Hjemmeside » Sjeldne sykdommer » Akromegali symptomer og behandling

    Akromegali symptomer og behandling

    Akromegali er en hormonell lidelse der det er overproduksjon av veksthormon. Hvis uorden begynner i puberteten, kalles det gigantisme.
    De fleste tilfeller av akromegali er forårsaket av en godartet (ikke-kreft) svulst i hypofysen i hjernen. Svulsten produserer overskytende veksthormon, og når det vokser, presses det på hjernevævet rundt det. De fleste av disse svulstene forekommer spontant og er ikke genetisk arvet.
    I noen tilfeller er akromegali forårsaket av en svulst et annet sted i kroppen, som i lungene, bukspyttkjertelen eller binyrene.

    symptomer

    Noen svulster vokser sakte og produserer lite veksthormon, slik at akromegali ikke blir lagt merke til i flere år. Andre svulster, spesielt hos yngre mennesker, vokser raskt og produserer mye veksthormon. Symptomene på akromegali kommer fra veksthormonet og fra svulstpressen på hjernevæv, og kan omfatte:
    • Unormal vekst av hender og føtter
    • Endringer i ansiktsegenskaper: Fremspringende panne, underkjeven og nesen; store lepper og tunge
    • gikt
    • hodepine
    • Vanskelighetsgrad å se
    • Tykk, grov, fet hud
    • Snorking eller problemer med å puste mens du sover (søvnapné)
    • Svette og hud lukt
    • Trøtthet og svakhet
    • Utvidelse av organer som lever, milt, nyrer, hjerte
    Akromegali kan også forårsake diabetes, høyt blodtrykk og hjertesykdom.
    Hvis svulsten vokser i barndommen, oppstår gigantisme fra unormal beinvekst. Den unge voksen vokser ekstremt høy (i ett tilfelle til 8 fot 9 tommer høyt).

    Diagnose

    Test av nivået av veksthormon i blodet under en oral glukosetoleranse test er en pålitelig metode for å bekrefte en diagnose av akromegali. Leger kan måle blodnivået til et annet hormon, kalt insulinlignende vekstfaktor I (IGF-I), som styres av veksthormon. Høye nivåer av IGF-I indikerer vanligvis akromegali. Ved hjelp av computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MR) -scanning av hjernen, kan leger lete etter hypofysetumor dersom akromegali mistenkes.

    Behandling

    Behandling for akromegali er rettet mot:
    • Redusere nivåene av veksthormon som produseres
    • Avlastning av trykket som hypofysetumoren kan sette på hjernevævet
    • Redusere eller reversere symptomene på akromegali.
    De viktigste behandlingsmetodene er:
    • Kirurgi for å fjerne hypofysen - i de fleste tilfeller en veldig effektiv behandling.
    • Medisiner for å redusere mengden av veksthormon og krympe svulsten - Parlodel (bromokriptin), Sandostatin (octreotid) og Somatulin Depot (lanreotid).
    • Strålebehandling - å krympe svulster som ikke kunne fjernes helt ved kirurgi.
    • Medisinering som blokkerer effekten av veksthormon og reduserer IGF-I - Somavert (pegvisomant).

    Forskning

    Forskere ved Federico II University of Naples i Italia studerte 86 personer med akromegali som ble gitt medisiner før og etter gjennomgått delvis fjerning (reseksjon) av deres hypofysetumorer. De fant at reseksjon av minst 75% av hormonsekreterende svulst økte responsen på medisinering. Forskningen ble publisert i januar 2006 utgaven av Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism.