En oversikt over Addisons sykdom

Addisons sykdom, også kjent som primær adrenal insuffisiens og hypokortisolisme, er en sjelden uorden hvor binyrene ikke produserer nok av hormonene kortisol og noen ganger aldosteron.
Symptomer har en tendens til å komme og gå og kan inkludere magesmerter, svimmelhet, tretthet, vekttap, saltbehov og mørkere hud. I perioder med ekstrem stress eller dårlig helse kan Addisons sykdom utløse en rask nedgang i kortisolnivåer og en potensielt livstruende hendelse kjent som en binyrekrise.
Den vanligste årsaken til Addisons sykdom er autoimmun adrenalitt, en lidelse der kroppens immunsystem utilsiktet angriper og ødelegger celler i binyrene.
Mens Addisons sykdom kan diagnostiseres med blod og bildebehandlingstester, er det så sjelden å påvirke bare en av hver 100.000 mennesker - at diagnosene vanligvis forsinkes til mer alvorlige manifestasjoner av sykdommen utvikler seg. 
Addisons sykdom kan ikke helbredes, men kan forbedres betraktelig med hormonbehandling og unngåelse av vanlige utløsere. Hvis behandlet på riktig måte, kan Addisons sykdom bringes under kontroll, og du kan være bedre trygg på å leve et langt og sunt liv.

symptomer

Symptomene på Addisons sykdom er direkte forbundet med graden av binyrebarksvikt. Som en progressiv sykdom har symptomene en tendens til å forverres over tid hvis de ikke behandles. De kan for øvrig starte med uvanlige øyeblikk av magesmerter og svakhet, men blir stadig mer tydelige når angrepene gjentas, særlig under stressstrømmer..
Avhengig av årsaken til den underliggende nedsattheten, kan symptomene på Addisons sykdom enten utvikle seg sakte og jevnt eller raskt eller rasende.
De fleste symptomene oppstår når en dråpe i kortisolnivåer (hypokortisolisme) utløser en associativ nedgang i blodtrykk (hypotensjon) og blodsukker (hypoglykemi). Andre symptomer er relatert til en dråpe i aldosteron, hormonet som er ansvarlig for natriumretensjon. 
De primære symptomene på Addisons sykdom har en tendens til å være episodisk og ikke-spesifikk. Vanlige symptomer inkluderer:

• Ekstrem tretthet
• Magesmerter
• Redusert appetitt
• Saltbehov
• svimmelhet
• Svimmelhet når stigende (postural hypotensjon)
• Uklart syn
• Shakiness eller tremors
• Hjertebank
• Kvalme eller oppkast
• Angst eller irritabilitet
• Depresjon
• Pins og nål sensasjoner (perifer neuropati)
• Redusert kjørebrett (lav libido)
• Hårtap
• Muskel- eller ledsmerter
• Vekttap
• Mørking av huden (hyperpigmentering), spesielt i områder hvor det er hudkremer eller arr, så vel som på håndflatene, brystvorten og i kinnet

Binyrebark

Binyrekreft, også kjent som en Addisonskrise, oppstår når kortisolnivåene har falt så raskt at det forårsaker alvorlige og potensielt livstruende symptomer, blant annet:

• Alvorlig oppkast og / eller diaré fører til dehydrering
• Smerter i nedre rygg, ben eller buk
• Svimmelhet (synkope)
• Muskelspasmer
• Forvirring og desorientering
• Ekstrem tørst og manglende evne til å urinere
• Unormal hjerteslag (arytmi)
• Intermitterende muskelforlamning

Hvis den ikke behandles aggressivt med intravenøse væsker og steroider, kan døden oppstå, oftest som følge av hypotensivt sjokk eller respiratorisk svikt. Ifølge prospektiv forskning publisert i Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, En binyrekrise resulterer i død i ett av de 16 tilfellene, oftest på grunn av forsinket eller utilstrekkelig behandling.

Fører til

Addisons sykdom er forårsaket av binyrens svikt. Binyrene er et av flere organer som omfatter det endokrine systemet. Kjertlene ligger på toppen av hver nyre og er ansvarlig for å produsere en rekke hormoner, inkludert kortisol, aldosteron og adrenalin. 
Kortisol, ofte referert til som "stresshormon", utløser instinktet "kamp eller fly" under en krise, men spiller også en sentral rolle i reguleringen av blodtrykk, blodsukker, betennelse, søvn og energinivå. Den produseres i en del av binyrene kjent som zona fasciculata.
Aldosteron bidrar til å regulere balansen mellom natrium og kalium i kroppen og påvirker dermed blodtrykk, blodvolum og oppbevaring av vann i celler. Den produseres i en annen del av kjertelen kjent som zona glomerulosa.
Addisons sykdom utvikler seg når binyrene ikke lenger kan tilstrekkelig gi kroppen med kortisol og aldosteron. Det påvirker menn og kvinner likt og forekommer i alle aldersgrupper, men er mest vanlig mellom 30 og 50 år.

Nedsatt binyre

Det er noen grunner til at binyrene ikke lenger fungerer som det skal. Med Addisons sykdom, er primær binyrebarksvikt oftest forårsaket av en sykdom eller lidelse som direkte forringer orgelet selv.
Langt den vanligste årsaken til dette er autoimmun adrenalitt, en autoimmun sykdom hvor kroppen vender sine forsvar på seg selv og angriper cellene i binyrene som produserer steroider. Ingen er helt sikker på hvorfor dette skjer, selv om genetikk antas å spille en sentral rolle.
Vanligvis er zona fasciculata (hvor kortisol er produsert) stedet for det store autoimmune overfallet, etterfulgt av zona glomerulosa (hvor aldosteron produseres). I noen tilfeller kan den tredje og siste sonen, kjent som zona reticularis, opprettholde sikkerhetsskade, noe som resulterer i svekkelse av visse kjønnshormoner.
I tillegg til autoimmun adrenalitt, er det andre forhold som kan påvirke binyrene direkte, inkludert:

• tuberkulose
• Avansert HIV-infeksjon
• Systemiske soppinfeksjoner
• Sekundær (metastatisk) kreft
• Binyreblødning
• Medfødt adrenal hyperplasi (CAH), en genetisk lidelse preget av unormal utvidelse av binyrene
• Adrenomyeloneuropati (AMN), en arvelig nevrologisk lidelse som kan forårsake binyrene å mislykkes (vanligvis i voksen alder)

Mindre vanlig kan en genetisk lidelse indirekte påvirke binyrefunksjonen ved å rane kroppen av stoffene den trenger for å lage steroider. En slik forbindelse er kolesterol, som binyrene konverterer til kortisol og aldosteron.
Sjeldne genetiske lidelser, som Smith-Lemeli-Optiz syndrom (en innfødt feil som påvirker kolesterolsyntese) og abetalipoproteinemi (som forstyrrer absorpsjon av fett), er blant noen av de arvelige lidelsene som kan indirekte føre til Addisons sykdom.

Binyrebark

En adrenal krise kan oppstå som enten en forlengelse av Addison sykdom eller uavhengig av det. Nærmere bestemt utvikler en binyrekrise når dråpen i kortisol er så rask og alvorlig at natrium- og kaliumnivået plummet, noe som fører til hyponatremi (lavt blodnatrium) og hypokalemi (lavt blodkalium). Begge forholdene er potensielt livstruende dersom dråpene er vedvarende og alvorlige.
En adrenal krise kan være forårsaket av enhver hendelse der kroppen ikke kan tilstrekkelig reagere på ekstrem stress, enten psykologisk eller fysisk. Ifølge en studie publisert i European Journal of Endocrinology, Følgende er de vanligste utfellende faktorene for en adrenalkrise.
Andre studier har også støttet gastrointestinal sykdom som den dominerende utløseren for en akutt binyrekrise. Andre årsaker inkluderer anfall, alvorlig migrene, varmt vær, atrieflimmer (uregelmessig hjerterytme) og til og med langdistansefly. Andre risikofaktorer inkluderer graviditet og diabetes.

Sekundær adrenal insuffisiens

En binyrekrise kan også oppstå hvis hypofysen er skadet eller syk. Hypofysen er en del av hypotalamus-hypofysen-adrenal (HPA) akse. Dens rolle det er å "instruere" binyrene når man skal produsere mer kortisol og hvor mye. Det gjør det med et hormon kalt adrenokortikotrop hormon (ACTH).
Hvis det oppstår en krise som følge av hypofysenfeil (kanskje forårsaket av kreft eller hypofyse kirurgi), vil det bli referert til som en sekundær binyrebarksvikt.
En annen vanlig årsak til sekundær adrenal insuffisiens er den plutselige oppsigelsen av kortikosteroidmedikamenter som brukes til å behandle leddgikt, astma og andre inflammatoriske sykdommer. Ved å stoppe stoffene plutselig, kan ikke-diagnostisert Addisons sykdom utilsiktet "unmasked" i form av en binyrekrise.

