet er mye mindre sannsynlig. Blant de forskjellige typer NHL er diffus stort B-celle lymfom, eller DLBCL, det vanligste primære benlymfom. Typen av lymfom styrer beslutninger om hvilken behandling som kan bli fulgt.Behandling
Fordi primærbenlymfom er så sjeldent, har det ikke blitt fastslått en enkelt optimal behandlingsregime. Nåværende behandlinger består vanligvis av kjemoterapi for noen sykluser i kombinasjon med strålebehandling til beinet. Behandling på en rekke forskjellige fronter, eller multimodal terapi, er vanlig, men rekkefølgen av stråling og kjemoterapi varierer i publiserte rapporter. Overlevelsesrate for primære benlymfomer er ofte bedre enn for andre former for ikke-Hodgkin lymfom.Universitetet i Miami rapporterer over 80 prosent av pasientene behandlet for primærbenlymfom er uten progresjon 4 år senere - de fant en 83 prosent progressjonsfri overlevelse, eller PFS i en studie av 53 pasienter. Ingen forskjell ble observert mellom pasienter behandlet med kjemoterapi eller kombinert kjemoterapi pluss stråling. Imidlertid var det en trend mot forbedring i PFS for pasienter med DLBCL behandlet med rituximab pluss kjemoterapi.