Diagnose

Addisons sykdom diagnostiseres med en rekke blod- og bildebehandlingstester som brukes til å bekrefte binyrebarksvikt. En diagnose er vanligvis initiert basert på utseendet av fortrolighetssymptomer, som hyperpigmentering, tretthet og saltbehov (en klassisk triad av binyrebarksykdommer). I andre kan en rutinemessig blodprøve avsløre abnormiteter som tyder på sykdommen, som for eksempel de uforklarlige tilbakevendende episoder av hypoglykemi, hyponatremi og hypokalemi.
Mer vanlig vil en adrenalkrise være det første symptomet på Addisons sykdom i rundt 50 prosent av tilfellene, ifølge en gjennomgang publisert i American Journal of Medicine.

Tester brukt til å diagnostisere Addison sykdom

• Serum kortisol tester
• ACTH-stimuleringstest
• Autoantikroppstudier
• Insulininducert hypoglykemi test
• Imaging tester 

• Serum kortisol tester kan brukes til å måle nivåene av kortisol i blodet ditt. En kortisolverdi på 25 mcg / dL eller mer ekskluderer binyreinsuffisiens av noe slag.
• ACTH-stimuleringstest innebærer bruk av en syntetisk ACTH kalt Cosyntropin (tetracosactide). Testen sammenligner kortisolnivåene før og etter en ACTH-injeksjon. En kortisolverdi på 7 mcg / dL eller mer ved baseline øker til 20 mcg / dL eller mer i 30 til 60 minutter utelukker binyrebarksvikt som årsak.
• Autoantikroppstudier kan brukes til å detektere proteiner, kalt 21-hydroksylase antistoffer, assosiert med autoimmun adrenalitt.
• Insulininducert hypoglykemi test brukes til å diagnostisere sekundær adrenal insuffisiens. Testen sammenligner kortisol og blodsukker nivåer før og etter et insulin skudd for å se om hypofysen reagerer som den burde.
• Imaging tester slik som ultralyd, computertomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MR) vil bli bestilt for å kontrollere eventuelle abnormiteter i binyrene selv.

Ytterligere undersøkelser kan være nødvendig for å utelukke alle andre årsaker til binyreinsuffisiens - en prosess kjent som differensialdiagnosen. Andre mulige årsaker inkluderer hypertyreose (overaktiv skjoldbruskkjertel), lymfom, anorexia nervosa, hemokromatose (jernoverbelastning) og adrenalundertrykkelse på grunn av kortikosteroidbehandling.

Behandling

Som en lidelse preget av utarmingen av viktige hormoner, er Addisons sykdom primært behandlet og administrert med livslang hormonbehandling. I de fleste tilfeller vil dette innebære oral steroid medisiner tatt 2-3 ganger daglig. Blant de mest foreskrevne:

• Cortef (hydrokortison) brukes til å erstatte kortisol. Foreskrevet i en daglig dose på 15 til 25 milligram, tas legemidlet i to til tre delte doser med mat og et fullt glass vann for å hindre magesmerter.
• Florinef (fludrocortison) brukes til å erstatte aldosteron. Det foreskrives i en daglig dose på 50 til 200 mikrogram, tatt i en eller to doser med eller uten mat.
• Dehydroepiandrosteron (DHEA) er et muntlig steroid tillegg til tider foreskrevet for lindret kronisk tretthet forbundet med Addison sykdom, særlig hos kvinner. Det foreskrives i en daglig dose på 25 til 50 milligram, tatt enten når du våkner eller ved sengetid.
• prednison, et annet vanlig brukt kortikosteroid, kan stimulere produksjonen av kortisol og kan brukes hvis du ikke klarer å tolerere Cortef. Prednison kan tas som en daglig dose på 3 til 5 milligram.
• deksametason er et injiserbart kortikosteroid som kan brukes hvis Cortef er uutholdelig. Det injiseres intramuskulært i en daglig dose på 0,5 milligram.

Som med mange medisiner, er det flere vanlige bivirkninger av de som vanligvis er foreskrevet for å behandle Addisons sykdom, inkludert:

• hodepine
• Svimmelhet
• Kvalme
• Urolig mage
• Kviser
• Tørr hud
• Lett blåmerker
• Søvnløshet
• Muskel svakhet
• Senket sårheling
• Endringer i menstruasjonsperioder

Langvarig bruk kan forårsake lipodystrofi (omfordeling av kroppsfett), osteoporose (beinuttynding) og glaukom (en type optisk nerveskade), selv om disse er mer sannsynlige på grunn av overmedisasjon, så varigheten av behandlingen.
Grapefrukt og lakris kan også forsterke bivirkninger og bør konsumeres sparsomt. Snakk med legen din dersom bivirkningene er uutholdelige eller forårsaker ubehag. I noen tilfeller kan behandlingen endres eller dosene reduseres.

Binyrebark

Hvis du har Addison's sykdom, vil du også bli bedt om å bruke et medisinsk ID-armbånd i tilfelle en binyrekrise. Videre vil du bli bedt om å bære et nødsituasjonssett som inneholder en nål, sprøyte og en 100 mg ampulle injiserbar hydrokortison.
I tilfelle oppkast, vedvarende diaré eller andre symptomer på en binyrekreft, bør nødhjelp søkes uten forsinkelse..
Da binyrekrise kan utvikles raskt, vil du trenge å gi deg en akutt intramuskulær injeksjon av hydrokortison til hjelperen kommer. Dette krever at du eller et familiemedlem skal lære riktig injeksjonsteknikk og å gjenkjenne tegn og symptomer på en binyrekrise.
Å gi for mye hydrokortison i en krisesituasjon vil ikke skade. Derimot vil underdosering gjøre lite for å hindre rask forverring av tilstanden din. En adrenalkrise krever sykehusinnleggelse med intravenøs hydrokortison og intravenøse væsker som består av 0,9 prosent natriumklorid.

mestring

Å leve med noen kronisk sykdom kan være utfordrende. Med Addisons sykdom kan den største utfordringen være å unngå enhver sykdom eller hendelse som kan utløse en adrenalkrise.
Styringen av stress er imidlertid nøkkelen. Spesielt til tider når du er utslitt og rystet av angst, kan stressreduksjonsteknikker redusere risikoen for krise eller i det minste redusere alvorlighetsgraden eller frekvensen av en kronisk episode.
Disse inkluderer slike teknikker som mindfulness meditasjon, guidet bilder, progressiv muskelavslapping (PMR), biofeedback, Tai Chi og mild yoga.
Mens trening er viktig for god helse, må du gjøre det uten å forårsake unødig fysisk stress. Hvis du planlegger å delta i friidrett, fortell legen din slik at doseringsdosene kan økes for å kompensere for økt aktivitet. Det samme gjelder hvis du er syk, har feber over 100 F, eller har en medisinsk prosedyre.
Mens det ikke er noe spesielt kosthold for Addisons sykdom, bør du unngå lavnatrium dietter og til og med øke saltinntaket hvis du planlegger å være i varmt vær eller delta i anstrengende aktivitet. Hvis trøtt, ikke skyv det - la kroppen din komme til å gjenopprette.
Med riktig medisinsk støtte kan kvinner med Addison sykdom fullt ut forvente å ha en sunn graviditet og en normal fødsel. Imidlertid bør endokrine nivåer overvåkes i løpet av første trimester og medisiner bør økes når du nærmer deg fødsel. Hvis fruktbarheten din er svekket, kan du utforske assisterte reproduksjonsalternativer med en fertilitetsspesialist i takt med endokrinologen din.

Et ord fra Verywell

Takket være fremskritt i terapi, kan mennesker med Addison sykdom nyte bedre helse og nesten normale forventninger til livet. Faktisk, ifølge forskning publisert i Klinisk endokrinologi, Den gjennomsnittlige levealderen for mennesker med Addisons sykdom har spratt til 64,8 år hos menn og 75,7 år hos kvinner.
Tidlig diagnose og behandling kan ytterligere øke disse prisene. For dette formål er det viktig å se legen hvis du opplever tilbakevendende episoder med tretthet, lavt blodtrykk, vekttap, saltbehov eller endringer i hudfarge som du ikke kan forklare. En adrenalkrise trenger ikke å være ditt første symptom. Hvis legen din ikke vet hva Addisons sykdom er, ikke nøl med å be om henvisning til en endokrinolog som kan kjøre tester for å enten bekrefte eller utelukke sykdommen.
Alt du trenger å vite om binyreutmattelse